UNIVERSIDAD DE COSTA RICA SISTEMA DE ESTUDIOS DE POSGRADO POSGRADO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA PSEUDOARTROSIS CONGÉNITA DE TIBIA: REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA Trabajo final de graduación sometido a la consideración del Comité de Especialidades en Ortopedia y Traumatología para optar por el grado y título de Especialista en Ortopedia y Traumatología Sustentante: Dr. Manuel Antonio Salazar Gamboa San José, enero de 2022 ii Dedicatoria y agradecimiento Quiero dedicarle y agradecerle primero que todo a mi madre, Rita y mi familia por acompañarme, guiarme y enseñarme durante toda mi formación académica, así como en el transcurrir de la vida. A mis amigos y mi novia, por su ayuda y apoyo en todo este camino hasta el final de este. Quiero dedicarle y agradecerle por este trabajo que ahora culmina a todas las personas que estuvieron y formaron parte de mi proceso de formación, todos aquellos profesores, compañeros, personales afines y pacientes, que me guiaron, acompañaron, enseñaron y creyeron en mí. -Este trabajo final de graduación fue aceptado por el Comité de la Especialidad de Ortopedia y Traumatología del Programa de Posgrado en Especialidades Médicas de la Universidad de Costa Rica, como requisito parcial para optar por el grado y título de Especialista en Ortopedia y Traumatología" Dr. Rodo o Arroyo Carvajal Profesor guía Dr. Max Méndez Salazar Lector Dr. Ca los Abarca Campos ector Dr. aúl h Mora ojas Coordinador de la Especialidad Dr. Manuel Antonio Salazar Gamboa Sustentante iv Índice Dedicatoria y agradecimiento ...........................................................................................ii Resumen ........................................................................................................................ vii Abstract ......................................................................................................................... viii Lista de figuras ................................................................................................................ix Lista de abreviaturas .......................................................................................................xi Introducción ..................................................................................................................... 1 Objetivos ......................................................................................................................... 2 Objetivo general ........................................................................................................... 2 Objetivo específico ....................................................................................................... 2 Justificación ..................................................................................................................... 3 Marco teórico .................................................................................................................. 4 Historia ......................................................................................................................... 4 Epidemiología .............................................................................................................. 6 Anatomía patológica .................................................................................................... 7 Fisiopatología ............................................................................................................... 8 Presentación .............................................................................................................. 10 Clasificación ............................................................................................................... 11 Clasificación Boyd .................................................................................................. 12 Clasificación de Andersen ...................................................................................... 12 v Clasificación de Crawford ....................................................................................... 12 Clasificación de EI-Rosasy±Paley .......................................................................... 13 Clasificación de Paley ............................................................................................. 14 Factores pronósticos .................................................................................................. 16 Generales ............................................................................................................... 16 Locales ................................................................................................................... 16 Tratamiento ................................................................................................................ 17 Conservador ........................................................................................................... 17 Clavo intramedular.................................................................................................. 18 Fijación externa ...................................................................................................... 