Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No VI Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 20 junio 2012 7 TEMA 7-2012: SÍNDROME DE PLATIPNEA- ORTODEOXIA COMO PRESENTACIÓN DE TROMBOEMBOLISMO PULMONAR Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica. Fundado en 1845 Mecanismos de enfermedad y manifestaciones clínicas Recibido: 17/04/2012 Aceptado: 13/05/2012 José Alonso Acuña Feoli1 Carlos Cerdas Mena2 1 Especialista en Medicina Interna. Asistente del Servicio de Medicina 4 HSJD. Coordinador local del posgrado en Medicina Interna UCR-CENDEISSS. Profesor Escuela de Medicina UCR 2 Especialista en Medicina Interna. Asistente del Servicio de Medicina 2 HSJD. Coordinador nacional del posgrado en Medicina Interna UCR-CENDEISSS. Profesor Escuela de Medicina UCR RESUMEN El síndrome de platipnea-ortodeoxia es una enti- dad de diagnóstico clínico y cuya confirmación se realiza mediante estudios de laboratorio. De- bido a esta característica, es fundamental la sos- pecha clínica y en el abordaje inicial del paciente, es indispensable realizar una historia clínica completa y un examen físico minucioso. Su origen es un trastorno en la dinámica de la rela- ción pulmonar ventilación/perfusión (V/Q) y una vez identificado, el abordaje diagnóstico debe ir orientado a establecer la causa subyacente, para brindar al paciente el tratamiento apropiado. Para el presente trabajo, se realizó una revisión bibliográfica sobre el síndrome de platipnea- ortodeoxia, motivado por el caso de una paciente de 73 años, que consultó a nuestro hospital, con un cuadro clínico consistente con embolismo pulmonar (EP). PALABRAS CLAVE Embolismo pulmonar. Platipnea. Ortodeoxia. Relación ventilación/perfusión. ABSTRACT The diagnosis of Platypnea-Orthodeoxia Syn- drome is mainly clinical and should be con- firmed by laboratory tests. Because of this fea- ture, the clinical suspicious is the most important fact in the assessment of the patient and the phy- sician should perform an exhaustive clinical history as well as physical examination. The origin of this syndrome relies in a defect in the ventilation/perfusion ratio and once identified, the diagnostic assessment should be oriented to establish the underlying cause and the most ap- propriate treatment. ISSN 2215-2741 Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No VI Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 20 junio 2012 8 For this article, a bibliographic revision was performed about platypnea/orthodeoxia syn- drome, because of the case of a 73 years old female, who came to our hospital with a suspect- ed pulmonary embolism. KEY WORDS Pulmonary Embolism. Platypnea. Orthodeoxia. Ventilation/perfusion ratio. INTRODUCCIÓN En la práctica diaria de la medicina existen sín- tomas y signos que observamos con frecuencia y que traducen patologías específicas por meca- nismos fisiopatológicos bien conocidos. Uno de estos síntomas corresponde a la ortopnea, la que en la mayoría de los casos clínicos identificamos sin duda alguna. Es frecuente ver este síntoma en relación a patologías cardíacas donde existe fallo de bomba por disfunción de cámaras izquierdas por diferentes tipos de patologías, como por ejemplo en la insuficiencia cardíaca congestiva, una patología frecuente en el adulto mayor, lo que conlleva a que frecuentemente tengamos contacto con el síntoma antes mencionado dado que se atiende un gran número de pacientes de ese grupo etario en salones de Medicina Interna. Así como existen síntomas y signos frecuentes que reconocemos rápidamente, están aquellos que muchas veces no percibimos al recopilar la historia clínica y examinar a un paciente, por lo raro de su presentación. Este es el caso del sín- drome de platipnea-ortodeoxia. El objetivo de este trabajo es el analizar el caso de un paciente con síndrome de platipnea- ortodeoxia asociado a un probable tromboembo- lismo pulmonar. En nuestro país, sería el primer caso publicado de dicha patología en la literatura médica. Resumen de caso clínico Femenina de 73 años con antecedentes de DM tipo 2, HTA, EPOC estadio 2A. Consulta por disnea de