Incidencia de los Tumores Raros pediátricos en pacientes menores de 13 años atendidos en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", durante el periodo de enero 2010 a diciembre 2024

Abstract

Introducción El cáncer infantil se considera, por sus características epidemiológicas, una enfermedad rara y, dentro de este grupo, existe un subgrupo con una incidencia aún más baja que la reportada para el cáncer infantil, conocidos como Tumores Raros Pediátricos (TRP). Debido a su rareza y heterogeneidad, los TRP son difíciles de definir. Sin embargo. la descripción más aceptada actualmente es la especificada por el Estudio Italiano de Tumores Pediátricos Raros (TREP), que considera como tumores raros a las neoplasias malignas sólidas caracterizadas por una tasa de incidencia anual inferior a dos casos por millón y que no están incluidas en ensayos clínicos. El objetivo del presente estudio fue analizar la tasa de incidencia poblacional de los TRP en todos los menores de 13 años atendidos en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” durante el periodo de enero de 2010 a diciembre de 2024. Pacientes y métodos Se realizó un estudio clínico transversal que incluyó a todos los pacientes menores de 13 años con diagnóstico histológico compatible con un TRP registrados en el servicio de patología del Hospital Nacional de Niños. De los 142 pacientes encontrados en estos 15 años, se excluyeron cinco por ser mayores de 13 años al momento del diagnóstico, para un total de 137 pacientes enrolados en el estudio. Se recolectó la información de cada paciente y se realizó la revisión del expediente electrónico. Resultados Durante el período 2010-2024 se incluyeron 137 casos de Tumores Raros Pediátricos en menores de 13 años en el Hospital Nacional de Niños. La incidencia general fue de 9.54 por millón de personas-año, con predominio en el grupo de 10-12 años (16.99 por millón) y mayor afectación de la región de piel (46% de casos). Se observó ligero predominio en el sexo femenino (52.6%) y la provincia de San José concentró el 30% de los casos. Las histologías más frecuentes fueron el carcinoma de tiroides, el carcinoma nasofaríngeo, melanoma y otros tumores de piel. Solamente un 11.7% de las biopsias se enviaron al extranjero para la valoración por servicios especializados en tumores raros. Conclusión Los resultados encontrados en el estudio son parecidos a lo reportado a la literatura internacional. Esto refuerza el hecho que debido a la poca cantidad de casos, la heterogeneidad de los diagnósticos y el subregistro de casos, es fundamental la creación de redes de colaboración para mejorar la investigación de este grupo de enfermedades. La vigilancia y el registro de los cánceres pediátricos raros son esenciales desde el punto de vista de salud pública y, por ello, es necesario mejorar la calidad del registro.