20 Injerto óseo vascularizado ...................................................................................... 22 Terapias combinadas ............................................................................................. 24 Proteínas morfogenéticas óseas ............................................................................ 25 Membrana inducida ................................................................................................ 26 Unión cruzada......................................................................................................... 28 Amputación ............................................................................................................. 32 Éxito quirúrgico ....................................................................................................... 33 Complicaciones .......................................................................................................... 33 Refractura ............................................................................................................... 34 Rigidez articular ...................................................................................................... 34 vi Dolor ....................................................................................................................... 35 Mal alineamiento..................................................................................................... 35 Tobillo valgo ........................................................................................................... 36 Discrepancia de miembros inferiores ...................................................................... 36 Migración del material ............................................................................................. 38 Conclusiones ................................................................................................................. 39 Bibliografía .................................................................................................................... 41 vii Resumen La pseudoartrosis congénita de tibia es una patología ortopédica pediátrica, descrita desde hace más de 100 años, la cual desde entonces ha sido un problema para su adecuada resolución debido a la alta tasa de refracturas y múltiples cirugías que los pacientes pueden requerir. A través de los años han existido varios principios para el tratamiento de esta patología, sin embargo, ninguno ha demostrado ser superior a los demás. Inicialmente se trataban con fijación intramedular, fijación circular o injerto óseo vascularizado; no obstante, debido a las altas tasas de complicaciones se iniciaron las combinaciones de estas terapias con el fin de buscar una mejor resolución a esta patología. Todo esto hasta llegar a las técnicas cruzadas que empiezan a implementar y parecen llevar una adecuada evolución, de esta patología que ha sido un dolor de cabeza para los ortopedistas desde hace tantos años. viii Abstract Congenital pseudoarthrosis of the tibia is a pediatric orthopedic pathology, described for more than one hundred years, which since then has been a problem for its adequate resolution due to the high rate of refractures and multiple surgeries that patients may need. Over the years there have been several principles for the treatment of this pathology, however, none has proven to be superior to the others. Initially they were treated with intramedullary fixation, circular fixation, or vascularized bone graft; however, due to the high rates of complications, combinations of these therapies were started to seek a better resolution to this pathology. All this until reaching the cross techniques that are beginning to be implemented and seem to lead to an adequate evolution, of this pathology that has been a headache for orthopedists for so many years. ix Lista de figuras Ilustración 1. Clínica y radiográfica heterogeneidad de PCT con curvatura anterolateral de la pierna y atrofia del tercio inferior de la pierna (Pannier, 2011) ............................. 10 Ilustración 2. Clasificaciones de pseudoartrosis congénita de tibia de acuerdo con Crawford, Andersen y Boyd (Hefti, 2001) ...................................................................... 13 Ilustración 3. Clasificación El-Rossasy ± Paley de PCT (Paley,2019)........................... 14 Ilustración 4. Clasificación Paley de PCT (Paley,2019)................................................. 15 Ilustración 5. Radiografías AP y lat., 9m posoperación (Charnley, 1956) ..................... 18 Ilustración 6. Uso de clavo Fassier-Duval en paciente de 8 años. (Hamdy, 2016) ....... 19 Ilustración 7. 4-1 osteosíntesis para PCT atrófica con pseudoartrosis peroné. Rx prequirúrgica tomada a los 6 años y 4 meses. Rx post operatoria inmediata con Ilizarov bifocal, compresión distal y distracción proximal y fijación intramedular con pin de Steinman. Rx a los 9 años. (Choi, 2011) ....................................................................... 21 Ilustración 8. PCT, caso sin ninguna otra cirugía previa al injerto óseo vascularizado. Precirugía a los 6.6 años. A los 12.8 años, 6.2 años post cirugía de injerto óseo. (Sakamoto, 2008) .......................................................................................................... 