inicio súbito de un mes de evolución que se presentó posterior al levantarse rápida- mente de su cama durante la madrugada. En la valoración inicial no se detectó patología al exa- men físico y el cuadro se atribuyó a un trastorno de ansiedad. La paciente persistió con disnea de medianos esfuerzos, que se tornó progresiva hasta disnea de reposo ocasional. Presentó cua- dro sincopal y disnea de reposo, por lo que con- sultó al Servicio de Emergencias Médicas del HSJD. Asoció tos no productiva y criodiaforesis. Al examen físico se encontró taquicardia, ta- quipnea y cianosis central. Se manejó entonces como cardiopatía isquémica y se descartó trom- boembolismo pulmonar. Fue egresada 2 días después. Consultó de nuevo, con aumento de disnea de reposo, criodiaforesis, lipotimia y cianosis cen- tral. Se documentó de nuevo taquicardia y ta- quipnea. Los estudios de laboratorio y gabinete demostraron: Gasometría arterial con alcalosis respiratoria con hipoxemia en aire ambiente y dímero D ++. El ECG mostró inversiones de onda T en cara inferior y patrón S1Q3T3. Se deci- dió realizar gammagrafía pulmonar V/Q, que resultó de baja probabilidad para EP. La troponi- na I fue negativa. En la evolución, el EKG no mostró cambios con respecto al realizado al ingreso. El TAC de tórax evidenció derrame pleural bilateral de predomi- nio izquierdo. Durante su hospitalización se documentó platip- nea. Se realizó gases arteriales de pie (pO2 55.6 mmHg y SatO2 91.8%) y en decúbito dorsal (pO2 66.2 mmHg y SatO2 94.3%), con lo que se con- firma ortodeoxia. Dímero D cuantificado es >4000 µg/ml. Se sospechó por clínica y datos de laboratorio tromboembolismo pulmonar por lo que se decide iniciar anticoagulación con hepari- na sódica intravenosa. Dos días después la pa- ciente refiere desaparición de la platipnea y se denota gasométricamente resolución de la orto- deoxia (sentada pO2 59.5 mmHg y SatO2 92.5%; acostada pO2 62.7 mmHg y SatO2 92.5%). El ecocardiograma reportó leve dilatación de cavi- dades derechas, mínima insuficiencia mitral y tricuspídea, sin datos de comunicación interauri- cular (CIA), fracción de eyección del 60%, retar- do en la relajación diastólica tipo 1 e hiperten- sión pulmonar moderada con 53 mmHg. Un duplex de miembros inferiores no mostró datos de TVP. No se realizó angiografía pulmonar. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No VI Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 20 junio 2012 9 DISCUSIÓN Existen diferentes síntomas en relación a la dis- nea que se hace necesario recordar y aclarar antes de profundizar en este síndrome: • Disnea es la sensación displacentera de fal- ta de aire fuera de proporción a las necesi- dades ventilatorias esperadas para un nivel de trabajo determinado. • Ortopnea se refiere a disnea en posición supina que alivia en posición vertical. • Trepopnea es la disnea cuando el paciente está en decúbito lateral. • Platipnea a la disnea que se desarrolla en sedestación o en bipedestación y que mejo- ra al colocarse en posición de decúbito su- pino. El término platipnea proviene del latín platys que significa acostado y pnoe que se traduce como respiración(1). El síndrome en estudio está con- formado además por la palabra ortodeoxia que es el hecho de que el paciente tenga una caída en la saturación de la hemoglobina cuando cambia de una posición supina a la posición vertical(1). Historia El término de platipnea-ortodeoxia se acodó hacia 1976, pero fue en 1949 cuando se hace la primera descripción de un paciente con platip- nea-ortodeoxia por Burchell y su grupo de traba- jo(2). En aquel momento se describió un paciente con un defecto atrial septal, que mejoró tanto de la platipnea como de la ortodeoxia después del cierre de un foramen oval persistente(2). En 1956 se describió 2 pacientes con disnea y desaturación de oxígeno al sentarse, quienes tenían en común un defecto atrial septal y una neumonectomía unilateral(3). Para ese entonces, aún no se usó el término de platipnea, sino el de "cianosis ortostática". El término platipnea se menciona por vez prime- ra en 1969 cuando se documentó dicho