UNIVERSIDAD DE COSTA RICA SISTEMA DE ESTUDIOS DE POSGRADO PROGRAMA DE POSGRADO EN ESPECIALIDADES MÉDICAS PROPUESTA DE INTERVENCIONES DE REHABILITACIÓN PULMONAR PARA PACIENTES CON FALLA CARDIACA QUE PARTICIPAN EN EL PROGRAMA DE REHABILITACIÓN CARDIOPULMONAR Y ONCOLÓGICA DEL CENTRO NACIONAL DE REHABILITACIÓN DR. HUMBERTO ARAYA ROJAS Trabajo Final de Graduación sometido a la consideración del Comité de la Especialidad en Medicina Física y Rehabilitación para optar por el grado y título de Especialista en Medicina Física y Rehabilitación BAJHA AMIRA PICADO LÓPEZ SAN JOSÉ, COSTA RICA 2024 ii DEDICATORIA Esta tesis está dedicada a todas las personas que han sido afectadas por una pandemia que, si bien trajo consigo desafíos sin precedentes, también nos permitió descubrir una valiosa lección: la importancia de mantener la resiliencia incluso en los momentos más difíciles. A través de esta experiencia, aprendí a encontrar lo positivo en lo negativo, a crecer a partir de las adversidades y a buscar constantemente expandir mis conocimientos y habilidades. iii AGRADECIMIENTOS Agradezco, en primer lugar, a Dios por permitirme culminar este proceso de especialización y darme las herramientas para afrontar las diversas situaciones. En segundo lugar, a mi familia y mi novio por darme su amor y apoyo incondicional. Y, en tercer lugar, a la doctora Mariana Azofeifa por haberme motivado en el tema de este proyecto; al doctor Edgar Mora por su apoyo y dedicación; y a la doctora Severita Carrillo por ser un ejemplo de admiración y entrega durante la residencia. iv v CARTA DE REVISIÓN FILOLÓGICA vi TABLA DE CONTENIDOS DEDICATORIA ................................................................................................................................. ii AGRADECIMIENTOS ..................................................................................................................... iii HOJA DE APROBACIÓN ................................................................ ¡Error! Marcador no definido. CARTA DE REVISIÓN FILOLÓGICA .............................................................................................. v TABLA DE CONTENIDOS .............................................................................................................. vi RESUMEN ....................................................................................................................................... ix ABSTRACT ...................................................................................................................................... x ÍNDICE DE TABLAS ........................................................................................................................ xi ÍNDICE DE FIGURAS .................................................................................................................... xii SIGLAS Y ABREVIATURAS ......................................................................................................... xiii DECLARACIÓN JURADA ............................................................................................................. xvi CAPÍTULO I. INTRODUCCIÓN ....................................................................................................... 1 1.1. Justificación ........................................................................................................................... 3 1.2. Objetivo general .................................................................................................................... 4 1.2. Objetivos específicos ............................................................................................................ 4 CAPÍTULO II. MARCO TEÓRICO ................................................................................................... 5 2.1. Falla cardiaca ........................................................................................................................ 5 2.1.1. Definición ........................................................................................................................ 5 2.1.2. Epidemiologia mundial y en Costa Rica ......................................................................... 7 2.1.3. Fisiopatología de falla cardiaca ...................................................................................... 7 2.1.4. Clasificación de la falla cardiaca .................................................................................. 10 2.1.5. Comorbilidades asociadas a disnea en falla cardiaca ................................................. 13 2.2. Disnea de esfuerzo residual en falla cardiaca .................................................................... 15 2.2.1. Mecanismos fisiopatológicos de la disnea ................................................................... 17 2.2.2. Hipoxia en el músculo esquelético periférico ............................................................... 21 2.2.3. Debilidad de músculos respiratorios ............................................................................ 24 vii 2.3. Rehabilitación pulmonar ...................................................................................................... 25 2.3.1. Escalas de evaluación cardiopulmonar ........................................................................ 26 2.3.1.1. Cuestionario SF 36 ................................................................................................ 26 2.3.1.2. Evaluación funcional de la terapia de enfermedades crónicas (FACIT-Sp) ......... 27 2.3.1.3. Cuestionario de enfermedad respiratoria crónica (CRQ-SAS) ............................. 29 2.3.1.4. El Cuestionario Respiratorio de St. George (SGRQ) ............................................ 30 2.3.1.5. Escala de Disnea del Consejo de Investigación Médica (MRC) ........................... 30 2.3.1.6. Cuestionario de Estado Funcional Pulmonar y Disnea (PFSDQ)......................... 31 2.3.1.7. Escala de Borg ....................................................................................................... 31 2.3.1.8. Cuestionario Minnesota Living With Heart Failure (MLWHFT) ............................. 33 2.3.1.9. Cuestionario de Kansas City Cardiomyopathy (KCCQ) ........................................ 34 2.3.2. Pruebas de evaluación cardiopulmonar ....................................................................... 36 2.3.2.1. Prueba de caminata de minutos (C6M) ................................................................ 36 2.3.2.2. Prueba C6M con de oxígeno suplementario ......................................................... 37 2.3.2.3. Prueba de marcha incremental de lanzadera (Shuttle test) ................................. 38 2.3.2.4. Medición de presión inspiratoria y espiratoria (PImax y PEmax) ......................... 38 2.3.2.5. Medición de pico flujo espiratorio .......................................................................... 40 2.3.2.6. Espirometría ........................................................................................................... 41 2.3.2.6.1. Parámetros espirométricos ............................................................................. 42 2.3.2.7. Test cardiopulmonar del ejercicio (CPET) ............................................................. 45 2.3.4. Prescripción del ejercicio .............................................................................................. 47 2.3.4.1. Entrenamiento físico .............................................................................................. 47 2.3.4.2. Entrenamiento interválico ...................................................................................... 49 2.3.4.3. Entrenamiento de resistencia ................................................................................ 51 2.3.4.4. Entrenamiento de fuerza........................................................................................ 51 2.3.4.5. Entrenamiento de flexibilidad ................................................................................. 51 2.3.5. Entrenamiento de los músculos respiratorios .............................................................. 52 viii 2.3.5.1 Técnicas de fisioterapia respiratoria ....................................................................... 54 2.3.5.1.1. Respiración diafragmática ............................................................................... 55 2.3.5.1.2. Respiración con labios fruncidos .................................................................... 55 2.3.5.1.3. Respiración rítmica .......................................................................................... 56 2.3.5.2. Técnicas de higiene bronquial ............................................................................... 57 2.3.5.2.1. Espiración lenta total con glotis abierta .......................................................... 57 2.3.5.3. Dispositivos para el entrenamiento pulmonar ....................................................... 58 2.3.5.3.1. IMT en el entrenamiento inspiratorio .............................................................. 58 2.3.5.3.2. Inspirómetro incentivo ..................................................................................... 59 2.3.5.3.3. Ventilación mecánica con óxido nítrico ........................................................... 59 2.3.5.3.4. Presión positiva para el tratamiento de la apnea central del sueño .............. 61 CAPÍTULO III. METODOLOGÍA .................................................................................................... 63 CAPÍTULO IV. PROPUESTA DE INTERVENCIONES DE REHABILITACIÓN PULMONAR EN PACIENTES CON FALLA CARDIACA .......................................................................................... 64 4.1. Consulta médica, valoración por primera vez ..................................................................... 67 4.2. Consultas subsecuentes ..................................................................................................... 69 4.3. Modelo del ejercicio por llevar a cabo en el gimnasio de rehabilitación cardiopulmonar .. 70 CAPÍTULO V. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES ......................................................... 77 5.1. Conclusiones ....................................................................................................................... 77 5.2. Recomendaciones ............................................................................................................... 