23 Ilustración 9. Radiografía AP de PCT Crawford tipo IV. Colocación del espaciador cementado con apoyo en el peroné. Retiro del espaciador cementado e injerto autólogo. Apariencia después de la unión. (Pannier, 2011) .......................................... 28 Ilustración 10. Diagrama esquemático de la osteosíntesis 4-1. (Liu, 2020) .................. 29 Ilustración 11. Suturando la PCT en los bordes de la tibia y peroné. Llenando con injerto esponjoso entre tibia y peroné. Envolviendo el injerto y asegurando con suturas. (Liu, 2020) ..................................................................................................................... 30 x Ilustración 12. Radiografías AP y lat. de una tibia con curvatura anterolateral y NF1. Radiografías 1 año post cirugía con el protocolo de Paley. (Paley, 2019) .................... 31 xi Lista de abreviaturas PCT: Pseudoartrosis congénita de tibia NF1: Neurofibromatosis tipo 1 1 Introducción La pseudoartrosis congénita de tibia es una enfermedad que se caracteriza por presentar una no unión y falla para consolidar en un foco de fractura en la tibia de niños, secundario o no a un trauma en la tibia de niños, aunque no necesariamente requiere la historia de trauma. Se trata de una enfermedad rara, la cual se presenta en promedio en 1:140 000 a 1:250 000 nacidos. Dicha enfermedad, de causa desconocida y de arduo manejo, genera problemas para los cirujanos de ortopedia pediátrica por su dificultad para una resolución adecuada. Este padecimiento muchas veces se ha asociado a la neurofibromatosis, por lo tanto, resulta necesario que en pacientes con neurofibromatosis se evalúe y descarte esta patología, y, en los pacientes que lo presenten, se le dé seguimiento por pseudoartrosis congénita de tibia. Es importante tener en mente que está enfermedad se puede presentar de varias formas; desde un encorvamiento anterolateral de la tibia sin fractura, hasta fracturas en la tibia con problemas de consolidación y pacientes con malformaciones en la tibia afectada. Es frecuente que los pacientes presenten dolor y limitaciones para la marcha. 2 Objetivos Objetivo general x Realizar una revisión bibliográfica acerca de la pseudoartrosis congénita de tibia. Objetivo específico x Efectuar una revisión acerca de las características de la pseudoartrosis congénita de tibia. x Describir las técnicas quirúrgicas que existen para el manejo de la pseudoartrosis congénita de tibia. x Analizar las posibles complicaciones que pueden presentar los pacientes que sufren pseudoartrosis congénita de tibia y el manejo de estas. 3 Justificación La pseudoartrosis congénita, si bien es una enfermedad rara y poco frecuente, resulta una condición que genera un gran impacto y problema a las familias afectadas: pues en diversas ocasiones requiere múltiples intervenciones y es un proceso de varios años. Debido a que inicialmente esta enfermedad se confunde en servicios de emergencias con una simple fractura de tibia, una apropiada identificación permite un inicio temprano del control de esta enfermedad y una adecuada preparación a los padres de parte de los médicos por la carga emocional y psicológica que muchas veces conlleva en ellos esta patología. Por lo tanto, una adecuada identificación y manejo oportuno aumentan las posibilidades de una evolución adecuada de dicha patología. Para el cirujano que se enfrente a esta patología es necesario que sepa y conozca las opciones de manejo que posee y poder identificar cuál sería la opción quirúrgica adecuada a seguir dentro de sus conocimientos y destrezas quirúrgicas. 4 Marco teórico Antes de desarrollar este tema, lo ideal es definir qué es exactamente la pseudoartrosis congénita de tibia (PCT). La forma más sencilla de definir la PCT es como una curvatura anterolateral debido a una displasia segmentaria de la tibia que lleva a una no unión cuando ese fragmento sufre una fractura por un trauma menor, o a veces espontáneamente. (Laufer et al., 2020) También se dice que el termino correcto corresponde a displasia congénita de tibia, ya que el termino pseudoartrosis es incorrecto al hablar de un hueso que no se ha fracturado, y los pacientes sufren una fractura de una tibia que se encontraba displásica. (Stevenson et al., 2007) Historia En 1708 Hatzoecher realizo la primera descripción de esta enfermedad, quien se refería a fracturas intrauterinas en miembros inferiores de los fetos, las cuales atribuye a causas físicas por parte de la mujer embarazada. Por otro lado, en 1930 el doctor Mario Camurati, médico italiano, formado como ortopedista en el instituto Rizzioli, se refiere a dicha descripción realizada por Hatzoecher y sugiere que muchos de estos casos debían haber sido pacientes portadores de PCT. (Hefti et al., 2000) (El-Gammal et al., 2021) La siguiente descripción de la enfermedad resulta un poco más detallada y corresponde, al médico cirujano y patólogo inglés, Sir James Paget, en 1891. En este caso, se trata de una niña que el mencionado medico conoció cuando la infanta tenía tres años y medio de edad. La niña tenía la historia que con meses de edad sufrió una fractura de tibia y 5 peroné izquierdos en brazos de su madre. La misma no fue tratada hasta nueve