fenó- meno en un paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) severa(4). Siete años más tarde, se describió tres pacientes con mayor hipoxemia en la posición vertical comparada con la posición supina y se sugiere el término orto- deoxia(5). Estos tres pacientes manifestaban pla- tipnea sin tener enfermedades pulmonares intrín- secas; fue entonces donde surgió el término que da nombre a este síndrome. Uno de ellos tenía múltiples malformaciones arteriovenosas pulmo- nares y los otros dos presentaban hepatopatía crónica evolucionada(5). Para 1984, se hizo una de las mayores contribu- ciones en este tema. Siete pacientes con el sín- drome fueron reportados, y en la totalidad la causa correspondió a comunicación interauricu- lar (CIA). Cuatro de ellos desarrollaron platip- nea-ortodeoxia después de una neumonectomía, dos después de embolismo pulmonar y el último no tenía otra causa evidente. En cinco de estos siete pacientes, se realizó cierre quirúrgico de la CIA, cuatro mejoraron en forma dramática y el quinto murió postoperatoriamente por infarto cerebral masivo(6). CAUSAS Pueden ser agrupadas en 4 grandes grupos: • Cardiacas • Pulmonares • Hepáticas • Misceláneas Causas cardíacas La causa más común de platipnea-ortodeoxia es el cortocircuito intracardíaco de derecha a iz- quierda, que usualmente corresponde a un fora- men oval persistente (FOP)(6-7). Esto no es de extrañar pues "la población en riesgo" es enorme ya que aproximadamente un 25% de la población general presenta este defecto cardíaco(8). Otros defectos intracardiacos reportados en relación al síndrome en cuestión son defectos verdaderos del septum atrial y aneurismas septales atriales(9-10). La condición se torna manifiesta como conse- cuencia de cambios anatómicos después de ciru- gía pulmonar (neumonectomía o lobectomía, en especial en neumonectomías derechas) o de desarrollo de xifoescoliosis, aneurisma aórtico o elongación aórtica(11-19). Se ha reportado otras condiciones que producen platipnea en presencia de un FOP como derrame pericárdico, pericarditis constrictiva, enfermedad endomiocárdica eosinofílica, parálisis de hemi- diafragma idiopática, compresión de cavidades cardíacas derechas por quiste hidatídico hepático y trauma cerrado de tórax(20-26). Típicamente en todas las causas cardíacas, el paciente tiene pre- siones normales de la arteria pulmonar(1). Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No VI Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 20 junio 2012 10 Aún los mecanismos exactos por los que se pre- sentan la platipnea y la ortodeoxia permanecen sin ser claramente explicados. Se ha propuesto diversos mecanismos dependiendo de las carac- terísticas particulares de cada caso. Dentro de las hipótesis propuestas, la explicación más amplia- mente aceptada hasta el momento es que una distensibilidad diastólica desigual se ha generado entre las cámaras derechas y las izquierdas. Co- mo resultado de este fenómeno, la sangre fluye de un atrio derecho relativamente "rígido" a uno izquierdo más distensible, contrario a lo que sucede en el adulto sano(8). La alteración en la distensibilidad puede ser producida por enfermedades que dañen el endo- cardio, además estudios de cateterización cardía- ca demostraron desaturación arterial de oxígeno asociado a aumento del cortocircuito de derecha a izquierda, al colocar al paciente en posición vertical. La ausencia de gradiente de presiones entre la aurícula derecha y la izquierda tanto en posición supina como sentado, indica que la ortodeoxia resulta de un aumento en el flujo de sangre de la vena cava inferior al atrio izquierdo, causado por distorsión mecánica del septum interauricular(27). La neumonectomía puede afectar el vaciado del atrio derecho al cambiar la relación de distensibi- lidad entre el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo, haciendo del derecho uno menos dis- tensible de lo normal(13). Cheng propuso que existen dos componentes: uno anatómico que debe coexistir con uno funcional, para que se presente esta alteración en la hemodinamia(28). Causas pulmonares El primer caso de