Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2015 Vol 5 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 27 abril 2015 17 CASO 6-2015: Secuestro pulmonar. Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica. Fundado en 1845 Reporte de Caso Recibido: 09/03/2015 Aceptado: 25/03/2015 Álvaro Herrera Alfaro1 Mario Sibaja Campos2 Cecilia Monge Bonilla3 1Internal Medicine Department. Hospital San Juan de Dios, C.C.S.S. San José, Costa Rica. Correo elec- trónico: aherrera_23@hotmail.com 2Internal Medicine Department. Hospital San Juan de Dios, C.C.S.S. San José, Costa Rica. 3Internal Medicine Department. Hospital San Juan de Dios, C.C.S.S. San José, Costa Rica. Correo elec- trónico: ceciliamonge4@yahoo.com RESUMEN El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco común, que consiste en tejido pulmonar no funcionante, con vascularización sistémica. Se reporta el caso de un secuestro pulmonar intra lobar con irrigación arterial proveniente del tronco tirocervical (rama de la arteria subclavia), la arteria mamaria interna izquierda y las arterias anteriores intercostales izquierdas. El paciente fue tratado quirúrgica- mente en forma exitosa. PALABRAS CLAVE Secuestro pulmonar, intralobar, enfermedad congénita pulmonar, neumonía. ABSTRACT Pulmonary sequestration is a rare congenital anomaly in which nonfunctioning lung tissue gets its blood supply from the systemic circula- tion; usually from the aorta or its branches. We report a case of an intra lobar pulmonary se- questration, in which arterial blood supply comes from the thyrocervical trunk (branch of the sub-clavian artery), the left internal mamma- ry artery and left anterior intercostal arteries. The patient was successfully treated with surgi- cal resection. KEY WORDS Lung sequestration, intralobar, congenital pulmonary abnormalities, pneumonia. ISSN 2215-2741 Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2015 Vol 5 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 27 abril 2015 18 CASO CLÍNICO Paciente masculino de 35 años, administrador de empresas, con antecedente de asma en la infancia, no tabaquista, quien inició con cuadro de una semana de evolución, caracterizado por tos productiva, fiebre, malestar general, astenia y adinamia: sin presencia de hemoptisis. Al examen físico presentaba datos de consolidación apical izquierda, el resto del examen físico fue normal. La radiografía de tórax evidenció una consolidación apical izquierda. Se diagnosticó neumonía y se prescribió tratamiento con macrólidos; el cuadro resolvió clínica y radiológicamente 7 días posterior a su inicio. Cinco semanas después del primer episodio, el paciente presentó nuevamente la misma sintomatología. La radiografía de tórax documentó de nuevo una consolidación apical izquierda y la espirometría evidenció una disfunción obstructiva de pequeñas vías aéreas con reversibilidad significativa. Se realizó esputos por BK y aspirado bronquial los cuales fueron negativos. El TAC de pulmón (Figura 1), documentó una lesión heterogénea que entremezclaba una lesión radiolúcida, redondeada, de pared delgada, de aspecto quístico, con bandas de fibrosis y focos densos de borde irregular; lo cual sugirió consolidaciones y vasos anómalos. Dicha zona presentaba pérdida de volumen, sin calcificaciones. La pleura mediastínica así como la pleura parietal lateral participabam en los puntos de adherencia con las zonas de fibrosis. La arteriografía documentó una lesión a nivel del lóbulo superior izquierdo, irrigada por una arteria que nace en la aorta torácica a nivel de la cuarta costilla, ramas provenientes de la arteroa mamaria interna izquierda y ramas del tronco tirocervical. En la biopsia (Figura 2) se observó vasos subpleurales dilatados, de paredes gruesas y tortuosos, pleura engrosada secundaria a fibrosis, bronquiolos con inflamación aguda severa, bronquio principal con edema y un ganglio linfático peribronquial con antracosis. El parénquima pulmonar presentaba edema e inflamación aguda y crónica inespecífica con folículos linfoides y predominio de segmentados polimorfonucleares. Dado los hallazgos encontrados, se hizo el diagnóstico de secuestro pulmonar apical izquierdo, sin otra anomalía. Figura 1. Tomografía computarizada que demuestra la consolidación apical Figura 2. Se evidencia un bronquiolo tortuoso saturado de polimorfonucleares, con inflamación crónica peribronquial con una célula gigante multinucleada tipo cuerpo extraño. El paciente fue tratado quirúrgicamente, se realizó una lobectomía apical izquierda (Fig. 3): se identificaron, ligaron y cortaron los vasos nutricios descritos en la arteriografía. Después de la cirugía, se le prescribió tratamiento con glucocorticoides inhalados y ß-agonistas de