semanas después, cuando se le coloco una inmovilización. Pese a esto, la niña persiste con la no unión. A los dos años, a la niña se la expone a un procedimiento quirúrgico, en el cual le colocan clavijas de marfil en el sitio de la no unión, dicho procedimiento no resulto exitoso. (Hefti et al., 2000) Cuando Paget conoce a la niña a sus tres años, describe como la niña había aprendido a caminar y jugar con su defecto en la pierna; además puntualiza que los fragmentos de la tibia estaban a un cuarto de pulgada entre ellos. La paciente se mantuvo en control con Paget y se decidió que cuando entrara a la escuela, se realizara la amputación de la extremidad izquierda. Esto debido a que la extremidad no era funcional, o en palabras de Paget, una extremidad inútil. (Hefti et al., 2000) (El-Gammal et al., 2021) Por otro lado, en 1937, R. Ducroquet es el primero en referirse a la conexión entre la pseudoartrosis congénita de tibia y la neurofibromatosis, específicamente la neurofibromatosis tipo 1, al mostrar en su artículo once pacientes portadores de neurofibromatosis de los cuales nueve de ellos presentaban pseudoartrosis congénita de tibia. (Aegerter, 1950) El primero en puntualizar esta condición en la literatura americana es Barber en 1939, quien describe cinco casos de pacientes con deformidad ósea y manchas en la piel; además de presentar evidencia de personas que padecían neurofibromatosis en sus familiares inmediatos. (Aegerter, 1950) En 1943, Green y Rudo reportan un caso con descripción microscópica de sus hallazgos, y su teoría consistió en que la lesión ósea se producía por un neurofibroma que crecía 6 en la corteza ósea, lo cual la fractura y, a la vez, interfería con su adecuada unión. (Aegerter, 1950) En un artículo que publicó el doctor Aegerter en 1950 se confirma la relación entre PCT y neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Después de revisar el tejido de quince casos de PCT y notar como diez pacientes presentaban manchas café con leche en el pecho y cuatro presentaban lesiones nodulares. (Aegerter, 1950) En los años 40 y 50 en los Estados Unidos, específicamente en Tennessee el doctor Harold Boyd inició sus estudios en el manejo de la pseudoartrosis congénita de tibia, campo de gran interés durante su carrera de más de 30 años. Se enfocó mucho en la realización de injertos u opciones para el manejo de dicha enfermedad. En los años 80 publica su clasificación para la pseudoartrosis congénita de tibia, la cual es una de las que se mantiene en uso hasta la fecha. (Boyd, 1982) Epidemiología En cuanto a la epidemiología de esta enfermedad, se le considera como una enfermedad rara, con una incidencia de 1/140000 a 1/250000 nacimientos según el estudio epidemiológico de Hefti; sin embargo, la mayoría de los estudios usa estadísticas de este artículo. La tasa varía entre varios artículos, desde 1/28000 según un estudio de Heikkinen de 1999, 1/53000 según Horn en un estudio epidemiológico de Noruega. En los años 70, Andersen coloca la incidencia en 1/190000 nacimientos en Dinamarca. (Hefti et al., 2000) (Horn et al., 2013) (Heikkinen et al., 1999) En lo que respecta a la incidencia entre hombres y mujeres, no surge una diferencia entre estos; pues no presenta una predilección de género. En cuanto al miembro afectado, 7 según la literatura revisada, se ha visto una leve predilección por el miembro inferior izquierdo, lo cual también lo documenta Hefti en su revisión epidemiológica, una pequeña predilección de miembro inferior izquierdo, de un 55% en comparación con un 45% del miembro inferior derecho. (Hefti et al., 2000) (Horn et al., 2013) El otro factor epidemiológico importante es la presencia o no de neurofibromatosis, desde la primera descripción efectuada por Ducroquet en 1937 y hasta la validez de su relación en 1950 por Aegerter, se sabe el importante vínculo entre estas dos enfermedades. Los valores en cuanto a relación de pacientes con PCT, quienes además padecen NF1 rondan del 40 al 80%. Uno de los valores más utilizados es 54%, obtenido por Paley después de un metaanálisis en los años noventa. La última revisión de cuántos pacientes con PCT tiene NF1, se efectúa en el 2016 por Van Royen, quien revisa 18 artículos y obtiene una incidencia de NF1 de 55.4% en pacientes con PCT; sin embargo, en la población que estudió en su hospital, la incidencia se encontró en 84%. (Kjell et al., 2016) En otro orden de ideas, se puede indicar que esta relación entre enfermedades es unidireccional, pues hasta un 84% de los pacientes que tienen PCT pueden asociar NF1, la situación a la inversa no se presenta. De los pacientes con diagnóstico de NF1, solamente de un 2-4% presentan PCT, esta, es una manifestación poco común de la neurofibromatosis tipo 1. (Bobotas et al., 2012) Anatomía patológica A la hora de explorar el tejido en el foco de la pseudoartrosis se logran destacar dos hallazgos importantes: el primero corresponde a un engrosamiento del periostio. Este engrosamiento causa que el periostio se convierta en tejido patológico. (Pannier, 2011) 8 El segundo es la presencia de un tejido fibroso, llamado hamartoma, el cual está compuesto en su mayoría por fibroblastos, más cartílago hialino y fibrocartílago. Se ha visto que en este tejido en ocasiones