78 BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 79 ix RESUMEN La insuficiencia cardiaca es una de las patologías que ha ido en aumento en proporción al envejecimiento de la población, asociada a sus múltiples factores de riesgo y estilos de vida no saludables en personas jóvenes. Esta patología presenta exacerbaciones y sintomatología que limitan la vida diaria; teniendo buena respuesta a los programas de rehabilitación cardiaca. Por esta razón, surge la importancia de actualizar y optimizar los programas de rehabilitación cardiopulmonar basados en la evidencia actual y orientados en las comorbilidades que presentan estos pacientes. Por lo que el objetivo general de esta investigación es integrar las intervenciones de la rehabilitación pulmonar en pacientes con falla cardiaca que forman parte del programa de rehabilitación cardiopulmonar del Centro Nacional de Rehabilitación (CENARE), según la búsqueda de revisiones bibliográficas de carácter cualitativo. En los estudios revisados, se evidencian los principales síntomas que limitan las actividades en pacientes con falla cardiaca, destacando la disnea, fatiga e intolerancia al ejercicio. Se detallan diversas intervenciones para evaluar clínicamente el impacto de estos síntomas en la calidad de vida diaria del paciente. Además, se enfatiza la importancia de la prescripción de ejercicio individualizada, respaldada por una variedad de pruebas de evaluación cardiopulmonar. Entre estas pruebas, se incluyen la caminata de 6 minutos, la caminata de resistencia de Shuttle, CPET, la medición de presión inspiratoria y espiratoria máxima, así como la espirometría. Estas medidas de evaluación permiten estratificar el estado cardiopulmonar inicial del paciente, monitorear su progreso durante el programa de ejercicio y evaluar los resultados al finalizarlo. Para la prescripción del ejercicio, se incluye el ejercicio aeróbico y las intervenciones de fortalecimiento de grandes grupos musculares como son ejercicios de resistencia, fuerza, flexibilidad y los específicos para fortalecimiento de los músculos respiratorios, iniciando con respiración diafragmática, el entrenamiento de músculos inspiratorios mediante dispositivos como el IMT (inspiratory muscle training por sus siglas en inglés), espiración con labios fruncidos y técnicas para el manejo de secreción bronquial. Estas intervenciones se incluyen en la tabla de prescripción del ejercicio basado en el principio FITTVP6 (frecuencia, intensidad, tiempo, tipo y progresión). Los programas de rehabilitación cardiopulmonar deben adaptarse siguiendo las directrices establecidas por las organizaciones europeas y americanas en las que se recomienda enfáticamente integrar el fortalecimiento de los músculos respiratorios en los protocolos de rehabilitación cardiopulmonar como parte integral de la prescripción del ejercicio. Esta práctica, respaldada por las directrices, es fundamental para mejorar la efectividad y la personalización de los programas de rehabilitación, contribuyendo así a la recuperación y el bienestar de los pacientes. x ABSTRACT Heart failure is one of the conditions that has been increasing in proportion to the aging population, associated with multiple risk factors and unhealthy lifestyles in young people. This condition presents exacerbations and symptoms that limit daily life, with a good response to rehabilitation programs. This is the razon of the importance to update and improve evidence-based cardiopulmonary rehabilitation programs, focusing on the comorbidities present in these patients. The general objective of this research is to integrate pulmonary rehabilitation interventions in patients with heart failure, based on qualitative literature reviews. Data analysis reveals the main symptoms that limit activities in patients with heart failure, highlighting dyspnea, fatigue, and exercise intolerance. Various interventions are detailed to clinically evaluate the impact of these symptoms on the patient's daily quality of life. Furthermore, the importance of individualized exercise prescription is emphasized, supported by a variety of cardiopulmonary assessment tests. These assessment tests include the 6-minute walk test, Shuttle walk test, CPET, maximal inspiratory and expiratory pressure measurement, and spirometry. These evaluation measures allow for stratification of the patient's initial cardiopulmonary status, monitoring progress during the exercise program, and evaluating outcomes upon completion. Exercise prescription includes aerobic exercise and interventions to strengthen large muscle groups such as resistance exercises, strength training, flexibility exercises, and specific exercises to strengthen respiratory muscles. This includes starting with diaphragmatic breathing, inspiratory muscle training using devices like IMT (inspiratory muscle training), pursed lip breathing, and techniques for managing bronchial secretions. These interventions are included in the exercise prescription table based on the FITTP principle (frequency, intensity, time, type and progression). Cardiopulmonary rehabilitation programs should be adapted following guidelines established by European and American organizations, which strongly recommend integrating respiratory muscle strengthening into cardiopulmonary rehabilitation protocols as an integral part of exercise prescription. This practice, supported by guidelines, is essential for improving the effectiveness and personalization of rehabilitation programs, thereby contributing to the recovery and well-being of patients. xi ÍNDICE DE TABLAS Tabla 1. Síntomas y signos de la insuficiencia cardiaca ................................................................. 6 Tabla 2. Factores de riesgo de insuficiencia cardiaca y posibles acciones para corregirlos ......... 8 Tabla 3. Clasificación de la IC según la FEVI ............................................................................... 10 Tabla 4. Clasificación funcional de la New York Heart Association basada en la gravedad de los síntomas y la actividad física. ........................................................................................................ 12 Tabla 5. Resumen de los principales mecanismos de disnea de esfuerzo residual en pacientes con enfermedades cardiopulmonares crónicas ............................................................................. 16 Tabla 6. Escala de Borg ................................................................................................................. 32 Tabla 7. Equipo interdisciplinario ................................................................................................... 64 Tabla 8. Pasos del programa de rehabilitación ............................................................................. 67 Tabla 9. Consultas subsecuentes .................................................................................................. 69 Tabla 10. Programa de ejercicios en rehabilitación cardiopulmonar ............................................ 70 Tabla 11. Fortalecimiento de músculos respiratorios .................................................................... 72 Tabla 12. Metas y recomendaciones durante el programa de rehabilitación cardiopulmonar ..... 75 xii ÍNDICE DE FIGURAS Figura 1. Mecanismos y déficits en la cadena de transporte de O2 que subyacen a la reducción de la capacidad funcional y de ejercicio en pacientes con insuficiencia cardíaca ......................... 9 Figura 2. Clasificación de NYHA según los METS. ...................................................................... 11 Figura 3. Estadios de insuficiencia cardiaca según AHA/ACC .................................................... 12 Figura 4. Los fundamentos neurobiológicos de la disnea de esfuerzo ........................................ 18 Figura 5. Dominios de la escala SF-36 ......................................................................................... 27 Figura 6. Escala FACIT ................................................................................................................. 28 Figura 7. Cuestionario de enfermedad respiratoria crónica (CRQ-SAS) ..................................... 29 Figura 8. Cuestionario Minnesota Living With Heart Failure (MLWHFT) ..................................... 33 Figura 9. Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire (KCCQ). ................................................. 35 Figura 10. Contraindicaciones para la realización de espirometría ............................................. 42 Figura 11. Grados de calidad de la espirometría .......................................................................... 43 Figura 12. Flujograma de interpretación de la espirometría......................................................... 44 Figura 13. Respiración diafragmática ........................................................................................... 73 Figura 14. Uso de IMT ................................................................................................................... 73 Figura 15. Respiración de labios fruncidos ................................................................................... 74 Figura 16. Respiración con glotis abierta ..................................................................................... 74 Figura 17. Uso de óxido nítrico ..................................................................................................... 75 Figura 18. Ejemplo de boleta para el programa domiciliar ........................................................... 76 xiii SIGLAS Y ABREVIATURAS ACSM: Colegio Americano de Medicina del Deporte. AET: entrenamiento aeróbico. ATS: Sociedad Torácica Americana. CK: creatin kinasa citosólica total. CO2: dióxido de carbono. CPET: Test cardiopulmonar de ejercicio. CRQ-SAS: Cuestionario de enfermedad respiratoria crónica. CVRS: calidad de vida relacionada con la salud. DHA: dehidroepiandesterona. DLCO: capacidad de difusión de monóxido de carbono. EAC: enfermedad arterial coronaria. ERS: Sociedad Europea Respiratoria. FACIT: Evaluación funcional de la terapia en enfermedades crónicas. FCmax: frecuencia cardiaca máxima. FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo. GMPc: monofosfato de guanosina cíclico. HAP: hipertensión arterial pulmonar. HIIMT: entrenamiento muscular respiratorio interválico de alta intensidad. HIIT: entrenamiento interválico de alta intensidad. HTP: hipertensión pulmonar. xiv IAM: infarto agudo miocardio. IC: insuficiencia cardiaca. ICFEmr: insuficiencia cardiaca con fracción de eyección levemente reducida. ICFEr: insuficiencia cardiaca con fracción de eyección reducida. ICimpFE: insuficiencia cardiaca con fracción de eyección mejorada. ICpFE: insuficiencia cardiaca con fracción de eyección conservada. IIGF-1: factor de crecimiento similar a la insulina. IMT: entrenamiento de músculos respiratorios. INR: impulso neural respiratorio. KCCQ: Cuestionario de cardiomiopatía de la ciudad de Kansas. LDH: deshidrogenasa láctica. MLWHFT: Escala de Minnesota en el seguimiento de los pacientes con insuficiencia cardiaca. MM-CK: cretin kinasa específica de músculo esquelético. MRC: Escala de disnea MRC. NO: óxido nítrico. NOi: óxido nítrico inhalado. NYHA: New York Heart Association. PaCO2: presión arterial parcial de dióxido de carbono. PEmax: presión espiratoria máxima. PFSDQ: Cuestionario del estado pulmonar y disnea. PImax: presión inspiratoria máxima. xv RC: rehabilitación cardiaca. RED: disnea de esfuerzo residual. RET: ejercicios de resistencia. ROM: rango de movilidad. SAHS: Síndrome de apnea del sueño. SDRA: Síndrome de distrés respiratorio agudo. SGRQ: Cuestionario respiratorio de St. George. SOH: Síndrome de obesidad- hipoventilación VD: ventrículo derecho. VI: ventrículo izquierdo. VO2max: consumo de oxígeno máximo. xvi DECLARACIÓN JURADA xvii 1 CAPÍTULO I. INTRODUCCIÓN A nivel mundial, la insuficiencia cardíaca (IC) es la enfermedad cardiovascular que crece más rápidamente, con una prevalencia estimada de más de 37 millones de personas en todo el mundo, lo que confiere una carga sustancial a los sistemas de atención sanitaria a nivel mundial. En los países de altos ingresos, las mejoras en la salud pública han desplazado la demografía hacia una población que envejece generando alta prevalencia de enfermedades crónicas.