Abordaje diagnóstico de lesiones bulosas en micosis fungoide

Abstract

Los linfomas cutáneos primarios corresponden a linfomas extranodales de tipo No Hodgkin que únicamente se localizan a nivel de piel en el momento del diagnóstico. Existen dos grandes grupos los linfomas de células T y los de células B. La proliferación neoplásica de células T es la presentación mas común bajo la forma de micosis fungoide. La micosis fungoide en términos generales se destaca por ser una neoplasia de bajo grado la cual suele documentarse en estadios iniciales, con una adecuada respuesta terapéutica y por ende un buen pronostico, sin embargo existen múltiples subtipos de micosis fungoide reportadas con grado variable de agresividad. El linfoma de células T primario de piel no forma parte de las dermatosis más frecuentes, tiene un pronóstico por ende supeditado al tipo y al grado de compromiso de la piel. De modo que la sospecha clínica, por parte del profesional de salud, es un factor transcendental para su diagnóstico y correcto abordaje de acuerdo con la gravedad. El desarrollo de lesiones ampollosas en micosis fungoide es muy inusual. Una vez sea descartado causas agudas locales comunes (virales, por contacto) como en cualquier contexto de otras dermatosis se procede a apegarse a los casos reportados en la literatura. En primera instancia se debe de considerar un posible efecto secundario de alguna terapéutica brindada sea local, física o sistémica correspondiente a su estadiaje y que esto favorezca el desarrollo de lesiones ampollosas donde ya existe un proceso infiltrativo previo favorecido por el epidermotropismo. Así mismo este proceso puede conducir al desarrollo de autoinmunidad y provocar la aparición de enfermedades ampollosas autoinmunitarias de manera concomitante, siendo la mas frecuente el penfigoide ampolloso. Se debe de tener presente la posibilidad de progresión hacia una variante rara que es la micosis fungoide bulosa ya que esta suele aparecer varios años después del diagnóstico inicial. Solo hay 32 casos reportados en la literatura mundial, se destaca su elevada mortalidad por lo que amerita terapia sistémica agresiva. El diagnostico diferencial se basa principalmente en los hallazgos histológicos y de inmunofluoresencia directa e indirecta. Así mismo la terapia será dirigida a tratar la causa de base. No existe en Costa Rica ni a nivel mundial un protocolo diagnóstico o de abordaje en los pacientes portadores de micosis fungoide que desarrollan lesiones ampollosas.