incluso puede haber focos de osificación endocondral. (Pannier, 2011) Fisiopatología La causa exacta de PCT se desconoce, a través de los años se han manejado varias teorías de varias etiologías, como origen vascular, genético, incluso, mecánico; sin embargo, hasta la fecha la causa exacta se desconoce. (Pannier, 2011) Hace más de 100 años, Codivilla describió el periostio enfermo. En sus estudios Boyd sugería que la enfermedad se debía a una fibromatosis osteolítica y Blauth sugería que el engrosamiento del periostio se debía a un sobrecrecimiento de los miofibroblastos; por mencionar algunas de las teorías propuestas. (Paley, 2019) (Boyd, 1958) Varios autores consideran esta enfermedad como un problema tanto mecánico como biológico; por ello se recomienda que el tratamiento debe abarcar ambos aspectos de esta enfermedad. (El-Rosasy, 2019) Una vez que se toman en cuenta los hallazgos patológicos mencionados, se ha logrado describir el efecto de estos tejidos en el foco de pseudoartrosis. En el caso del periostio patológico encontrado se indica que este tejido puede llegar crear una pseudo banda fibrosa, la cual disminuye la vascularización del hueso, debido a un aumento en la presión local; todo esto conlleva a una atrofia ósea. La presencia del hamartoma también influye en estos factores mecánicos que se encuentran en el foco; pues como menciona Pannier, además puede realizar una interposición mecánica en el 9 foco de la pseudoartrosis además de ayudar en el aumento de la presión local y disminución de la vascularidad ósea. (Pannier, 2011) Por otro lado, se ha visto que en el sitio de pseudoartrosis los pacientes presentan una actividad osteoclástica aumentada y una actividad osteoblástica disminuida, esto causa que se encuentre lacunas de resorción ósea; lo cual causa un defecto de remodelación ósea. (Paley, 2019) Se ha visto, además, que el hamartoma presente en la PCT asociado a NF1 presenta una actividad osteoclastogenica aumentada al compararlo con el hamartoma de un paciente sin PCT. (El-Rosasy, 2019) La sospecha de causa genética viene de su asociación con la NF1. En personas sanas, que no padecen esta enfermedad, codifican la neurofibromina, una proteína que activa la GTPasa, la cual cumple una función de regulación negativa de la proteína Ras al favorecer la hidrólisis del del GTP unido a la proteína RAS. Los pacientes con NF1 tienen una mutación en la neurofibromina 1, el gen encargado de codificar la neurofibromina. Esto conlleva a que se pueda presentar una actividad osteoclástica aumentada y sumada a una diferenciación osteoblástica defectuosa. Al presentarse esto, se explicaría la alta tasa de refracturas que sufren estos pacientes. (Pannier, 2011) (Sakamoto et al., 2007) Zhu caracterizo la PCT entre pacientes con NF1 y pacientes sin NF1 documentado que entre los pacientes PCT NF1, presentaban una variante heterocigota en la mayoría de los casos, no había una relación clara entre las variantes de NF1 y la presentación de la PCT, siendo así que no había una manifestación obvia de PCT y variantes de NF1, sugiriendo que las presentaciones de PCT presentadas por variantes del gen de NF1 10 tienen una alta heterogeneidad clínica. Además, que la mayoría de los pacientes PCT no NF1 tienen más posibilidad de usar férulas como manejo. Y los casos de PCT bilateral, si bien son raros, están asociados a pacientes portadores de NF1. (Zhu et al., 2019) Lo único que si se ha logrado definir con claridad es que, independientemente de si el paciente presenta o no NF1, estos hallazgos anatomopatológicos y fisiopatológicos siempre se verán en los pacientes con PCT. (Pannier, 2011) Presentación La presentación clínica de esta enfermedad es muy variada; pues se puede presentar desde solamente una curvatura anterolateral en la extremidad afectada hasta una severa deformidad ósea en la tibia afectada, limitando la deambulación con dicha extremidad. (Pannier, 2011) (Paley, 2019) Se define PCT primaria cuando esta se presenta o se logra diagnosticar con una deformidad desde el nacimiento; y se comenta de PCT secundaria cuando el diagnóstico se da producto de una fractura patológica sufrida por el niño cuando empieza a deambular. Usualmente la afectación es unilateral, aunque puede ocurrir en ambas extremidades. En la mitad de los pacientes también hay afectación del peroné. El sitio Ilustración 1. Clínica y radiográfica heterogeneidad de PCT con curvatura anterolateral de la pierna y atrofia del tercio inferior de la pierna (Pannier, 2011) 11 de afectación por lo general se da en tercio medio de tibia y tercio distal, con un predominio del sitio de unión de estos dos tercios. (Pannier, 2011) Al comentar sobre PCT también se deben indicar problemas primarios y secundarios. El principal problema que presentan estos niños es la deformidad anterolateral de la tibia, la cual eventualmente cederá hasta causar una fractura, lo cual, a su vez, provoca una pérdida del hueso de soporte del peso primario de la pierna afectada. Pueden asociar además fractura de peroné, lo que causa una migración proximal del mismo, lo cual causa la formación de un tobillo valgo, que funciona como una forma compensatoria por la deformidad de la tibia. (Paley, 2019) Los cambios secundarios que se