(1) En Costa Rica, en el estudio del Registro Nacional de Insuficiencia Cardíaca de Costa Rica (RENAIC) realizado en el año 2017, se evidenció que la edad promedio de los costarricenses que presentan falla cardiaca era de 63 años, siendo una edad menor a la de países como España o Brasil donde la edad promedio es de 78 años, lo cual implica mayores costos económicos en la población costarricense. (2) Las causas están asociadas a afecciones cardíacas, defectos hereditarios y enfermedades sistémicas. Los pacientes con insuficiencia cardíaca pueden tener etiologías mixtas, que varían considerablemente entre los países de altos ingresos y los países en desarrollo. Más de dos tercios de todos los casos de insuficiencia cardíaca pueden atribuirse a cuatro afecciones subyacentes: cardiopatía isquémica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, cardiopatía hipertensiva y cardiopatía reumática. (1) La intolerancia al ejercicio y la fatiga temprana son síntomas característicos de la insuficiencia cardíaca crónica. Estos limitan gravemente las actividades diarias y se han considerado como consecuencia de la incapacidad del corazón para satisfacer la demanda metabólica de los músculos durante el ejercicio, siendo la principal causa el mal funcionamiento cardíaco. (3) La disnea es otro de los síntomas más frecuentes en estos pacientes, no solo por la insuficiencia cardiaca per se, sino como consecuencia de limitaciones ventilatorias, alteración del intercambio de gases pulmonares, debilidad diafragmática y de los músculos intercostales, disfunción muscular periférica, ansiedad e incluso la depresión, lo que genera a largo plazo el síndrome de disnea de esfuerzo residual en enfermedades cardiopulmonares crónicas. (4) Como parte del tratamiento, en 1950, a los pacientes con infarto de miocardio se les aconsejaba guardar muchas semanas de reposo en cama, por lo que desarrollaban un grave deterioro de la condición muscular. En la década siguiente, se fue implementando la movilización temprana para pacientes coronarios (es decir, “la terapia de silla”). Posteriormente, Jeremy Morris realiza un 2 estudio del ejercicio en la prevención de enfermedades cardiovasculares en la población general y es cuando se reconoce que la falta de condición física puede desempeñar un papel clave en la progresión de los síntomas y los malos resultados. Sin embargo, fue hasta 1980 cuando algunos investigadores comenzaron a entrenar a pacientes con IC, obteniendo un efecto significativo y positivo del entrenamiento a largo plazo. (5) En el 2009, se informaron los resultados de HF-ACTION, un ensayo financiado por el Instituto Nacional de Salud de EE. UU. Este estudio es, hasta la fecha, el ensayo clínico controlado más grande destinado a probar la eficacia y seguridad del entrenamiento con ejercicios entre pacientes con insuficiencia cardíaca. (6) En este estudio, se evidencia que los programas de rehabilitación cardiaca (RC) disminuyen la presión arterial, aumentan el consumo máximo de oxígeno (VO2máx) y la capacidad funcional de los pacientes con IC, contribuyendo en la mejora de los factores de riesgo asociados, la función endotelial, la calidad de vida, la mortalidad y un menor tiempo de hospitalización. También se han observado mejoras en la salud mental, ya que disminuyen los niveles de estrés, los estados de ánimo de fatiga, tensión y mejora la calidad de vida de los pacientes. (6) Además, sumado a los programas de rehabilitación cardiaca, actualmente, las intervenciones de rehabilitación pulmonar se consideran un tratamiento complementario efectivo, seguro y rentable, diseñado para reducir los síntomas no solo respiratorios, sino también optimizar el estado funcional, aumentar la participación y reducir los costos de asistencia sanitaria mediante la estabilización o reversión de las manifestaciones de la enfermedad. Por otro lado, la evidencia demuestra que, por cada incremento de 1-MET en la capacidad de ejercicio, puede haber reducciones de hasta un 25% en la mortalidad. (3,39) Este programa debe ser supervisado y aplicado por un equipo integral; en primera instancia, por un médico fisiatra, médico cardiólogo, acompañados por terapeutas tanto físico como respiratorio. Se realizará una evaluación completa con cuestionarios de calidad de vida específicos para falla cardiaca, en conjunto con las pruebas que evalúan la capacidad respiratoria, medida de presión inspiratoria máxima y medición de consumo de oxígeno mediante las diferentes pruebas cardiovasculares. Estas evaluaciones se realizarán al inicio y durante el programa con el objetivo de valorar la evolución del paciente. Además, será acompañado por el servicio de psicología, enfermería, nutrición y trabajo social. (3) 3 Como aspectos estructurales del estudio, se describen los temas más relevantes que fundamentan la revisión bibliográfica, incluyendo la definición de falla cardiaca, epidemiología nacional y mundial. Además, se desarrolla el tema con base en las comorbilidades, así como los síntomas más extenuantes que son la disnea, fatiga e intolerancia al ejercicio. Ante estos síntomas, posteriormente, se establecen las intervenciones de rehabilitación pulmonar como una propuesta para implementar e integrar en los programas de rehabilitación cardiaca. 1.1. Justificación Al reconocer la falla cardiaca como la primera causa de mortalidad a nivel mundial, se han implementado los diferentes programas de rehabilitación cardiopulmonar con el objetivo de lograr, mediante la prevención secundaria, la mejoría de la calidad de vida de estos pacientes. Sin embargo, en las últimas investigaciones sobre los síntomas y comorbilidades de esta patología, se evidencian las limitaciones físicas e intolerancia al ejercicio secundario, principalmente, a los síntomas de disnea y fatiga, asociado no solo a la falla cardiaca, sino a la debilidad muscular tanto torácica como periférica. Con base en lo anterior, se plantea realizar una revisión bibliográfica para establecer, según las guías más actualizadas, cuáles son las intervenciones por integrar en los programas de rehabilitación cardiaca, acatando la necesidad de abordar los síntomas como la intolerancia del ejercicio, el síndrome de disnea residual y la fatiga en pacientes con falla cardiaca. De acuerdo con lo supracitado, se investiga la importancia y necesidad de una intervención que incluya el fortalecimiento de los músculos inspiratorios, así como los músculos periféricos y el uso de técnicas activo asistidas con dispositivos respiratorios que trabajan sobre la capacidad aeróbica, capacidad funcional en la actividad física, lo cual generando una mayor independencia funcional, beneficios en el ámbito anímico y emocional, disminuyendo la morbilidad y mortalidad de los pacientes. 4 1.2. Objetivo general Desarrollar una propuesta de intervenciones y ejercicios basados en los componentes de la rehabilitación pulmonar para los pacientes diagnosticados con falla cardiaca e implementarla en el programa de rehabilitación cardiopulmonar del Centro Nacional de Rehabilitación “Dr. Humberto Araya Rojas”. 1.2. Objetivos específicos 1. Conocer las principales comorbilidades de la falla cardiaca y su impacto en la calidad de vida de los pacientes. 2. Determinar cuáles son las escalas que permiten evaluar la sintomatología del paciente y su repercusión en las actividades de vida diaria. 3. Identificar las pruebas respiratorias necesarias para la rehabilitación cardiopulmonar en pacientes con insuficiencia cardiaca. 4. Establecer las intervenciones de rehabilitación pulmonar y los dispositivos ventilatorios que mejoran la capacidad pulmonar de los pacientes con falla cardiaca, considerando las comorbilidades de cada paciente. 5 CAPÍTULO II. MARCO TEÓRICO 2.1. Falla cardiaca 2.1.1. Definición La insuficiencia cardiaca (IC) o falla cardiaca como actualmente se le conoce es definida como un síndrome clínico complejo con síntomas y signos que resultan de cualquier daño estructural o funcional a nivel del llenado ventricular y de la capacidad de eyección de la sangre, como consecuencia de múltiples comorbilidades. (7) Además, es considerado un importante problema de salud pública, ya que va creciendo rápidamente debido al envejecimiento de la población y las mejoras en el tratamiento de las enfermedades cardiovasculares agudas. Sin embargo, en los jóvenes, la aparición de insuficiencia cardíaca se ha atribuido a una mayor carga de factores de riesgo cardiovascular, en particular, la obesidad, alimentación poco saludable, exceso de ingesta calórica, el tabaquismo, la escasa actividad física y el estrés mental; los cuales son factores importantes y modificables del estilo de vida que probablemente contribuyan a los rápidos cambios en la epidemiología de la insuficiencia cardiaca. (77) Además, la insuficiencia cardiaca se caracteriza por presentar síntomas y signos como dificultad para respirar, fatiga, tos o sibilancias persistentes, edema periférico, falta de apetito y frecuencia cardíaca (FC) en reposo elevada, ingurgitación yugular, siendo los más extenuantes la disnea que limita las actividades de vida diaria e infiere en la tolerancia del ejercicio y la fatiga. (35,70) (Ver tabla 1). El principal estudio para su diagnóstico es la ecocardiografía, que se encarga de la evaluación clave de la función cardíaca que proporciona información sobre la función sistólica ventricular, el tamaño de las cámaras cardíacas, el movimiento de la pared y la hipertrofia ventricular izquierda (HVI) excéntrica o concéntrica. (35) Otro de los estudios es el electrocardiograma, que permite valorar la electrofisiología anormal del corazón, como arritmias, hipertrofia ventricular izquierda, fibrilación auricular, complejo QRS ensanchado; además, la radiografía de tórax, la cual permite valorar estadios agudos de insuficiencia cardiaca o diagnósticos diferenciales. (35) 6 Tabla 1. Síntomas y signos de la insuficiencia cardiaca Síntomas Signos Más típicos Específicos • Disnea • Ortopnea • Disnea paroxística nocturna • Tolerancia disminuida al ejercicio • Fatiga, cansancio, más tiempo para recuperarse del ejercicio • Inflamación de tobillos • Presión venosa yugular elevada • Reflujo hepatoyugular • Tercer sonido cardiaco (ritmo galopante) • Impulso apical desplazado lateralmente Menos típicos Menos específicos • Tos nocturna • Sibilancias • Sensación de hinchazón • Pérdida de apetito • Confusión (especialmente en ancianos) • Depresión • Palpitaciones • Mareo • Síncope • Bendopnea • Aumento de peso (> 2 kg/semana) • Pérdida de peso (IC avanzada) • Pérdida de tejido (caquexia) • Soplo cardiaco • Edema periférico (tobillos, sacro, escroto) • Crepitantes pulmonares • Derrame pleural • Taquicardia • Pulso irregular • Taquipnea • Respiración de Cheyne-Stokes • Hepatomegalia • Ascitis • Extremidades frías • Oliguria • Presión de pulso estrecha Nota: Traducida de la tabla 6 de referencia bibliográfica. (69) Además, el uso actual del POCUS (Point-of-Care Ultrasound por sus siglas en inglés) es una modalidad de imagen emergente que puede proporcionar imágenes cualitativas y cuantitativas del corazón, los pulmones y vasos sanguíneos; esto en el momento de la atención al paciente, ofreciendo una serie de beneficios que incluyen un diagnóstico rápido y preciso, monitorización no invasiva, guía terapéutica, identificación de complicaciones y mejora de la eficiencia clínica, lo que contribuye a una atención eficiente, eficaz y de alta calidad. (78) 7 2.1.2. Epidemiologia mundial y en Costa Rica La insuficiencia cardiaca presenta un impacto económico y sanitario creciente a nivel mundial, en gran parte debido al envejecimiento de la población. Una evaluación reciente de EE. UU. encontró que un total de muertes causadas por IC ha aumentado de 275 000 en 2009 a 310 000 en 2014; con un aumento en las hospitalizaciones desde el 2013 a 2017. En 2017, hubo 1,2 millones de hospitalizaciones por insuficiencia cardíaca en los Estados Unidos, representando un aumento del 26% en estas (7) Con respecto a las etnias, los pacientes de raza negra no hispanos experimentaron una mayor tasa de hospitalización por insuficiencia cardíaca y una tasa de mortalidad más baja en comparación con los no hispanos. Los pacientes blancos hispanos presentan tasas de hospitalización y mortalidad similar o menor en comparación con pacientes blancos no hispanos. (7) En Costa Rica, las enfermedades cardiovasculares siguen siendo una de las principales causas de muerte, ya que representan el 25 % del total de muertes y dentro de estas la enfermedad arterial coronaria (EAC) fue la más prevalente con el 63 %. Además, el infarto agudo de miocardio (IAM) fue el causante del 38,5 % del total de muertes por enfermedad cardiovascular. A pesar de la alta mortalidad debido a estas patologías, en Costa Rica, la tasa de muertes por cada 10 000 habitantes ha descendido en los últimos años. Asimismo, se ha reportado en los hospitales de la Caja Costarricense de Seguro Social (CCSS) que cerca de 5 500 pacientes son dados de alta por EAC y 1 886 egresos por infarto agudo miocardio. (8) 2.1.3. Fisiopatología de falla cardiaca En los Estados Unidos, aproximadamente 115 millones de personas tienen hipertensión, 100 millones tienen obesidad, 92 millones tienen prediabetes, 26 millones tienen diabetes y 125 millones padecen de enfermedad cardiovascular (ECV) aterosclerótica. Los anteriores constituyen factores de alto riesgo modificables para desarrollar enfermedades cardiacas. (7) Las causas comunes de insuficiencia cardíaca incluyen cardiopatía isquémica, infarto de miocardio (IM), hipertensión y valvulopatía cardíaca (VHD). Otras de las causas pueden incluir miocardiopatías familiares o genéticas, amiloidosis, cardiotoxicidad (principalmente por quimioterapéuticos como antraciclinas y trastuzumab), miocardiopatías asociadas al abuso de sustancias como alcohol, cocaína, metanfetaminas, situaciones de estrés, embarazo, además de causas autoinmunes como sarcoidosis; sobrecarga de hierro, incluida hemocromatosis; 8 enfermedades de la tiroides, otras enfermedades endocrinas, metabólicas y causas nutricionales. (7,70) (Ver tabla 2). Tabla 2. Factores de riesgo de insuficiencia cardiaca y posibles acciones para corregirlos Nota: Traducido de la tabla 10 de la referencia. (70) En la IC sistólica, la alteración ocurre por decremento en el número de miocitos o por disminución en la función contráctil de estos, lo que afecta la eyección. Por su parte, en la IC diastólica, el problema radica primariamente en una pobre relajación del miocardio, que afecta el llenado ventricular. Hemodinámicamente, en la primera existe clara depresión de la fracción de eyección (<40%); en la segunda, este parámetro está menos comprometido (>40%). Los pacientes con IC secundaria a cardiopatía hipertensiva generalmente inician con sintomatología por disfunción diastólica, es decir, disnea de esfuerzo, y tienden a presentar un ventrículo izquierdo (VI) con hipertrofia concéntrica. Los pacientes con IC secundaria a isquemia o a una miocardiopatía idiopática desarrollan IC por disfunción sistólica y usualmente presentan un VI dilatado. (9) Factores de riesgo de insuficiencia cardiaca Estrategias preventivas Sedentarismo Actividad física regular Tabaquismo Dejar de fumar Obesidad Actividad física y dieta saludable Consumo excesivo de alcohol Población general: la abstinencia o el consumo muy moderado son beneficiosos. Los pacientes con miocardiopatía inducida por el alcohol deben abstenerse. Influenza Vacunación Microbios (Trypanosoma cruzi, estreptococos) Diagnóstico precoz y tratamiento específico. Fármacos cardiotóxicos (p. ej., antraciclinas) Monitorización de la función cardiaca y los efectos secundarios, adaptación de la dosis, cambio de quimioterapia. Radiación torácica Monitorización de la función cardiaca y los efectos secundarios, adaptación de la dosis. Hipertensión Cambios en el estilo de vida, tratamiento antihipertensivo Dislipemia Dieta saludable, estatinas. Diabetes mellitus Actividad física, dieta saludable, iSGLT2. Enfermedad coronaria Cambios en el estilo de vida, estatinas 9 Conforme la IC progresa, se producen cambios en la morfología y la estructura del ventrículo izquierdo, conjunto conocido como remodelación cardiaca. Ciertos mensajeros químicos que se activan durante el desarrollo de la enfermedad, como la angiotensina II (ANGII), la aldosterona, la endotelina, la vasopresina y las citoquinas, son los responsables de esta remodelación. (9) Cuando la hipertrofia es secundaria a una sobrecarga de volumen (insuficiencia aórtica o mitral), el crecimiento de los miocitos ocurre por adición de nuevos sarcómeros en serie (uno detrás del otro); como resultado de ello, los miocitos se alargan y el corazón presenta una hipertrofia excéntrica (dilatada), es decir, el radio de la cavidad crece. En cambio, cuando la hipertrofia ocurre secundaria a una sobrecarga de presión (hipertensión arterial o estenosis aórtica), los sarcómeros se agregan en paralelo (uno a la par del otro), lo que provoca un engrosamiento de la pared ventricular, es decir, una hipertrofia concéntrica, en la cual el radio de la cavidad disminuye. (9) Estos pacientes también presentan como trastorno fisiológico la incompetencia cronotrópica, implicado en la reducción de la capacidad de ejercicio. La alteración del acoplamiento ventrículo izquierdo es un mecanismo de tolerancia reducida al ejercicio en pacientes con ICpFE (insuficiencia cardiaca con fracción de eyección conservada) que ha demostrado un aumento atenuado en el flujo sanguíneo arterial muscular durante el ejercicio. La disfunción endotelial, las anomalías de la microcirculación y la rigidez arterial se presentan como posibles causas de anomalía vascular. (5,72) (Ver figura 1). Figura 1. Mecanismos y déficits en la cadena de transporte de O2 que subyacen a la reducción de la capacidad funcional y de ejercicio en pacientes con insuficiencia cardíaca Nota: Tomado de la referencia. (72) 10 2.1.4. Clasificación de la falla cardiaca La insuficiencia cardiaca se clasifica según las nuevas guías de la American College of Cardiology (ACC), la American Heart Association (AHA) y la Heart Failure Society of America (HFSA) como la disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), la cual se divide en cuatro tipos: insuficiencia cardiaca reducida (FEVI < 40%), ligeramente reducida (41-49%), conservada 50% y se incluye, además, el concepto de FEVI mejorada, para referirse a aquellos pacientes con insuficiencia cardiaca previa que ahora tienen una FEVI mayor del 40%. (7) (Ver tabla 3). Tabla 3. Clasificación de la IC según la FEVI Tipo según FEVI Criterio ICFEr (IC con FEVI reducida) FEVI menor o igual al 40% HFimpEF (IC con FEVI mejorada) FEVI previa menor al 40% y una medición de seguimiento de FEVI mayor a 40% ICFEmr (IC con FE levemente reducida) FEVI 41%–49% Evidencia de aumento espontáneo o provocable de las presiones de llenado del VI (p. ej., elevación del péptido natriurético, y medición hemodinámica invasiva) HFpEF (IC con FE conservada) FEVI mayor o igual a 50%. Evidencia de aumento espontáneo o provocable de las presiones de llenado del VI (p. ej., elevación del péptido natriurético, y medición hemodinámica invasiva) Nota: Traducido de la tabla 4 de la referencia. (7) La clasificación funcional de la NYHA es un predictor independiente de mortalidad y es ampliamente utilizado en la práctica clínica para determinar la elegibilidad de los pacientes en las estrategias de tratamiento. (7) En los pacientes con fracción de eyección conservada (HFpEF), la cual se caracteriza por una fracción de eyección del 50% o más, el paciente presenta sintomatología por anomalías cardíacas, vasculares y musculares, las cuales, a su vez, generan también síntomas de disnea. (7) La insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida (HFrEF) se caracteriza clínicamente por intolerancia al ejercicio, debilidad, descondicionamiento muscular y mala calidad de vida. Los músculos periféricos y respiratorios en pacientes con HFrEF están alterados, lo que da como resultado una función inspiratoria y espiratoria reducida. (39) 11 En los pacientes clasificados según su funcionalidad por NYHA, el estadio I se refiere a individuos que no tienen limitaciones en la actividad física y pueden realizar actividades que requieren ≥7 equivalentes metabólicos (MET), como trotar a 8 km/h, subir escaleras rápidamente o en clima frío, subir escaleras cargando objetos de 11 kg y jugando baloncesto y squash. (7, 34) En el estadio II, los pacientes tienen una ligera limitación de actividad física, pueden realizar actividades que requieren de 5 a 7 MET (como caminar a 6 km/h en terreno llano, subir más de un tramo a un ritmo normal o tener relaciones sexuales sin parar) sin molestias, pero se sienten fatigados, con palpitaciones o disnea durante actividades que requieran más de 7 MET. (7, 34) Los pacientes en estadio III presentan mayores limitaciones en las actividades físicas, pueden realizar actividades que requieren de 2 a 5 MET (como caminar a 4 km/h en terreno llano, subir un tramo, ducharse y vestirse sin parar o jugar al golf) sin molestias, pero se sienten fatigados o tienen palpitaciones o disnea durante actividades que requieren más de 5 MET. La clase IV se refiere a individuos que presentan síntomas al realizar cualquier actividad física o incluso en reposo (7, 34) (ver tabla 4 y figura 2) Figura 2. Clasificación de NYHA según los METS. Nota: Tomado y traducido de referencia. (34) 12 Tabla 4. Clasificación funcional de la New York Heart Association basada en la gravedad de los síntomas y la actividad física. Clase Descripción Clase I Sin limitación de la actividad física. La actividad física ordinaria no causa problemas de disnea, fatiga o palpitaciones. Clase II Leve limitación de la actividad física. Se siente cómodo en reposo, pero una actividad física ordinaria produce disnea, fatiga o palpitaciones. Clase III Marcada limitación de la actividad física. Ausencia de malestar en reposo, pero cual- quier actividad física produce disnea, fatiga o palpitaciones. Clase IV Incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin malestar. Puede haber sín- tomas en reposo. Si se lleva a cabo cualquier actividad física, aumenta la sensación de malestar. Nota: Traducida de la tabla 04 de la referencia. (7) Por otro lado, el Colegio Americano de Cardiología (ACC) y la Asociación Estadounidense del Corazón (AHA) establecen etapas para clasificar la insuficiencia cardiaca. La etapa A son los individuos que tienen factores de riesgo para presentar insuficiencia cardíaca, como la hipertensión arterial, diabetes, obesidad o dislipidemia, pero sin presentar síntomas, signos o anomalías estructurales de lesión cardíaca. (7) (Ver figura 3). Figura 3. Estadios de insuficiencia cardiaca según AHA/ACC Nota: Tomado y traducido de la referencia. (7) Etapa A: Riesgo para Insuficiencia Cardiaca. En riesgo de sufrir insuficiencia cardíaca, pero sin síntomas, de enfermedad cardíaca estructural o alteración de biomarcadores cardíacos Pacientes con hipertensión, enfermedad cardiovascular aterosclerótica, diabetes, síndrome metabólico y obesidad, exposición a agentes cardiotóxicos, variante genética de miocardiopatía o antecedentes familiares positivos de miocardiopatía Etapa B: Pre- Insuficiencia cardiaca. Paciente sin síntomas ni signos de insuficiencia cardíaca y evidencia de uno de los siguientes: Cardiopatía estructural Evidencia de mayores presiones de llenado. Pacientes con factores de riesgo y Aumento de los niveles de péptidos natriuréticos tipo B Troponina cardíaca persistentemente elevada Estadio C: IC sintomática Cardiopatía estructural con síntomas actuales o previos de IC Etapa D: IC avanzada Síntomas marcados de IC que interfieren con la vida diaria y con hospitalizaciones recurrentes a pesar de los intentos de optimizar el GDMT. 13 En el estadio B , se encuentran aquellos pacientes que presentan anomalías estructurales de lesión cardíaca, pero sin síntomas o signos de insuficiencia cardíaca. Ya en el estadio C, el paciente presenta síntomas y signos de insuficiencia cardíaca, así como los cambios estructurales de lesión cardíaca. Y en la etapa D, los individuos presentan signos y síntomas severos que interfieren con sus actividades de vida diaria. (7) Las recomendaciones del tratamiento para pacientes en estadio A y B es la prevención primaria. Las personas con insuficiencia cardíaca en estadio A deben modificar los factores de riesgo mediante estilos de vida saludables (ejercicio regular, evitar la obesidad y no fumar) y medicamentos (estatinas, betabloqueantes e inhibidores del sistema renina-angiotensina) con el objetivo de disminuir los niveles de lípidos y el riesgo de ateroesclerosis. (7) Para las personas en etapa B, el tratamiento debe agregar intervenciones que modifiquen los cambios estructurales, incluidas cirugías (reemplazo valvular y revascularización coronaria) e implantación de desfibrilador automático implantable (DAI), además de la modificación del riesgo mediante el estilo de vida y los medicamentos según sea el caso. (7) Para los pacientes en estadio C, el objetivo es mejorar los síntomas, reducir la mortalidad y la morbilidad. Por lo que, además de la modificación del riesgo, se necesitan intervenciones que abarquen la educación sobre el manejo de enfermedades y el apoyo de un equipo multidisciplinario que incluya la vacunación, cumplimiento de la medicación, restricción de sodio en la dieta y la adherencia al programa de rehabilitación cardíaca. (7) Y, por último, el objetivo del tratamiento para personas con insuficiencia cardíaca en estadio D es mejorar el estado funcional, la calidad de vida (CdV) y la esperanza de vida. Se sugiere la derivación a un especialista para cuidados avanzados, además de las intervenciones sugeridas para las etapas A-C previamente mencionadas para esta patología. (7) (Ver la tabla 2). 