platipnea-ortodeoxia en el que se describió a un paciente con EPOC brindó un explicación aceptable(4). Existen tres presiones que determinan el flujo sanguíneo: • Presión de la arteria pulmonar (pAP) • Presión de la vena pulmonar (pVP) y • Presión alveolar (pAv). En un pulmón normal, el flujo sanguíneo regio- nal depende de la interrelaciones entre estas presiones. Si la pAv es mayor que la pAP, el flujo cesa (zona I). Si la pAv es menor que la pAP pero mayor que pVP, el flujo dependerá de la presión transmural de arteria pulmonar-alveolo (zona II). Si la pAv es menor que la pVP, el flujo dependerá del gradiente de presiones entre arteria y vena pulmonares (zona III). En un pulmón normal, el flujo sanguíneo en las bases es mayor que en los ápices debido a afec- tos de la gravedad, mientras que la presión alveo- lar permanece relativamente constante a través de todo el pulmón. Figura 1. Representación esquemática del com- portamiento dinámico normal de la relación venti- lación/perfusión en las diferentes regiones pulmo- nares. En varias enfermedades pulmonares, se aumenta sustancialmente la presión alveolar lo que genera un fenómeno de zona I difusa, y por tanto, un desbalance en la relación V/Q, con relaciones mayores a uno (espacio muerto fisiológico). Se propone que al colocar al paciente en posición vertical, se aumentará este fenómeno, en especial en las zonas apicales, debido a una caída de la presión en la arteria pulmonar llevando a una compresión de los capilares pulmonares por el aumento tan marcado de la pAv. Este proceso genera disnea e hiperventilación, lo que lleva a más atrape aéreo dando como resultado un círcu- lo vicioso. El desbalance V/Q fue demostrado usando un examen isotópico(29). Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No VI Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 20 junio 2012 11 Figura 2. Representación esquemática del com- portamiento dinámico de la relación ventila- ción/perfusión en las diferentes regiones pulmona- res, en pacientes con neumopatías que aumentan significativamente la pAv. Como causas pulmonares de platipnea- ortodeoxia se encuentran los tumores de vía respiratoria superior (carcinoma laríngeo), la bronquitis post-radiación con estenosis bronquial consecuente, neumonía necrotizante con nume- rosos neumatoceles, alveolitis fibrosante cripto- génica y malformaciones arteriovenosas basales pulmonares(30-33). En 2004 se reportó el caso de un paciente con EPOC y embolismo pulmonar múltiple que no respondió a la terapia usual de EPOC pero que rápidamente mejoró de la platip- nea y ortodeoxia después de la anticoagulación(1). Causas hepáticas Se ha estimado que entre un 15 a 45% de los pacientes cirróticos están hipoxémicos sin en- fermedad cardiopulmonar aparente(34). El sín- drome hepatopulmonar (SHP) es una tríada de enfermedad hepática evolucionada, aumento del gradiente alveolo-capilar y dilataciones vascula- res intrapulmonares. Se ha realizado estudios que demostraron la existencia del SHP en 17.5% de los pacientes con cirrosis, 13.3% de los pacientes con fibrosis portal no cirrótica y 10% de los que presentan obstrucción de la vena porta extrahepá- tica(35). Además el SHP puede ser una manifesta- ción transitoria de la hepatitis por virus A no fulminante(36). Se cuenta hasta el momento con los criterios diagnósticos de Rodríguez-Roisin para el sín- drome hepatopulmonar(37): 1. Presencia de enfermedad hepática cró- nica. No es indispensable una disfun- ción hepática severa. 2. Ausencia de enfermedad cardiopulmo- nar intrínseca, con radiografía de tórax normal o con borramientos nodulares basales. 3. Anormalidades en el intercambio gaseo- so pulmonar manifestadas como un gra- diente A-a de oxígeno ≥ 20mmHg con o sin hipoxemia. 