pueden presentar surgen por las variaciones primarias si no se tratan a tiempo o en forma debida. La migración del peroné provoca una subluxación del tobillo, debido a la migración proximal que realiza el astrágalo al seguir al peroné, lo cual termina en una inestabilidad del tobillo. La curvatura anterolateral conlleva varios cambios secundarios, entre ellos: causa que el pie se mantenga en una posición en dorsiflexión; además de que puede presentar deformidad en el pie debido a disminución en la tensión del Aquiles. Además, presenta discrepancia de miembros inferiores, debido a la falta de estímulo en la fisis distal de la tibia. Por lo anterior se puede generar un sobrecrecimiento del fémur ipsilateral como una forma compensatoria, la cual puede llegar a afectar la cadera, llevándola a una coxa valga; y en casos muy severos esta coxa valga puede generar una displasia de cadera. (Paley, 2019) Clasificación En lo que respecta a la clasificación de la PCT existen varias clasificaciones usadas. 12 Clasificación Boyd Descrita en 1982 por Boyd. Se divide en seis categorías, numeradas del I al VI. (Boyd, 1982) I. Curvatura anterolateral de la tibia. II. Curvatura de la tibia, con constricción en forma de reloj de arena. III. Se desarrolla de un quiste óseo. IV. Se origina de un segmento esclerótico, con el canal medular obliterado parcial o totalmente. V. Los que presentan un peroné displásico. VI. Asociado con un neurofibroma o un schawnnoma. Clasificación de Andersen Descrita en 1973 por Andersen, clasifica la PCT en cuatro tipos, basada en la morfología al momento del inicio de la PCT. (Andersen, 1973) x Quístico x Displásico x Pie Bot x Esclerótico Clasificación de Crawford Descrita en 1986 y con una revisión en 1999. Es la clasificación que más se usa en la actualidad. Originalmente se clasifica la PCT como tipo I y tipo II subdividida en tres; sin embargo, con el cambio, se remueven las subdivisiones y las convierte en tipos, y se modifica la clasificación de I a IV. (Crawford, 1986) 13 I. Curvatura anterolateral. II. Curvatura anterolateral, con falla en la tubulación del hueso. Esto se traduce en un hueso con un canal medular y estrecho. III. Curvatura anterolateral con quistes asociados. IV. Curvatura anterolateral con constricción displásica o franca pseudoartrosis. Ilustración 2. Clasificaciones de pseudoartrosis congénita de tibia de acuerdo con Crawford, Andersen y Boyd (Hefti, 2001) Clasificación de EI-Rosasy±Paley Descrita en 2007, esta clasificación toma en cuenta la condición radiológica, la rigidez en el foco de pseudoartrosis y si el paciente ha sido operado previamente. La divide en tres tipos y propone manejo según cada tipo de PCT. (M. A.-M. El-Rosasy, 2006) 1. Pseudoartrosis móvil, atróficas ambas partes, sin cirugías previas. 14 2. Pseudoartrosis móvil, atróficas ambas partes, con cirugías previas, puede o no tener material de la cirugía previa. 3. Pseudoartrosis rígidas, hipertrófica, con cirugías precias, puede o no tener material de cirugías previas. Ilustración 3. Clasificación El-Rossasy ± Paley de PCT (Paley,2019) Clasificación de Paley Recientemente Paley describe que ha estado utilizando una nueva clasificación, con la cual puede guiarse en el tratamiento. Esta clasificación toma en cuenta tres factores: la integridad de la tibia y el peroné, la presencia de un defecto de hueso y la presencia o ausencia de migración proximal del peroné distal. (Paley, 2019) Se clasifica en cuatro tipos: 1. Curvatura anterolateral, sin fracturas. 15 2. Fractura de peroné sin fracturas de tibia. a. Sin migración del peroné. b. Con migración proximal de peroné distal. 3. Fractura de tibia, sin fractura de peroné. 4. Fractura tanto de tibia como de peroné. a. Sin migración del peroné. b. Con migración proximal de peroné distal. c. Defecto de hueso en tibia, con migración proximal de peroné distal. Ilustración 4. Clasificación Paley de PCT (Paley,2019) La principal limitante de las clasificaciones radica en que la PCT es una enfermedad que progresa; es decir, pacientes que se diagnostican en una etapa, evolucionan o progresan a otra etapa. Por lo tanto, el seguimiento a la hora del análisis de casos se complica. 16 Factores pronósticos Generales Históricamente, la PCT se asociaba a la presencia de neurofibromatosis, una cirugía o cirugías previas fallidas, así como la edad con la que se realizaba el primer procedimiento. Sin embargo, los últimos estudios en dichos temas han demostrado, que los pacientes con PCT tienen la misma tasa de complicaciones, indiferentemente de si es portador o no de NF1. (Paley, 2019) En cuanto al factor de la edad del primer procedimiento, se consideraba que realizarlo antes de los tres años era un factor de mal pronóstico; por lo que se prefería postergarlo hasta entre los tres y seis años porque tenía mayores tasas de unión. Pese a lo anterior expuesto, también hay estudios que indican que el procedimiento en menores de tres años igual puede ser seguro y, entre más pronto el procedimiento, la extremidad tendrá un desarrollo más normal, lo cual logra disminuir el riesgo de una discrepancia entre miembros inferiores. (Paley, 2019) (Liu et al., 2018) En cuanto a la edad, se ha observado que pacientes con una presentación tardía; es