2.1.5. Comorbilidades asociadas a disnea en falla cardiaca Dentro de las comorbilidades de la falla cardiaca, se encuentra la enfermedad arterial coronaria en un 18 a 46% y enfermedad valvular en un 30%, hipertensión arterial pulmonar, la EPOC está presente hasta en el 23% de los pacientes, la obesidad en el 23% de los pacientes, la cual frecuentemente causa el síndrome de apnea obstructiva del sueño. (7) La hipertensión pulmonar (HTP) es un grupo de trastornos graves definidos por la elevación progresiva de la resistencia vascular pulmonar en las pequeñas arterias y arteriolas pulmonares 14 que causa disnea progresiva, limitación grave de la actividad y, finalmente, muerte por insuficiencia cardíaca derecha. Estos pacientes presentaban pobre pronóstico ante la ausencia de estrategias efectivas de tratamiento y las limitaciones significativas en las actividades físicas, evitando el ejercicio, sin embargo, la llegada de terapias médicas con múltiples objetivos ha alterado significativamente el pronóstico de este trastorno, permitiendo a las personas vivir más tiempo con una mayor capacidad funcional. (16) Esta patología se define por una elevación mayor a 20 mmHg de la presión arterial pulmonar media confirmada mediante cateterismo cardíaco derecho, siempre que las resistencias vasculares pulmonares sean iguales o superiores a 3 Woods. La prevalencia de esta condición en la población general es cercana al 1%. (10) Según la etiología y la fisiopatología, se clasifica en cinco grupos: grupo 1 o hipertensión arterial pulmonar primaria (HAP), grupo 2 o HTP secundaria a cardiopatía izquierda, grupo 3 o HTP secundaria a enfermedades pulmonares o hipoxia, grupo 4 o HTP secundaria a obstrucción arterial y grupo 5 o HP de mecanismo desconocido o multifactorial. Dentro de los síntomas iniciales, los cuales son inespecíficos, se incluyen disnea, fatiga, angina de esfuerzo, síncope o presíncopes, tos seca y náusea inducida por el ejercicio. (10) Por otra parte, la obesidad en niños y adolescentes es un problema de salud pública, tanto el niño desnutrido en infancia como el preadolescente con sobrepeso pueden llegar a ser adultos obesos. Existen cambios morfológicos y fisiológicos del tejido adiposo que condicionan la disminución de la sensibilidad a la insulina y el incremento en la lipólisis, generando así, diferentes patologías en la vida adulta que conllevarían a eventos cardiovasculares. (18) La obesidad constituye actualmente un problema de salud pública incluso relacionado no solo con enfermedades cardiovasculares, sino también con patología pulmonar, como el síndrome de apnea-hipopnea durante el sueño (SAHS), el síndrome de obesidad-hipoventilación (SOH) o el asma. Las personas obesas muestran alteraciones muy diversas en las pruebas de función pulmonar que, unidas a los riesgos cardiovasculares, pueden presentar IC. Recientemente se ha publicado que hasta un 46% de los pacientes con SOH en situación estable presentan alteraciones hemodinámicas compatibles con IC. (11,19) También la IC está asociada a la presencia de apneas centrales y alteraciones del patrón ventilatorio en forma de respiración de Cheyne-Stokes. Esto ya que los volúmenes pulmonares operativos se alteran ligeramente en adultos obesos; el volumen pulmonar al final de la espiración 15 inicia más bajo en reposo para aumentar a niveles casi normales durante el ejercicio máximo, y el volumen pulmonar al final de la inspiración aumenta ligeramente menos que en sujetos de peso normal. (11,14) Sin embargo, a pesar del aumento de la demanda metabólica, el incremento del trabajo respiratorio y los cambios en la mecánica respiratoria, la ventilación se encuentra mayoritariamente dentro de los límites normales durante el ejercicio, debido a un aumento del impulso neural respiratorio, que es necesario para generar una ventilación normal. (14) 2.2. Disnea de esfuerzo residual en falla cardiaca. La disnea es una experiencia sensorial compleja, multidimensional y muy personal, cuyo origen y mecanismos todavía se están investigando. La disnea de esfuerzo es uno de los síntomas más frecuentes de los pacientes que padecen enfermedades cardiopulmonares y un motivo habitual que les impulsa a buscar atención médica, ya que afecta hasta dos tercios de los pacientes. (12) Este síntoma progresa de forma implacable a medida que la enfermedad avanza y conduce al paciente a evitar la actividad, con la consecuente atrofia de la musculatura periférica y pérdida de calidad de vida. La disnea guarda una estrecha relación con la calidad de vida, la intolerancia al ejercicio y el pronóstico de diversas patologías, que incluyen la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la insuficiencia cardíaca, la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión pulmonar, por lo que es un objetivo terapéutico importante. (12) Además, la disnea es una sensación consciente que resulta de una percepción inusual de malestar durante la respiración. Al ser una sensación, tiene un importante componente afectivo que puede ser modificado por influencias cognitivas y contextuales. La disnea ocurre tanto en estados normales como en estados patológicos y se origina por la estimulación de mecanorreceptores, quimiorreceptores o propiorreceptores. (13) El aumento del trabajo respiratorio se traduce en sensación de disnea mediante la estimulación de receptores en músculos respiratorios débiles, atróficos, insuficientemente perfundidos y metabólicamente anormales, generando también alteración en los músculos de las extremidades que exacerban la disnea a través de una actividad refleja muscular excesiva. (4) La disnea de esfuerzo indeterminada es un motivo frecuente de derivación a neumólogos y se denomina síndrome de dificultad respiratoria crónica vinculado al esfuerzo, reconociéndose en inglés como el síndrome RED (disnea de esfuerzo residual). Un concepto generalizado (y 16 erróneo) es que la disnea surge solo en presencia de trasudación de líquido a los alvéolos o presiones altas en la aurícula derecha (como se infiere crudamente, por ejemplo, por un aumento de la presión venosa yugular). Otros de los mecanismos por los cuales puede coexistir la disnea de esfuerzo residual es el aumento del espacio muerto fisiológico (ventilación desperdiciada) y la hiperventilación alveolar. (4) (Ver tabla 5). Tabla 5. Resumen de los principales mecanismos de disnea de esfuerzo residual en pacientes con enfermedades cardiopulmonares crónicas Mecanismos primarios Escenarios clínicos Mecanismo(s) asociado(s) ⇑Costo metabólico del trabajo y la ventilación. Obesidad Obesidad Aumenta la mecánica pulmonar anormal ⇑Asociación entre esfuerzo físico y malestar de las sensaciones respiratoria Incompetencia cronotrópica Desacoplamiento y reducción de la arteria pulmonar del VD Reserva contráctil del VD ⇑Limitaciones inspiratorias EPOC ⇓Compliancia pulmonar dinámica. Debilidad funcional de los músculos Disfunción del diafragma Parálisis del diafragma unilateral o bilateral/paresia, enfermedad neuromuscular e HFrEF Sobreexcitación simpática Músculo periférico deteriorado ⇓Precarga del VD ⇑Quimiosensibilidad central o periférica Disautonomía e hiperinflación pulmonar. Hipertensión arterial pulmonar, HFrEF, ventilación oscilatoria de esfuerzo y anomalías de los músculos periféricos ⇓Gasto cardíaco (hiperinflación pulmonar) ⇑Desacoplamiento de la arteria pulmonar del VD Estimulación de los receptores RA o RV Debilidad de los músculos respiratorio o periférico. Atrapamiento dinámico de gas. ⇑Espacio muerto fisiológico Enfisema tromboembólico crónico enfermedad y síndrome de embolia pospulmonar ⇑Desacoplamiento de la arteria pulmonar del VD Debilidad de los músculos respiratorios. 17 Mecanismos primarios Escenarios clínicos Mecanismo(s) asociado(s) ⇑Llenado venoso pulmonar o VI presiones Fibrilación auricular, hipertrofia y disfunción VI IC diastólica. ⇑Quimiosensibilidad ⇓Respuesta cronotrópica al esfuerzo. ⇑Activación de los circuitos cortical-límbicos implicados en la génesis de la disnea Incompetencia cronotrópica yb-Bloquear la hiperventilación y la respiración disfuncional ⇓Salida cardíaca Causa orgánica subyacente de la disnea. Nota: Traducido de la referencia. (4) Por otro lado, el aumento de las demandas ventilatorias, la menor distensibilidad pulmonar y la carga excesiva pueden dar lugar a problemas ventilatorios. El impacto de la afectividad negativa, el estado emocional como la ansiedad, la ira y la depresión pueden aumentar desproporcionadamente los síntomas de disnea con respecto a la disfunción cardiorrespiratoria. (4) 2.2.1. Mecanismos fisiopatológicos de la disnea Las implicaciones fisiopatológicas entre la insuficiencia cardíaca y la disnea pueden culminar en intolerancia al ejercicio debido a una sensación de esfuerzo y malestar excesivo en las piernas, fatiga y falta de aire. El bajo gasto cardíaco asociado con una mayor excitación simpática afecta el flujo sanguíneo muscular y la distribución de oxígeno, aumentando el esfuerzo de las piernas. La sobreexcitación resultante de los ergorreceptores musculares y la lacto acidosis temprana, además de la activación neurohumoral y la congestión pulmonar, son poderosos estimulantes del impulso neural respiratorio (INR). (4) El impulso neural respiratorio aumenta aún más, debido a la coexistencia de enfermedades pulmonares, ya que una gran fracción del aliento se desperdicia en el espacio muerto. Algunos pacientes ventilan en exceso la cantidad necesaria para superar el aumento del espacio muerto; la consiguiente hiperventilación alveolar conduce a hipocapnia que, asociada con un bajo gasto cardíaco, altera el flujo sanguíneo cerebral. Este, a su vez, puede alterar la reactividad vascular cerebral a los cambios en la tensión del dióxido de carbono. (4) (ver figura 4). Las entradas neuronales que llegan a la corteza somatosensorial y contribuyen a la intensidad y calidad de la disnea provienen de aumento de la descarga controlada central del tallo cerebral (en respuesta a los gases en sangre arterial y a las perturbaciones ácido-base) y de los centros 18 motores corticales (secundario a la carga mecánica y a la debilidad de los músculos inspiratorios). Además, la información aferente alterada de abundantes receptores en las vías respiratorias, en los pulmones (p. ej., receptores de estiramiento pulmonar), de los músculos locomotores periféricos (ergorreceptores) y respiratorios (p. ej., husos musculares). (4) Figura 4. Los fundamentos neurobiológicos de la disnea de esfuerzo Nota: Tomado de la referencia. (4) Cuando la respuesta de la mecánica muscular del sistema respiratorio se ve limitada ante el aumento del impulso neural inspiratorio, la intensidad del malestar respiratorio aumenta y domina la sensación de inspiración insatisfecha a medida que la disociación neuromecánica se amplifica. Es probable que el aumento concomitante de la activación de las estructuras límbicas también contribuya a la dificultad respiratoria. (4) Los volúmenes pulmonares operativos más altos (hiperinflación pulmonar) aumentan la presión intratorácica media y las oscilaciones intrarrespiratorias en la presión pleural, lo que puede alterar el retorno venoso y aumentar la poscarga del ventrículo izquierdo, respectivamente. (4) 19 La base neurobiológica de disnea de esfuerzo está asociada al flujo de dióxido de carbono (CO2) hacia los pulmones, que aumenta con el ejercicio, a medida que se libera más CO2, se contraen músculos periféricos y el retorno venoso se acelera. La ventilación aumenta junto con el CO2 pulmonar en una proporción tan exacta que la presión arterial