Síndrome de Klippel Feil: A Propósito de Un Caso

Abstract

The Klippel-Feil Syndrome (KFS) was first described by Maurice Klippel and Andre Feil in 1912, in a 46-year-old tailor who was admitted for “lung congestion and urinary alterations”. This pathology is characterized for a partial or full synostosis of cervical vertebrae, this entity could be accompanied by extravertebral manifestations. KFS is the result of a fault in the segmentation process in the embryo development of the axial skeleton, it occurs between the third and eight weeks of pregnancy. When the biomechanics of the spine become altered, several manifestations develop; instability, malalignment and neurological damage that could be permanent.

El síndrome de Klippel-Feil fue descrito por primera vez por Maurice Klippel y Andre Feil, en el año 1912, en un sastre de 46 años, quien consultó por “alteración renal y congestión pulmonar”. Esta patología se caracteriza por una sinostosis parcial o total de las vértebras cervicales, la cual puede o no estar acompañada de manifestaciones extraespinales. Se produce por un fallo en la segmentación en el desarrollo embrionario del esqueleto axial, entre las primeras tres u ocho semanas de edad gestacional. Al alterar la biomecánica de la columna cervical, puede provocar una serie de manifestaciones en cuanto al desarrollo de la columna, inestabilidad o hipermovilidad segmentaria, mal alineamiento y compromiso neurológico con resultados devastadores.