decir, si la fractura ocurre a una edad tardía, la progresión de la enfermedad no es tan marcada. (Pannier, 2011) Locales Se han descrito factores pronósticos locales, estos se asocian a un mal pronóstico. Entre ellos se destacan el sitio de la pseudoartrosis, el tipo de pseudoartrosis y si se asocia o no a lesión en el peroné. (Pannier, 2011) 17 Por otro lado, las lesiones que se encuentren distales, en la metáfisis inferior se asocian con peor pronóstico por la dificultad para una adecuada estabilidad del fragmento. (Pannier, 2011) En cuanto al tipo de pseudoartrosis, en tibias atróficas, asocian lesiones como pérdida de segmentos óseos, acortamiento, disminución del canal medular y lesiones escleróticas, las cuales todas se asocian con un peor pronóstico de la PCT. (Pannier, 2011) Tratamiento En lo que respecta al tratamiento, el primer caso descrito de esta patología se trató con amputación, como indicó Paget. Con el pasar de los años, se empezaron a utilizar tres tipos de tratamiento; el clavo intramedular, el fijador externo circular y el injerto de peroné vascularizado. Con tal de mejorar las técnicas se empezaron a combinar dichos tratamientos hasta llegar a la actualidad que se utilizan técnicas cruzadas. (Pannier, 2011) Conservador Pacientes que presentan deformidad de la tibia, pero sin fractura se pueden tratar con una férula que cumpla una función protectora, con el fin de evitar la fractura. Sin embargo, la historia natural de la enfermedad es progresar hasta la fractura y la pseudoartrosis. (Pannier, 2011) 18 Clavo intramedular Se describe como tratamiento de la PCT por primera vez en 1956 por Charnley. En su artículo original describe la técnica usada en dos casos, en los cuales se resecó el foco de pseudoartrosis, se insertó un clavo de Steinman a través del foco de pseudoartrosis y el tobillo, con el fin de convertir las cargas angulares en fuerzas de compresión y se colocó injerto para ayudar con el proceso de consolidación del foco. (Charnley, 1956) En 1965 Williams describe una forma de fijación intramedular para pacientes con osteogénesis imperfecta, en quienes realiza una fragmentación y fijación ósea con clavo intramedular. En el caso de la tibia se efectúa una fijación trans-tobillo con el clavo. Pese a tratarse de una técnica descrita para osteogénesis imperfecta, se empezó a usar también para PCT y por eso muchos autores se refieren como la técnica Charnley- Williams. (Williams, 1965) La técnica básica consiste en realizar la resección del foco de la pseudoartrosis, más la colocación del injerto y después la colocación del clavo intramedular. (Charnley, 1956) La longitud del clavo, si es necesario que traspase a la articulación del tobillo o no, depende principalmente de la localización del foco de pseudoartrosis. En tanto, los fragmentos pequeños o los focos muy distales que no permitirían una fijación lo suficientemente rígida se prefiere la fijación trans articular. La tasa de unión de utilizar Ilustración 5. Radiografías AP y lat., 9m posoperación (Charnley, 1956) 19 esta técnica varía entre un 20-95% de unión y una tasa de refractura del 25-45%. (Paley, 2019) Si bien en el artículo de Charnley habla de la utilización de un clavo de Steinman para la fijación, estos han cambiado y en la actualidad se puede utilizar desde Steinman hasta clavos telescopados tipo Fassier-Duval y los clavos elásticos de titanio (TENS). (Hamdy et al., 2016) (Wang et al., 2021) Para el uso de los TENS, se recomienda colocarlos en configuración de torre Eiffel; pues en esta configuración, al estar las convexidades de ambos clavos en puntos opuestos, genera mayor estabilidad axial, flexional y traslacional. (Wang et al., 2021) En los últimos años ha incrementado el uso de los clavos telescópicos, estos tienen la ventaja que, al colocar el clavo, crecerá con el niño; por lo tanto, no es necesario cirugías para remover el material cuando este se haya quedado corto por crecimiento. (Hamdy et al., 2016) (Liu et al., 2021) Sin embargo, no hay una predilección por un tipo de clavo intramedular. Todavía hay autores que usan clavos de Steinman como Choi en su osteosíntesis 4-1. Paley utiliza un clavo Fassier-Duval en su protocolo de manejo de PCT. Y recientemente Wang, quien publicó su experiencia con el uso de clavos tipo TENS. (Choi et al., 2011) (Paley, 2019) (Wang et al., 2021) Singer en su estudio, con resultados de pacientes que habían llegado a la madurez esquelética, reporto una tasa de unión del 82% en una población de 33 pacientes. Sin Ilustración 6. Uso de clavo Fassier-Duval en paciente de 8 años. (Hamdy, 2016) 20 embargo, 13 de los 33 pacientes sufrieron una refractura antes de alcanzar la madurez esquelética, lo que significa una tasa de refractura del 39%. (Singer & Johnston, 2019) Los puntos en contra de este procedimiento radican en que frecuentemente es necesario la fijación trans articular para una corrección adecuada de la PCT, esto genera problemas de rigidez y dolor en el tobillo. Además de discrepancias en miembros inferiores. (Pannier, 2011) Fijación externa Descrita por primera vez en 1971 por Ilizarov para el manejo de la PCT y su uso se popularizó en los ochenta en el mundo occidental, desplazando en popularidad en su momento a la fijación intramedular. (Ilizarov & Gracheva, 1971) (Kocaoglu et al., 2020) La fijación externa guarda la ventaja de que puede realizarse en varias configuraciones, puede estabilizar fragmentos pequeños de hueso, corregir angulaciones que presente la tibia, acortamientos de más de 5 cm y puede realizar estas correcciones en ocasiones en un solo procedimiento quirúrgico. (Choi et al., 2011) (Pannier, 2011) (Jang et al., 2019) (Balci et al., 2021) (Kong et al., 2018) La técnica consiste en varios principios, los cuales son: x Resección del foco y del hamartoma. x Reabrir el canal medular. x Compresión del foco. x Corrección de defectos angulares. x Estabilizar el tobillo, esto en caso de que sea necesario como prevención de posibles defectos en el tobillo. 