4. La aparición extrapulmonar de microes- feras radiomarcadas endovenosas o un ecocardiograma en que se utilice con- traste sugestivos de anormalidades vas- culares intrapulmonares. Además puede encontrarse otras alteraciones que no son consideradas como criterios diagnósticos. Estas son: • caída en la capacidad de difusión • disnea, con o sin platipnea y ortodeoxia • aumento en el gasto cardíaco y presio- nes vasculares pulmonares reducidas • poco o ningún aumento en la resistencia vascular pulmonar cuando el paciente respira mezclas bajas en oxígeno. La hipoxemia en el SHP presenta varias causas: cortocircuitos difusos producidos por dilatacio- nes intrapulmonares precapilares y capilares, impedimento para la vasoconstricción hipóxica refleja, desbalance V/Q, derrame pleural y dis- función diafragmática. La presencia de un estado hiperdinámico y una resistencia pulmonar baja produce un tránsito más rápido de la sangre "desoxigenada" a la circulación sistémica. Por efecto de la gravedad, cuando el paciente se coloca en posición vertical se incrementa el flujo al lecho vascular basal precapilar dilatado(1). Causas misceláneas Se ha reportado casos relacionados a disautono- mías tanto por enfermedad de Parkinson como por disautonomía diabética(1-38). ABORDAJE Y ESTUDIOS Cuando se enfrenta en la práctica clínica a un paciente con disnea que no responde de la mane- ra esperada a las medidas iniciales en el manejo o con hipoxemia refractaria debe de descartarse la posibilidad del síndrome de platipnea- ortodeoxia, pues solo un alto grado de sospecha Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No VI Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 20 junio 2012 12 llevará a establecer este diagnóstico. El primer paso consiste en establecer con mera semiología la platipnea. Seguido a esto, se deben realizar gasometrías arteriales tanto en la posición supina como en la vertical para lograr determinar la existencia de la ortodeoxia. Se ha propuesto en otras publicaciones que el siguiente paso es des- cartar un cortocircuito de derecha a izquierda intracardíaco, ya que esta es la causa más repor- tada hasta el momento. Esto se puede saber con la realización de un ecocardiograma transtoráci- co, o aún más sensible uno transesofágico (con o sin realce por contraste). Si no se puedo detectar un cortocircuito intracar- díaco, el próximo escalafón es establecer la pre- sencia de un cortocircuito intrapulmonar "verda- dero", lo cual se puede conseguir por ecocardio- grafía con contraste, rastreo con macroagregados de albúmina marcada con Tc99m, o arteriografía pulmonar. La escogencia de la modalidad de diagnóstico por imagen dependerá de cada caso, individualizando las condiciones del paciente y del centro de atención. TRATAMIENTO El tratamiento del síndrome platipnea-ortodeoxia depende de la causa subyacente. Usualmente el tratamiento definitivo, si es posible, lleva a la mejoría sintomática rápidamente. Se ha reportado mejoría sintomática con el uso de fluidoterapia en algunos pacientes(39-40). En términos generales, el tratamiento de elección de un cortocircuito intracardíaco es el cierre quirúrgico del mismo(10,14-16). Actualmente se puede recurrir a técnicas menos invasivas que también han resultado exitosas, como lo son las diferentes formas de cierre por vía transcaté- ter(28,41,42). En relación al síndrome hepatopulmonar, los diferentes tratamientos médicos han sido des- alentadores y no han mostrado eficacia en mejo- rar la platipnea. Tratamientos estándares como la espironolactona pueden empeorar el problema. El tratamiento médico aceptado consiste en O2 suplementario y diuréticos a dosis bajas en pa- cientes edematosos. Se ha planteado que los pacientes con síndrome hepatopulmonar deben su problema vascular pulmonar a niveles eleva- dos de óxido nítrico (ON) generado por endoto- xinas absorbidas por el intestino y que el trata- miento con norfloxacina reduce la endoto- xinemia y por tanto la producción de óxido nítri- co(43). Alrededor del 80% de los pacientes con síndro- me hepatopulmonar mejora la oxigenación des- pués de trasplante de hígado, por lo que hipoxe- mia creciente se ha usado como parámetro de trasplante hepático(44). Para pacientes en espera de trasplante o aquellos que no serán trasplanta- dos, se puede realizar una derivación porto- sistémica intrahepática(45). Se usó emboloterapia en forma exitosa en una paciente que no mejoró los síntomas después del trasplante