Análisis de la epidemiología, respuesta terapéutica, y pronóstico en los pacientes con Encefalitis Autoinmune en los Hospitales México, San Juan de Dios, Rafael Ángel Calderón Guardia, Maximiliano Peralta Jiménez, Nacional de Niños, en el periodo de febrero 2013 a noviembre 2018

Abstract

INTRODUCCIÓN: la encefalitis autoinmune describe un trastorno inflamatorio cerebral mediado por anticuerpos contra proteínas, receptores, y canales iónicos de la superficie sináptica neuronal. El presente trabajo busca describir la epidemiología, respuesta terapéutica, y pronóstico al egreso de los pacientes con encefalitis autoinmune. MÉTODOS: Revisión retrospectiva observacional de expedientes médicos de pacientes con diagnóstico de encefalitis autoinmune en los hospitales San Juan de Dios, México, Rafael Ángel Calderón Guardia, Maximiliano Peralta Jiménez, y Nacional de Niños en el periodo de febrero 2013 a noviembre 2018. RESULTADOS: se documentaron 21 casos, con un predominio de mujeres (71.4%), de edad promedio 19.9 + 10.6, la mayoría provenientes de las provincias centrales del país; clínicamente con hallazgo frecuente de afección cognitiva (90.5%), trastorno de movimiento (71.4%), sintomatología psiquiátrica y del ánimo (85.7%), y crisis convulsivas de novo (85.7%); con hallazgos anormales de LCR en el 76.2%, del electroencefalograma en el 80%, y de la resonancia magnética cerebral en el 66.7%. Se documentaron anticuerpos autoinmunes en el 77.7% (10 casos con anti-NMDAR, 1 caso con anti-AMPAR, 1 caso con anti-NMDAR y anti-AMPAR, 1 caso con anti-LGI1, y 1 caso con anti-Neurexina3a). Únicamente se documentó alguna neoplasia (teratoma) en 2 casos (9.5%). El 66.7% requirió cuidados en terapia intensiva, y el 47.6% ventilación mecánica asistida. Todos recibieron inmunoterapia de primera línea (con mejor respuesta con el uso de metilpredinosolona), y el 52.4% ameritó segunda línea (con una mejor respuesta a Rituximab). La mayoría de pacientes (71.4%) presentaron en el nadir de su enfermedad un mRS de 5, sin embargo, al egreso el 66% tenían un mRS de 2 o menos. Las variables que se asociaron a peor estado funcional al egreso fueron el estatus convulsivo superrefractario, la presencia de tumor, la presencia de más un tipo de anticuerpo, y la pleocitosis linfocitaria en el LCR inicial. El tiempo de estancia hospitalaria promedio fue de 48.3 días (12-168). Se reportó un único deceso asociado a complicaciones respiratorias. CONCLUSIONES: este estudio caracteriza la epidemiología, hallazgos clínicos, respuesta a la inmunoterapia, y el pronóstico al momento de egreso de 21 casos de pacientes con encefalitis autoinmune, datos que se ajustan a lo reportado en la literatura.