Abordaje de pacientes con esclerosis sistémica y manifestaciones pulmonares

Abstract

La esclerosis sistémica es una enfermedad de tejido conjuntivo que se caracteriza por fibrosis progresiva de la piel y órganos, vasculopatía de pequeño vaso y desregulación inmune mediada por anticuerpos, lo cual explica su amplia gama de manifestaciones clínicas. Los últimos criterios clasificatorios vigentes fueron propuestos en el 2013 por el Colegio América de Reumatología y la Liga Europea contra el Reumatismo. Se han establecido perfiles de riesgo para desarrollo de diversas manifestaciones sistémicas basados en características clínicas y perfil de anticuerpo según la evidencia de estudio epidemiológicos. La esclerosis sistémica es una de las patologías reumatológica con más movilidad y mortalidad, y su tratamiento se plantea con base en la aparición de las complicaciones.

Dentro de las manifestaciones pulmonares, las que generan más mortalidad en este grupo de pacientes son enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión pulmonar. Aproximadamente el 25% de los pacientes con ES desarrolla afectación pulmonar significativa dentro de los primeros 3 años posteriores al diagnóstico, siendo la enfermedad pulmonar intersticial la afección más común seguida de la hipertensión pulmonar. Es por esto que se han planteado protocolos de tamizaje temprano, control y tratamiento en los pacientes con esclerosis sistémica, los cuales se desarrollan en esta revisión bibliográfica.