parcial de CO2 (PaCO2) es mantenida dentro de límites estrechos, a pesar de disminución del espacio muerto fisiológico. Sin embargo, los estímulos dirigidos a los músculos respiratorios pueden aumentar adecuadamente la producción de la bomba ventilatoria; por tanto, la disnea aumenta junto con el incremento de la ventilación. (4) El dominio de la disnea podría entenderse descriptivamente como "Respiración excesiva". No obstante, en algunas enfermedades, la bomba ventilatoria está mecánicamente limitada, siendo incapaz de traducir los estímulos eferentes intensificados en la cantidad esperada de desplazamiento pulmón-pared torácica (es decir, se produce una disociación neuromecánica). (4) El síndrome de RED se asocia principalmente con un mayor gasto metabólico de la ventilación, secundario a un aumento del trabajo elástico de la respiración y a una limitación del flujo espiratorio con volúmenes pulmonares bajos, lo que lleva al cierre de pequeñas vías respiratorias y al atrapamiento de gas. Esto se ha evidenciado en pacientes con obesidad extrema (índice de masa corporal 50), quienes incluso si no tienen enfermedad cardiopulmonar, pueden presentar un trastorno ventilatorio restrictivo. La incompetencia cronotrópica, el desacoplamiento de la arteria pulmonar del ventrículo derecho y la reserva contráctil del VD reducida también pueden contribuir al RED en algunos sujetos con obesidad que, además, presentan insuficiencia cardiaca. (4) Otra de las limitaciones es la restricción en aumentar la inspiración. En sujetos normales, el volumen tidal pulmonar ocurre a una distancia segura de la capacidad pulmonar total, cerca de la cual la distensibilidad del sistema respiratorio disminuye notablemente con estos altos volúmenes pulmonares operativos. Si el paciente presenta hiperinflación en reposo o esta sucede dinámicamente con el esfuerzo, el volumen pulmonar al final de la inspiración puede acercarse a la capacidad pulmonar total. En este escenario, se requiere más esfuerzo de los músculos inspiratorios para generar un volumen determinado. Además, el diafragma se estira demasiado y su velocidad de acortamiento aumenta, lo que conduce a debilidad funcional. (4) Esta debilidad del músculo diafragma genera limitaciones inspiratorias asociadas con volúmenes pulmonares elevados que provocan disociación neuromecánica y disnea de esfuerzo, aumentando el tono simpático y alterando la oxigenación de los miembros inferiores. El ejercicio 20 se asocia con un aumento en el impulso neural hacia los músculos inspiratorios, particularmente el diafragma. El aumento de las entradas aferentes de los mecanorreceptores en los músculos inspiratorios debilitados también puede contribuir a la disnea, así como a una mayor activación de los músculos inspiratorios accesorios. (4) Estos mecanismos de la disnea en la disfunción del diafragma pueden estar relacionados con un aumento del impulso neuronal inspiratorio, sobreactivación de mecanorreceptores que responden a la distorsión de la pared torácica y al desacoplamiento toracoabdominal, en gran parte debido a la alteración del oxígeno. Esta sobreactivación simpática puede aumentar la descarga aferente a los centros respiratorios pontino-medulares, aumentando la ventilación y el RED. Una causa a menudo insospechada de bajo llenado del atrio derecho es la disautonomía que conduce a un aumento capacitancia venosa periférica, que se ha descrito en hasta una quinta parte de los pacientes con disnea por múltiples causas potenciales. (4) El aumento del espacio muerto fisiológico y de la quimiosensibilidad relacionado con la sobreexcitación simpática provoca un impulso que, mediante la estimulación colateral de los centros respiratorios, aumenta la ventilación de esfuerzo. También se ha descubierto que el aumento del impulso simpático reduce la frecuencia cardíaca (FC) posejercicio en enfermedad arterial periférica. (4) En cualquier caso, el consiguiente desplazamiento a la baja en el CO2 debido a la hiperventilación alveolar (que conduce a hipocapnia) es un automecanismo de perpetuación, ya que se necesita más ventilación para mantenerlo en un valor bajo. La falta de una vasodilatación cerebral potente puede permitir un aumento exagerado en la concentración de iones de hidrógeno cerca de los centros respiratorios, aumentando aún más la estimulación ventilatoria. (4) La hiperinflación puede disminuir la presión impulsora del retorno venoso y, en consecuencia, la precarga del ventrículo derecho. Este efecto nocivo se produce porque la presión intratorácica media más alta causada por la hiperinflación pulmonar comprime simultáneamente la vena cava inferior al tiempo que aumenta la presión de la aurícula derecha. Los posibles efectos negativos de la hiperinflación sobre el volumen sistólico también se ven potenciados por la presión alta al final de la espiración y la vasoconstricción pulmonar inducida por hipoxia que pueden aumentar la poscarga del ventrículo derecho. (4) Esto último puede conducir a un desplazamiento hacia la izquierda del tabique interventricular, impidiendo así que el ventrículo izquierdo (VI) alcance el tamaño óptimo para maximizar el 21 volumen sistólico, generando mayores oscilaciones en la presión intrapleural, aumentar la presión transmural del VI y la poscarga. Esas anomalías conducen conjuntamente a un volumen sistólico derecho e izquierdo bajo, en especial bajo el estrés del ejercicio. (4) En pacientes con afecciones asociadas con la ansiedad y en algunos pacientes con depresión, el acto automático de respirar se vuelve más consciente, acompañándose frecuentemente de una sensación de pánico que, a su vez, aumenta aún más la ansiedad y el INR. Por lo que sobreviene una hiperventilación sostenida que frecuentemente va acompañada de un estado de ánimo caótico y patrón de respiración irregular. (4) 2.2.2. Hipoxia en el músculo esquelético periférico Desde un punto de vista funcional, los músculos esqueléticos tienen dos características principales: la fuerza o la expresión mecánica de su capacidad contráctil máxima y la resistencia o capacidad de mantener un esfuerzo submáximo en el tiempo. La fuerza depende fundamentalmente de la masa muscular, mientras que la resistencia es función de la capacidad aeróbica del músculo que, a su vez, requiere de la adecuada participación de diversos elementos: volumen sanguíneo total y flujo sanguíneo local; concentración de hemoglobina; predominio del tipo de fibra; densidad capilar y mitocondrial; mioglobina; y contenido de enzimas aeróbicas. (15) El fallo de una o ambas de estas características fisiológicas se conoce como disfunción muscular, donde es posible diferenciar entre debilidad y fatiga. El primero es un estado relativamente permanente que solo puede revertirse con medidas de mediano o largo plazo, mientras que el segundo es una disfunción transitoria que puede solucionarse fácilmente con reposo. (15) Los músculos esqueléticos anormales son un trastorno central en la insuficiencia cardiaca, el gasto cardíaco bajo conduce a adaptaciones metabólicas y la consiguiente atrofia del músculo esquelético; además, la activación ergo-refleja provoca activación simpática refleja, vasoconstricción y respuesta ventilatoria excesiva al ejercicio. Por tanto, los pacientes se quejan de aumento de la disnea y la fatiga durante el ejercicio y limitan su esfuerzo físico. La consiguiente inactividad física empeora aún más las anomalías musculares en un círculo vicioso, de forma concomitante, con la aparición y el deterioro de los síntomas en pacientes con insuficiencia cardiaca. (13) El flujo sanguíneo de las extremidades inferiores puede aumentar hasta 20 veces desde el reposo hasta el ejercicio máximo en sujetos sanos; el flujo de las extremidades inferiores puede aumentar solo de dos a tres veces en pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada debido a disfunción 22 sistólica del VI. Por lo tanto, la respuesta vasodilatadora al ejercicio en las extremidades inferiores está mucho más alterada que la del gasto cardíaco en la insuficiencia cardíaca grave. (13) En el estadio C de la insuficiencia cardíaca, la perfusión del músculo durante el ejercicio está limitada principalmente por una respuesta vasodilatadora alterada de los lechos de los músculos de las extremidades inferiores y no por la respuesta del gasto cardíaco al ejercicio. En el estadio D de la ICC, la perfusión del músculo durante el ejercicio está limitada por la respuesta del gasto cardíaco, como ocurre en sujetos normales. (13) Por otro lado, es importante conocer que la musculatura esquelética humana adulta se compone de cuatro tipos de fibras: tipo I, IIa, IIb y IIx. Los tipos de fibras se definen por sus isoformas de cadena pesada de miosina y se identifican mediante tinción inmunocitoquímica diferencial para miosina ATPasa. Las fibras de tipo I son fibras de contracción lenta, llamadas así porque tienen un potencial de acción que se propaga lentamente. Desarrollan baja tensión y utilizan principalmente el metabolismo aeróbico u oxidativo para generar ATP. Por lo general, contienen una gran cantidad de mitocondrias y utilizan el ATP muy lentamente; por lo tanto, son fibras resistentes a la fatiga. Las fibras tipo I son necesarias para la actividad de resistencia; esto incluye postura, movimientos repetitivos y también ejercicios de larga distancia. (13) Por el contrario, las fibras tipo IIb son fibras de contracción rápida que desarrollan grandes tensiones y dependen del metabolismo anaeróbico para generar ATP. Tienen menos mitocondrias y utilizan ATP muy rápidamente. Son responsables de la potencia muscular, en ráfagas cortas, pero se fatigan fácilmente porque las vías de energía anaeróbicas o glicolíticas son mucho menos eficientes para generar ATP. Las fibras de tipo IIa son un híbrido de contracción rápida y lenta; tienen la capacidad de lograr una gran tensión, pero también tienen cierta medida de resistencia. Como era de esperar, dependen del metabolismo aeróbico y anaeróbico para generar energía. (13) Los pacientes con IC tienen un mayor número de fibras de tipo IIb (anaeróbicas, glucolíticas) en comparación con las de tipo I (aeróbicas, oxidativas). En comparación con la atrofia del músculo esquelético relacionada con la falta de condición física, la atrofia relacionada con la insuficiencia cardíaca es más selectiva para el tipo II. Al respecto, Mancini et al. informaron un mayor porcentaje de fibras tipo IIb y tendencias hacia una disminución del porcentaje de tipo I en el músculo gastrocnemio de pacientes con ICC. Sin embargo, debido a las áreas reducidas de las fibras tipo IIb, la contribución relativa de cada tipo de fibra en un área transversal determinada del 23 músculo no fue diferente entre pacientes con ICC y sujetos normales. Curiosamente, el porcentaje de fibras tipo IIb se correlacionó inversamente con el consumo máximo de oxígeno. (13) Otros estudios también encontraron que la distribución de las fibras se desplazó hacia las fibras de tipo II en el vasto lateral de pacientes con insuficiencia cardíaca, con una disminución de la densidad del volumen de las mitocondrias y de la densidad de la superficie de las crestas mitocondriales, lo que implica que el acoplamiento del transporte oxidativo estaba comprometido. Además, la disminución de la densidad mitocondrial y de la densidad superficial de las crestas mitocondriales se produjo principalmente en pacientes con volumen pico de oxígeno 12 ml/kg/min. Pacientes cuyo consumo de oxígeno era normal (más de 25 ml/kg/min) tenían parámetros mitocondriales normales en comparación con los controles. (13) La disminución del volumen mitocondrial se correlacionó con la capacidad aeróbica máxima, lo que sugiere una contribución importante del metabolismo alterado del músculo esquelético a la intolerancia al ejercicio. Recientemente, Mettauer et al. compararon la función mitocondrial intrínseca en el músculo vasto lateral de pacientes con ICC con la de controles sedentarios y activos. Algunos reportes informan que el contenido de citrato sintasa del ciclo de Krebs