hepático(46). En la literatura, se describió el caso de un pacien- te de 80 años con antecedentes de EPOC y car- diopatía isquémica que presentó platipnea- ortodeoxia secundario a probable embolismo pulmonar que mejoró rápidamente con anticoa- gulación usando heparina no fraccionada endo- venosa(1). CONCLUSIONES El síndrome de platipnea/ortodeoxia es una enti- dad de diagnóstico clínico, pero su confirmación es mediante estudios de laboratorio y gabinete. La sospecha inicial es fundamental y, una vez establecido el diagnóstico, es necesario realizar el trabajo diagnóstico óptimo, con el fin de esta- blecer la causa subyacente, dado que solamente el tratamiento adecuado de la misma, dará opor- tunidad de recuperación al paciente. La causa más común de este síndrome es la pre- sencia de un cortocircuito intracardiaco derecha- izquierda, como el que se observa en pacientes con persistencia del foramen oval. Otras causas pueden ser trastornos pulmonares (como las malformaciones arteriovenosas o el embolismo pulmonar), hepatopatías (como el síndrome he- patopulmonar) y otras causas poco frecuentes, como algunos casos descritos en pacientes con disautonomías. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No VI Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 20 junio 2012 13 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Fayyas SF Fatima SF Platypnea- orthodeoxia: Report of Two Cases and Re- view of the Literature. South Med J 2004;97:657-662. 2. Burchell HB Hemholz HF Wood EH. Re- flect orthostatic dyspnea associated with pulmonary hypotension. Am J Physiol 1949;159:563-564. 3. Schnabel TG Ratto O Kirby CK et al. Pos- tural cyanosis and angina pectoris following pneumonectomy: relief by closure of an in- ter-atrial septal defect. J Thorac Surg 1956;32:242-250. 4. Altman M Robin ED. Platypnea (diffuse zone I phenomenon?). N Eng J Med 1969;281:1347-1348. 5. Robin ED Lamon D Horn BR et al. Platyp- nea related to orthodeoxia caused by true vascular lung shunts. N Eng J Med 1976;294:941-943. 6. Seward JB Hayes DL Smith HC et al. Platypnea-orthodeoxia: clinical profile, di- agnostic workup, manegment and report of seven cases. Mayo Clin Proc 1984;59:221- 231. 7. Sorrentino M Resnekov L. Patent foramen ovale associated with platypnea and or- thodeoxia. Chest 1991;100:1157-1158. 8. Robin ED. An analysis of platypnea- orthodeoxia syndrome including a “new” therapeutic approach. Chest 1997;112:1449- 1451. 9. Godart F Rey C Prat A et al. Atrial right-to- left shunting causing severe hypoxemia de- spite normal right-sided pressures: Report of 11 consecutives cases corrected by percuta- neos closure. Eur Heart J 2000;21:483-489. 10. Acharya SS Kartan R. A case of orthodeoxia caused by an atrial septal aneurysm. Chest 1981;79:605-607. 11. Begin R. Platypnea after pneumonectomy. N Eng J Med 1975;293:342-343. 12. Springer RM Gheorghiade M Chakko CS et al. Platypnea and inter-atrial right-to-left shunting after lobectomy. Am J Cardiol 1983;51:1802-1803. 13. LaBresh KA Pietro DA Coates EO et al. Platypnea syndrome after left pneumonec- tomy. Chest 2000;118:871-874. 14. Bakris NC Siddiqi AJ Fraser CD et al. Right-to-left interatrial shunt after pneumo- nectomy. Ann Thorac Surg 1997;63:198- 201. 15. Mercho N Stoller JK White RD et al. Right- to-left interatrial shunt causing platypnea af- ter pneumonectomy: A recent experience and diagnostic value of dynamic magnetic resonance imaging. Chest 1994;105:931– 933. 16. Varkul M Robinson T Ng E et al. Or- thodeoxia and platypnea secondary to a pa- tent foramen ovale despite normal right- sided cardiac pressures. Can Respir J 2001;8:105–107. 17. Faller M Kessler R Chaouat A et al. Platyp- nea-orthodeoxia syndrome related to an aor- tic aneurysm combined with an aneurysm of the atrial septum. Chest 2000;118:553–557. 18. Laybourn KA Martin ET Cooper RA et al. Platypnea and orthodeoxia: Shunting associ- ated with an aortic aneurysm. J Thorac Car- diovasc Surg 1997;113:955–956. 19. Popp G Melek H Garnett AR. Platypnea- orthodeoxia related to aortic elongation. Chest 1997;112:1682–1684. 