Manejo Actual de Retinoblastoma: Revisión de Evidencia Relevante y Actualizada.

Abstract

El retinoblastoma es el tumor intraocular primario más frecuente con una incidencia global de 1:16.000 a 18.000 nacidos vivos y en Costa Rica de 0.14-0.64 por cada 10 000 nacidos vivos. El retinoblastoma puede ser unilateral (60%) o bilateral (40%). Los casos bilaterales, en su mayoría son hereditarios y la mediana de edad de diagnóstico es de 1 año. Los casos unilaterales son en su mayoría no hereditarios, pero el 15% pueden serlo y la mediana de edad de presentación es de 2 años. Todos los niños con forma hereditaria portan mutación en el gen RB1. Los síntomas más frecuentes durante el diagnóstico son la leucocoria y el estrabismo. El diagnóstico se realiza mediante examen de fondo de ojo, sin embargo, la ecografía ocular y la imagenología (TC, RM) contribuyen tanto al diagnóstico como a la evaluación de la extensión de las enfermedades. El objetivo del tratamiento es asegurar la vida del paciente, seguido de salvar el globo ocular y la visión. La elección del tratamiento depende del estadiaje preciso que incluya lateralidad, el tamaño, la ubicación y la extensión del tumor. El pronóstico dependerá de la pronta detección del tumor y del tratamiento del paciente con un abordaje que incluya múltiples especialidades. Debido al avance en las modalidades de tratamiento durante las últimas dos décadas, la tasa de supervivencia del retinoblastoma ha aumentado globalmente y en Costa Rica, pero el seguimiento a largo plazo es mandatorio para los pacientes que hayan sobrevivido a un retinoblastoma, ya que existe el riesgo de desarrollar un segundo cáncer en el futuro.