intramitocondrial se encontraba disminuido, al igual que la creatina quinasa citosólica total (CK), la CK específica del músculo esquelético (MM-CK) y el lactato deshidrogenasa (LDH) fueron menores en pacientes con ICC. En pacientes con infarto de miocardio o la insuficiencia cardíaca moderada, la inhibición de la enzima convertidora de angiotensina impide por completo el cambio de fibras del tipo I al II en el músculo esquelético. (13) Además, la inactividad física en pacientes con ICC afecta, principalmente, los músculos de las extremidades inferiores porque los pacientes, debido a la dificultad para respirar y a la fatiga, reducen el caminar y subir escaleras mucho antes de que limiten las actividades físicas cuando experimentan síntomas en reposo. (13) Otra de las causas de la atrofia muscular es la inflamación sistémica que caracteriza la insuficiencia cardiaca. De manera similar a la remodelación del VI, que puede progresar independientemente del evento cardíaco inicial y está influenciada por la presencia de condiciones comórbidas como diabetes o hipertensión, las alteraciones del músculo esquelético se desarrollan y progresan en la insuficiencia cardíaca independientemente de la disfunción del VI. (13) 24 Estos pacientes también experimentan alteraciones metabólicas del músculo esquelético que son similares a las informadas por el desacondicionamiento físico. Es probable que el grado de atrofia y la gravedad de la fibrosis e inflamación del músculo sean la base de las alteraciones metabólicas. (13) Otra de las alteraciones musculares descritas es el acoplamiento de excitación-contracción de la unidad contráctil del músculo en el sarcómero que es anormal en la insuficiencia cardíaca, ya que se asocia con niveles elevados de catecolaminas circulantes y una activación generalizada de las vías de señalización adrenérgica. La atrofia muscular en la insuficiencia cardíaca es causada por la disminución de la síntesis de proteínas, el reclutamiento y la diferenciación de las células satélite musculares. (13) Otra alteración es la deficiencia de hormonas anabólicas, por lo que, en pacientes masculinos con deficiencias de testosterona total circulante, dehidroepiandrosterona (DHA) y IIGF-1, se correlacionan con un mal pronóstico, ya que la testosterona produce hipertrofia muscular al aumentar la síntesis fraccionada de proteínas musculares. Las vías moleculares exactas que median los efectos hipertróficos de la testosterona no se conocen del todo. Para mejorar la capacidad funcional máxima, la testosterona mejoró la sensibilidad a la insulina con un aumento en la masa corporal total y una disminución en la masa grasa. Así mismo, la terapia de acción prolongada parece ser bien tolerada por los pacientes de edad avanzada con insuficiencia cardíaca moderadamente grave, por lo que se sugiere la suplementación de esta. (13) 2.2.3. Debilidad de músculos respiratorios Al igual que los músculos periféricos, los músculos respiratorios están expuestos a la misma activación neurohormonal intensificada y generalizada, con la liberación de citoquinas y estrés oxidativo que se asocia con el estado de insuficiencia cardíaca; pero, a diferencia de estos, el diafragma y los músculos respiratorios enfrentan un estrés cada vez mayor por aumento de la carga de trabajo a medida que disminuye la distensibilidad pulmonar. (13) La fatiga de los músculos respiratorios también puede contribuir a la disnea a través de cambios bioquímicos en los músculos. Dempsey et al. han demostrado que las contracciones fatigantes de los músculos inspiratorios dan como resultado una acumulación de metabolitos que activan las aferencias frénicas, lo que resulta en un aumento de la actividad vasoconstrictora simpática a través de un reflejo supraespinal (es decir, metaborreflejo del músculo inspiratorio). Este reflejo es importante durante el ejercicio intenso y sostenido, además, modula la competencia por el flujo 25 sanguíneo entre los músculos respiratorios y locomotores. La activación de este reflejo redirige el flujo sanguíneo desde la periferia hacia los músculos ventilatorios. (13) Los cambios histoquímicos y metabólicos que ocurren en los músculos respiratorios pueden servir para acentuar la sensación de disnea en pacientes con insuficiencia cardíaca. Las cadenas pesadas lentas de miosina aumentaron significativamente y las fibras glucolíticas de contracción rápida se redujeron de manera significativa en comparación con los sujetos normales. Además, las actividades enzimáticas oxidativas y lipolíticas fueron mayores y la actividad de las enzimas glucolíticas fue significativamente menor en IC que en sujetos normales. (13) El diafragma, que es el principal músculo involucrado en la respiración, recibe un suministro sanguíneo abundante y complejo proveniente de arterias como la arteria mamaria interna, intercostal y frénica, así como de las arcadas costofrénicas. Gracias a esta irrigación rica, el diafragma se considera relativamente resistente a la falta de oxígeno (isquemia), incluso durante la actividad física, cuando se requieren aumentos significativos en el flujo sanguíneo para satisfacer las demandas del músculo diafragmático (13) La resistencia de los músculos respiratorios se puede evaluar mediante hiperpnea isocápnica progresiva utilizando un circuito de reinhalación para medir la capacidad ventilatoria máxima sostenible. Tanto la ventilación voluntaria máxima como la capacidad ventilatoria máxima sostenible se reducen significativamente en pacientes con insuficiencia cardíaca en comparación con sujetos normales, lo que coincide con una menor resistencia de los músculos respiratorios. (13) 2.3. Rehabilitación pulmonar La Sociedad Americana de Tórax (ATS) y la Sociedad Europea de Respiración (ERS) adoptaron la nueva definición de rehabilitación pulmonar: “La rehabilitación pulmonar es una intervención integral basada en una evaluación exhaustiva del paciente, seguida de terapias que incluyen, entre otras, ejercicio físico, capacitación, educación y cambios en el estilo de vida, diseñados para mejorar la condición física y psicológica de las personas con enfermedades crónicas, enfermedades respiratorias y promover el cumplimiento a largo plazo de conductas que mejoran la salud”. (16) 26 Los componentes de la rehabilitación pulmonar se basan en educación, fortalecimiento muscular, entrenamiento de músculos respiratorios, entrenamiento aeróbico, interválico y de resistencia, además de soporte nutricional y psicosocial. Es diseñado para reducir síntomas, optimizar el estado funcional, aumentar la participación y reducir los costos de atención médica mediante la estabilización o reversión de enfermedades sistémicas. (16) Debe ser implementada por un equipo interdisciplinario, incluidos médicos, fisioterapeutas, terapeutas respiratorios, enfermeras, psicólogos, especialistas en conducta, fisiólogos del ejercicio, nutricionistas, terapeutas ocupacionales y trabajadores sociales. La intervención debe individualizarse para las necesidades únicas del paciente, basadas en las necesidades iniciales y continuas evaluaciones, incluida la gravedad, la complejidad y las comorbilidades de la enfermedad. (16) Antes de comenzar un programa de entrenamiento físico, es necesaria una evaluación exhaustiva, con el fin de individualizar la prescripción de ejercicio, valorar la posible necesidad de oxígeno suplementario y ayudar a determinar las comorbilidades cardiovasculares, garantizando la seguridad de la intervención. (16) 2.3.1. Escalas de evaluación cardiopulmonar La disnea de esfuerzo se puede definir fácilmente como “la percepción de malestar respiratorio que se produce para un nivel de actividad que normalmente no provoca malestar respiratorio” (16). De ello se deduce que la intensidad de la disnea se puede determinar evaluando el nivel de actividad requerido para producir disnea. (16) Con el objetivo de cuantificar el nivel de disnea de los pacientes y valorar la influencia de esta en su calidad de vida diaria, se han realizado diferentes escalas y cuestionarios, las cuales se describen brevemente, a continuación: 2.3.1.1. Cuestionario SF 36 Este cuestionario fue creado en Estados Unidos y se encuentra traducido al español. Es uno de los instrumentos de Calidad de Vida Relacionada con la Salud (CVRS) más utilizados y evaluados. Se trata de una escala genérica que proporciona un perfil del estado de salud y es aplicable tanto a los pacientes como a la población general. Ha resultado útil para evaluar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en la población general y en subgrupos 27 específicos, comparar la carga de muy diversas enfermedades y detectar los beneficios en la salud secundarios a diversos tratamientos. (62) Está compuesto por 36 ítems que abarcan los dominios de función física, dolor corporal, salud general, vitalidad, función social, rol emocional y salud mental (ver figura 5). Adicionalmente, el SF-36 incluye un ítem de transición que pregunta sobre el cambio en el estado de salud general respecto al año anterior. Este ítem no se utiliza para el cálculo de ninguna de las escalas, pero proporciona información útil sobre el cambio percibido en el estado de salud durante el año previo a la administración del SF-36. El cuestionario está dirigido a personas mayores 14 años y debe ser autoadministrado, aunque también es aceptable la administración mediante entrevista personal y telefónica. No se ha visto diferencia significativa entre realizarlo por entrevista o autoadministrado por el paciente. (62) Figura 5. Dominios de la escala SF-36 Nota: tomado de la referencia bibliográfica. (62) 2.3.1.2. Evaluación funcional de la terapia de enfermedades crónicas (FACIT-Sp) La escala de FACIT (por sus siglas en inglés) fue creada en 1987 con la finalidad de medir la calidad de vida de los pacientes con enfermedades crónicas y es parte de los cuestionarios de calidad de vida relacionada con la salud. Se han descrito más de 40 escalas FACIT que incluyen 3 escalas generales, 14 específicas para alguna determinada enfermedad, 5 para tratamientos específicos, 8 para condiciones específicas y 10 para medidas en pacientes no oncológicos. (64) 28 Esta escala pretende ser tan específica como sea necesario para capturar los problemas clínicamente relevantes asociados con una afección o síntoma determinado. El cuestionario está formado por cuatro dominios principales de calidad de vida: bienestar físico (7 ítems), bienestar social y familiar (7 ítems), bienestar emocional (6 ítems) y bienestar funcional (7 ítems), que permiten conocer las preocupaciones físicas, funcionales, sociales, emocionales del paciente, así como su desempeño en las actividades. Los cuestionarios se pueden encontrar en la página propia de esta escala http://www.facit.org (65) (Ver figura 6) Figura 6. Escala FACIT Nota: Tomado de la referencia. (73) http://www.facit.org/ 29 2.3.1.3. Cuestionario de enfermedad respiratoria crónica (CRQ-SAS) Este es un cuestionario de calidad de vida específico recientemente traducido al castellano y validado en pacientes con EPOC sin insuficiencia respiratoria crónica; fue desarrollado por Guyatt con el objetivo de disponer de una nueva herramienta para evaluar el efecto de las distintas intervenciones terapéuticas y, especialmente, la rehabilitación respiratoria en dicha enfermedad. El cuestionario fue elaborado a partir de las preguntas seleccionadas por un grupo de 100 pacientes con dicha patología con un volumen espiratorio forzado menor al 70%. (66) Se encuentra formado por un total de 20 ítems agrupados en cuatro dimensiones (disnea, fatiga, función emocional y control de la enfermedad). Los ítems se agrupan según se muestra en la figura 7 (67): Figura 7. Cuestionario de enfermedad respiratoria crónica (CRQ-SAS) Nota: tomado de la referencia. (67) 30 2.3.1.4. El Cuestionario Respiratorio de St. George (SGRQ) Este cuestionario fue diseñado para medir el deterioro del estado de salud en enfermedades de las vías respiratorias. La versión original existe desde hace más de dos décadas y ha sido traducida a más de 70 