20. Adolph EA Lacy WO Hermoni YI et al. Reversible orthodeoxia and platypnea due to right-to-left intracardiac shunting related to pericardial effusion. Ann Intern Med 1992;116:138–139. 21. Mashman WE Silverman ME. Platypnea related to constrictive pericarditis. Chest 1994;105:636–637. 22. Vora SG Nierman DM. Platypnea related to constrictive pericarditis. Chest 1995;107:887. 23. Wright RS Simari RD Orszulak TA et al. Eosinophilic endomyocardial disease pre- senting as cyanosis, platypnea, and or- thodeoxia. Ann Intern Med 1992;117:482– 483. 24. Murray KD Kalanges LK Weiland JE et al. Platypnea-orthodeoxia: An unusual indica- tion for surgical closure of a patent foramen ovale. J Card Surg 1991;6:62–67. 25. Patakas D Pitsiou G Philippou D et al. Re- versible platypnoea and orthodeoxia after surgical removal of an hydatid cyst from the liver. Eur Respir J 1999;14:725–727. 26. Somers C Slabbynck H Paelinck BP. Echo- cardiographic diagnosis of platypnoea- orthodeoxia syndrome after blunt chest trauma. Acta Cardiol 2000;55:199–201. 27. Franco DP Kinasewitz GT Markham RV et al. Postural hypoxemia in the postpneumo- nectomy patient. Am Rev Respir Dis 1984;129:1021–1022. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No VI Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 20 junio 2012 14 28. Cheng TO. Registry for atrial septal de- fect/patent foramen ovale closure devices for platypnea-orthodeoxia syndrome. Catheter Cardiovasc Interv 2002;55:529–530. 29. Michel O Sergysels R Ham H. Platypnea induced by worsening of VA/Q inhomoge- neity in the sitting position in chronic ob- structive lung disease. Chest 1988;93:1108- 1010. 30. Schwenk NR Schapira RM Byrd JC. Laryn- geal carcinoma presenting as platypnea. Chest 1994;106:1609–1611. 31. Awan AN Ashraf R Meyerson MB et al. Radiation-induced bronchial stenosis: A new cause of platypnea-orthodeoxia. South Med J 1999;92:720–724. 32. Khan F Parekh A. Reversible platypnea and orthodeoxia following recovery from adult respiratory distress syndrome. Chest 1979;75:526–528. 33. Bourke SJ Munro NC White JE et al. Platypnoea-orthodeoxia in cryptogenic fi- brosing alveolitis. Respir Med 1995;89:387– 389. 34. Byrd RP Lopez PR Joyce BW et al. Platyp- nea, orthodeoxia and cirrhosis. J Ky Med Assoc 1992;90:189–192. 35. Anand AC Mukherjee D Rao KS et al. Hepatopulmonary syndrome: Prevalence and clinical profile. Indian J Gastroenterol 2001;20:24–27. 36. Regev A Yeshurun M Rodriguez M et al. Transient hepatopulmonary syndrome in a patient with acute hepatitis A. J Viral Hepat 2001;8:83–86. 37. Rodriguez-Roisin R Agusti AG Roca J. The hepatopulmonary syndrome: New name, old complexities. Thorax 1992;47:897–902. 38. Ferry TG Naum CC. Orthodeoxia-platypnea due to diabetic autonomic neuropathy. Dia- betes Care 1999;22:857–859. 39. Wranne B Tolagen K. Platypnoea after pneumonectomy caused by a combination of intracardiac right-to-left shunt and hypovolaemia: Relief of symptoms on resti- tution of blood volume. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1978;12:129–131. 40. Fox JL Brown E Harrison JK et al. Platyp- nea-orthodeoxia and progressive autonomic failure. Am Rev Respir Dis 1989;140:1802– 1804. 41. Rao PS Palacios IF Bach RG et al. Platyp- nea-orthodeoxia: Management by transcath- eter buttoned device implantation. Catheter Cardiovasc Interv 2001;54:77–82. 42. Waight DJ Cao QL Hijazi ZM. Closure of patent foramen ovale in patients with or- thodeoxia-platypnea using the Amplatzer devices. Catheter Cardiovasc Interv 2000;50:195–198. 43. Anel RM Sheagren JN. Novel presentation and approach to management of hepatopul- monary syndrome with use of antimicrobial agents. Clin Infect Dis 2001;32:E131–E136. 44. Aboussouan LS Stoller JK. The hepatopul- monary syndrome. Baillieres Best Pract Res Clin Gastroenterol 2000;14:1033–1048. 45. Gautier-Brun V Beurton-Chataigner I Man- zoni P et al. The hepatopulmonary syn- drome. Presse Med 2002;31:271–280. 46. Poterucha JJ Krowka MJ Dickson ER et al. Failure of hepatopulmonary syndrome to re- solve after liver transplantation and success- ful treatment with embolotherapy. Hepatol- ogy 1995;21:96–100.