acción prolongada. Presentó buena evolución postquirúrgica. La espirometría 6 meses posterior a la cirugía fue normal, por lo que se suspende la terapia. Al cabo de un año el paciente no ha presentado Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2015 Vol 5 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 27 abril 2015 19 nuevo evento infeccioso pulmonar y se mantiene asintomático y tolera esfuerzo intenso (ciclismo de alto rendimiento). Figura 3. Pieza macroscópica. Ápice del lóbulo superior izquierdo. DISCUSIÓN Y ANÁLISIS DEL CASO El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco común del tracto respiratorio inferior con una incidencia entre el 0.15 y 1.7 % entre todas las anomalías congénitas pulmonares(1). Consiste en una zona de tejido pulmonar no funcionante que recibe flujo arterial de la circulación sistémica.(2) Es 2 a 3 veces mas frecuente en hombres que en mujeres y generalmente se diagnostica en la infancia o adolescencia.(3) En 1946 Pryce(2) describió el secuestro pulmonar por primera vez en la literatura médica. El secuestro pulmonar se divide en dos tipos: 1- Secuestro pulmonar intralobar (75%) en el cual el pulmón secuestrado y el pulmón normal comparten la misma pleura, la irrigación arterial depende de una arteria sistémica y las venas pulmonares son responsables del drenaje venoso; no existe comunicación con el árbol bronquial y generalmente no se asocia a otras anomalías congénitas. 2- Secuestro pulmonar extralobar en el cual el pulmón secuestrado tiene su propia pleura (25%), su aporte arterial proviene de una arteria sistémica o de menor entidad (5% arteria pulmonar, 15% arteria esplénica o gástrica, 20% aporte arterial múltiple, 80% aorta) , el drenaje venoso es dado por las venas pulmonares (20%) la vena hemiacigos y ácigos (80%). Existe una estructura bronquial normal hasta en el 50% de los casos y hay una asociación frecuente con otras anomalías congénitas (65%) siendo la mas común la hernia diafragmática congénita (20- 30%).(5) El secuestro pulmonar intralobar se divide en tres subtipos: en el subtipo 1 no hay presencia de tejido pulmonar anormal y la arteria proveniente de la circulación sistémica entra al pulmón por el bronquio. En los subtipos 2 y 3 hay tejido pulmonar anormal y el flujo sanguíneo de una arteria anómala llega a él por un recorrido que no incluye el bronquio.(5) El secuestro pulmonar se localiza más frecuentemente (65-90%) en el hemitórax izquierdo, generalmente en lóbulos inferiores aunque puede situarse en cualquier localización pulmonar o extra pulmonar (abdomen o mediastino).(6) La presentación clínica más común es la aparición de procesos infecciosos pulmonares recidivantes localizadas en el tejido pulmonar anormal no funcionante. La tos productiva con esputo purulento, la hemoptisis, el broncoespasmo, la disnea, el dolor torácico y la fiebre son síntomas frecuentes.(7) En el caso de secuestros pulmonares extralobares en que existe una asociación importante con otras anomalías congénitas, muchas veces se hace el diagnóstico en la infancia.(7) El diagnóstico de esta patología requiere una alta tasa de sospecha y se basa en la identificación de la irrigación arterial anormal por medio de angio TAC, angio TAC tridimensional o resonancia magnética. Al identificar el aporte arterial anómalo y el drenaje venoso correspondiente se logran tomar las medidas quirúrgicas adecuadas.(8) El tratamiento recomendado de esta patología congénita es la resección quirúrgica.(9) De acuerdo a las características del secuestro pulmonar (localización del vaso nutricio, tamaño) se realiza la resección por videotoracoscopia o por vía convencional (generalmente toracotomía posterolateral dependiendo de la localización). En la literatura existe reportes de caso de tratamiento con embolización y de involución espontanea.(10) El diagnóstico pre quirúrgico en pacientes adultos es complejo y frecuentemente se hace el diagnóstico durante la cirugía o en el estudio anatomopatologico.(11) Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2015 Vol 5 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 27 abril 2015 20 BIBLIOGRAFÍA 1. Gompelmann D Eberhardt R Heussel CP et al. Lungsequestration: a rare cause forpulmonarysymptoms in adulthood. Respiration. 2011;82(5): 445-450. 2. Pryce DM. Lower accesory pulmonary artery with intralobar sequestration of lung: report of seven cases. J Pathol Bacteriol. 1946;58:457-467. 3. Savic B Birtel FJ Tholen W Funke HD Knoche R. Lung sequestration: Report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax. 1979;34:96– 101. 4. Hashemzadeh S Aslanabadi S Jafari Rouhi AH Azhough R Kaleibar NA. Congenital malformations of the lung. 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