idiomas diferentes con la adecuada validación lingüística y cultural. La versión más corta con 40 ítems (SGRQ-C) fue validada específicamente para la EPOC, sin embargo, se puede utilizar en pacientes con síntomas de disnea. Este cuestionario abarca tres componentes: síntomas (que cuantifican la dificultad debida a los síntomas respiratorios), actividad (el efecto de las alteraciones de la movilidad y la actividad física) e impacto (impacto psicosocial de la enfermedad). Una puntuación total proporciona una estimación global de la salud respiratoria. La puntuación varía de 0 a 100 para cada componente, donde un número más alto es indicativo de una peor salud. Ahora bien, calcular manualmente la puntuación SGRQ se torna complejo, por lo que se realizó una aplicación, la cual se encuentra disponible en https://github.com/SGRQ/sgrq con el objetivo de utilizarla en la rutina clínica. (63) 2.3.1.5. Escala de Disnea del Consejo de Investigación Médica (MRC) Elaborada desde 1959, esta escala es una herramienta de evaluación para objetivar la disnea percibida por el paciente, es decir, la dificultad respiratoria o falta de aliento. Fue desarrollada por el Medical Research Council en el Reino Unido y es ampliamente utilizada en la evaluación de enfermedades respiratorias, particularmente la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). La escala MRC consta de cinco niveles que describen el grado de disnea experimentado por un individuo al realizar actividades cotidianas (61): • Grado 0: No experimenta disnea, excepto con ejercicio extenuante. • Grado 1: Experimenta disnea al caminar rápido o subir una pendiente. • Grado 2: Se fatiga fácilmente al caminar en superficie plana o al subir una ligera pendiente. • Grado 3: Necesita detenerse para respirar al caminar a su propio ritmo o con otros en superficie plana. • Grado 4: Es incapaz de salir de casa debido a la disnea o se queda sin aliento al vestirse o desvestirse.(61) Los médicos y los investigadores utilizan esta escala para evaluar la gravedad de la disnea en pacientes con enfermedades respiratorias y para seguir la progresión de la enfermedad con el tiempo. La Escala MRC proporciona una medida sencilla, pero efectiva de la limitación funcional https://github.com/SGRQ/sgrq 31 relacionada con la disnea y puede ser útil en la toma de decisiones clínicas y en la planificación del tratamiento. (61) 2.3.1.6. Cuestionario de Estado Funcional Pulmonar y Disnea (PFSDQ) El cuestionario consta de 164 preguntas, actualmente la escala modificada consta de 40 ítems, relacionadas con capacidad funcional, ya que evalúa la capacidad del paciente para realizar actividades físicas específicas, como caminar, subir escaleras, realizar tareas domésticas o participar en actividades recreativas; en la disnea explora la experiencia del paciente con la dificultad para respirar durante diferentes actividades. Puede preguntar sobre la frecuencia, la intensidad y el impacto emocional de la disnea. Además de la calidad de vida relacionada con la salud, las limitaciones en las actividades diarias y el esfuerzo percibido. (60) También evalúa el impacto emocional de la enfermedad pulmonar y la disnea en el bienestar psicológico del paciente, incluyendo sentimientos de ansiedad, depresión o frustración en las actividades cotidianas y la experiencia de disnea asociada. Los pacientes responden a estas preguntas indicando el grado de dificultad o molestia experimentada durante diversas actividades. (60) 2.3.1.7. Escala de Borg Descrita por Borg en 1973, la cual mide el esfuerzo percibido por el paciente al realizar ejercicio. Esta escala da criterios para hacerle ajustes a la intensidad de ejercicio, es decir, a la carga de trabajo, y así pronosticar y dictaminar las diferentes intensidades del ejercicio en los deportes y en la rehabilitación médica. El concepto del esfuerzo percibido es una valoración subjetiva que indica la opinión del sujeto respecto a la intensidad del trabajo realizado. El sujeto que hace el ejercicio debe asignar un número del 6 al 20, para representar la sensación subjetiva de la cantidad de trabajo desempeñado. (58) Además, esta escala se puede utilizar en conjunto con el Test del habla (Talk Test), el cual se puede dividir en tres etapas que responden de forma similar a los cambios de intensidad del ejercicio comparado respecto al porcentaje de intensidad de la frecuencia cardiaca; es decir, cuando los sujetos hablan cómodamente, se considera la etapa positiva, en la que se mantiene con un 52% de su frecuencia cardiaca, considerando una intensidad de ejercicio ligera. Cuando el paciente mantiene una conversación entrecortada, es la etapa intermedia que representa un promedio del 79% de la FC interpretado como una intensidad moderada y, finalmente, cuando no pueden continuar hablando, es la etapa negativa en la que alcanzan un 83% del porcentaje de 32 frecuencia cardiaca, considerada una intensidad alta. Dichas relaciones se explican a causa de que, al progresar en la intensidad del ejercicio, se comienza a dificultar la capacidad de hablar, debido a que de los incrementos progresivos del ejercicio provocan un aumento en la ventilación pulmonar a expensas de aumentos en la frecuencia respiratoria, impidiendo un correcto control de la respiración, lo que finalmente afecta la emisión de la voz. (59) (ver tabla 6). Tabla 6. Escala de Borg Valor Descripción 6 Muy muy suave 7 8 9 Muy suave 10 11 Bastante suave 12 13 Algo difícil 14 15 Difícil 16 17 Muy difícil 18 19 Muy muy difícil 20 Nota: Tomada de referencia (74). 33 2.3.1.8. Cuestionario Minnesota Living With Heart Failure (MLWHFT) Esta escala fue desarrollada por Rector et al. en 1984 y ha sido traducida a más de 32 lenguas. Es la escala más utilizada para evaluar la calidad de vida de los pacientes con insuficiencia cardíaca. Es una herramienta específica de medición de la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en pacientes con diagnóstico de IC crónica. Las preguntas hacen referencia a signos y síntomas de la enfermedad, así como al grado en que esta le impidió vivir como le hubiera gustado en el último mes; a mayor puntuación, peor calidad de vida. Las ventajas consisten en que es un instrumento económico, breve, fácil de entender por individuos enfermos y ancianos. (55, 56) (Ver figura 8). Figura 8. Cuestionario Minnesota Living With Heart Failure (MLWHFT) Nota: Tomado de referencia. (57) 34 2.3.1.9. Cuestionario de Kansas City Cardiomyopathy (KCCQ) Desarrollado en 1996 y publicado en 2000, el KCCQ fue diseñado con aportes de pacientes y médicos para capturar esos dominios de cómo la insuficiencia cardíaca afecta la vida de los pacientes. Este cuestionario incluye 23 ítems conformados en 7 dominios que son: frecuencia de los síntomas, carga de síntomas, estabilidad de los síntomas, limitaciones físicas, limitaciones sociales y autoeficacia. (68) Los dominios de frecuencia y carga de síntomas se fusionan en una puntuación total de síntomas, que se puede combinar con el dominio de limitación física para crear una puntuación de resumen clínico que refleja los conceptos clave de la clase funcional de la NYHA . Los dominios de síntomas, limitaciones físicas, limitaciones sociales y calidad de vida también se pueden combinar para crear una puntuación resumida general, que ha sido el resultado primario del estado de salud para el KCCQ en la mayoría de los ensayos. El KCCQ fue diseñado para capturar cada uno de los dominios de una manera simple que se evaluó de forma comparable en hombres y mujeres, pacientes mayores y más jóvenes, así como en todo el rango de estatus socioeconómico de los pacientes. Para facilitar la interpretación, todas las puntuaciones se representan en una escala de 0 a 100 puntos, donde las puntuaciones más bajas representan síntomas o limitaciones más graves y las puntuaciones de 100 indican ausencia de síntomas, ausencia de limitaciones y excelente calidad de vida.(68) Para facilitar su realización en la atención clínica de rutina, se redujo de sus 23 ítems originales (KCCQ-23) a un instrumento de 12 ítems (KCCQ-12), que incluye la frecuencia de los síntomas, las limitaciones físicas, las limitaciones sociales y calidad de vida. También puede generar puntuaciones resumidas clínicas y generales con excelente concordancia con las puntuaciones respectivas del instrumento completo. (68) (ver figura 9). https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/new-york-heart-association-class https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/symptoms 35 Figura 9. Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire (KCCQ). Nota: Tomado de referencia. (68) 36 2.3.2. Pruebas de evaluación cardiopulmonar Como se ha mencionado previamente, la intolerancia al ejercicio constituye junto con la disnea uno de los síntomas fundamentales que afectan a los pacientes con patología respiratoria. Habitualmente, para determinar la capacidad máxima de ejercicio, se han utilizado pruebas de esfuerzo con cicloergómetro o tapiz de marcha. Hoy en día existen pruebas de ejercicio complementarias, ampliamente reconocidas y estandarizadas, que pueden aportar información valiosa en la evaluación clínica de los pacientes y que se caracterizan por su simplicidad y bajo costo. Dentro de estas, se encuentran las pruebas de caminata de 6 min y la prueba incremental de Shuttle. (20) 2.3.2.1. Prueba de caminata de minutos (C6M) La prueba de caminata de 6 minutos (C6M) es un estudio estandarizado, confiable y de bajo costo que brinda una importante información sobre la capacidad de los pacientes para realizar sus actividades. La prueba es segura, fácil de administrar, implica el uso de recursos técnicos mínimos, es bien tolerada y refleja con precisión la tolerancia en actividades de vida diaria. Es utilizada en numerosas enfermedades pulmonares y cardíacas como elemento de evaluación del estado basal, de la necesidad de oxigenoterapia durante el ejercicio, de la respuesta clínica ante la administración de métodos o procedimientos y en la inferencia de la posible sobrevida de estos enfermos. (21, 47) Además, la distancia recorrida durante la C6M ha demostrado ser un buen predictor de supervivencia o de la tasa de reingresos hospitalarios por exacerbación, ya que brinda información útil sobre el desempeño diario de las personas y es un mejor indicador de las actividades de la vida diaria comparado con otras pruebas de caminata. Solway et al. (2001) afirman que la PC6M es uno de los marcadores predictivos para el rendimiento de una prueba de esfuerzo, pese a que se ha estipulado que tiene una correlación modesta con el VO2 pico. (22) Aunque CPET (test cardiopulmonar de ejercicio) sigue siendo el estándar de oro como medida de la capacidad de ejercicio, tiene como limitación la necesidad de equipos especiales y personal capacitado, lo que conlleva a la falta de disponibilidad en muchos hospitales y clínicas. Además, en algunos pacientes no es bien tolerado, por lo que la caminata de 6 minutos es la prueba alternativa para medir la capacidad de ejercicio, la cual es ampliamente disponible y bien tolerada por los pacientes. (7) 37 Para llevar a cabo las pruebas de marcha, es recomendable disponer de un pasillo absolutamente plano y con una longitud igual o superior a 30 metros, preferentemente no transitado. Las pruebas deberán realizarse a una temperatura agradable, por lo que es aconsejable que el lugar se ubique en el interior de un edificio y deben estar señalados los puntos de inicio y de vuelta. (20) Es importante tomar en cuenta que, según la evidencia, un corte de menos de 300 metros de distancia recorrida durante la prueba se correlaciona aproximadamente con pacientes con NYHA de clase III a IV y se asocia con peores síntomas de supervivencia al año de trasplante cardíaco (62% versus 82% para quienes caminan más de 300 metros). (20) 2.3.2.2. Prueba C6M con de oxígeno suplementario En el caso de que la SaO2 sea < 90% en condiciones basales, la prueba deberá ser realizada utilizando oxígeno suplementario mediante lentillas nasales. Asimismo, la prueba se realizará con