21 x Corrección de longitud, en pacientes con acortamiento, se pueden realizar procedimientos de distracción para corregir el acortamiento que presenta el paciente. Ilustración 7. 4-1 osteosíntesis para PCT atrófica con pseudoartrosis peroné. Rx prequirúrgica tomada a los 6 años y 4 meses. Rx post operatoria inmediata con Ilizarov bifocal, compresión distal y distracción proximal y fijación intramedular con pin de Steinman. Rx a los 9 años. (Choi, 2011) La tasa de unión con este procedimiento varía entre un 50-100%, y en el metaanálisis realizado por la sociedad europea de ortopedia pediátrica a inicios de los años 2000, indica que este tratamiento es el que obtiene los mejores resultados, con una tasa de unión del 75%. Pero presenta una alta tasa de refractura, la cual ronda entre 40-45% (Grill et al., 2000) Vanderstappen en su estudio de pacientes tratados con fijador seguidos hasta la madurez esquelética reporto que diez de doce pacientes (83%) tenían una unión primaria del foco de PCT, sin embargo, la mitad de estos pacientes presentaron una refractura y al llegar a la madurez esquelética, ocho tenían unión del foco y cuatro persistían con una 22 no unión; concluyendo con una unión tibial del 67% a la madurez esquelética y tasa de refractura del 50%. (Vanderstappen et al., 2015) Los puntos en contra de este método de tratamiento son las complicaciones que asocia como enfermedad del pin, lesión neurovascular, desviación axial, aflojamiento y la alta tasa de refractura que presenta. (Choi et al., 2011) El tiempo que se mantiene el fijador depende del tiempo de unión del hueso del paciente. Además, en casos que lleven alargamientos, según Balci, se recomiendan velocidades de alargamiento no mayor a 0.5mm por día, con el fin de mantener un adecuado callo óseo. (Balci et al., 2021) Injerto óseo vascularizado Desde su primera descripción como forma de uso en PCT por Judet en 1978 se han reportado buenos resultados y se ha utilizado ampliamente como tratamiento de la PCT. Se han descrito técnicas que utilizan tanto injerto de peroné contralaterales como ipsilaterales. (Uchida et al., 1991) (Pannier, 2011) El procedimiento consiste en efectuar una angiografía para mapear la estructura vascular del peroné, se realiza una disección de este y se lleva a cabo una resección amplia de la tibia, a su vez, se reseca el hamartoma y el periostio. Se prepara el sitio de colocación del injerto, asimismo se corrigen defectos angulares y se coloca el injerto para fijarlo con tornillos, se termina colocando un yeso como apoyo, al igual que se realiza en el clavo intramedular. (Uchida et al., 1991) (Pannier, 2011) Según El-Gammal, se recomienda que, si se realiza este procedimiento, sea a los 3 años o antes, esto con el fin de obtener los mejores resultados. Además, Sakamoto lo 23 recomienda como primera línea de tratamiento ante PCT por la experiencia que han tenido en su centro. (El-Gammal et al., 2021) (Sakamoto et al., 2008) Ilustración 8. PCT, caso sin ninguna otra cirugía previa al injerto óseo vascularizado. Precirugía a los 6.6 años. A los 12.8 años, 6.2 años post cirugía de injerto óseo. (Sakamoto, 2008) La cirugía busca una hipertrofia ósea del peroné por estimulación mecánica. Tiene una tasa de unión mayor al 70%. (Paley, 2019) (Kesireddy et al., 2018) Según el estudio de Sakamoto en el seguimiento de los pacientes tratados con esta terapia hasta la madurez esquelética, de los ocho pacientes, los ocho consolidaron en el foco de pseudoartrosis y solo un paciente presento una refractura, la cual se manejó conservadoramente. Para obtener así tasas de unión del 100% y refractura del 12%. (Sakamoto et al., 2008) Como puntos negativos de este principio de tratamiento es que puede realizar angulaciones angulares, ya sea deformidad en el tobillo de la pierna donde se obtuvo el injerto, así como deformidades en valgo o recurvatum de la tibia operada. Muchos pacientes requieren una segunda cirugía producto de estos problemas o de la refractura, 24 de la cual presenta una tasa entre 11-41% de refractura. (Uchida et al., 1991) (Pannier, 2011) (Paley, 2019) (Kesireddy et al., 2018) Terapias combinadas Con el fin de mejorar la tasa de éxito de las cirugías, se empezaron a combinar procedimientos quirúrgicos. La combinación más frecuente es el uso de fijación intramedular más un fijador circular. Esto con el fin de dar mayor estabilidad mecánica, además de que permite ofrecer compresión al foco de la pseudoartrosis gracias al fijador y confiere cierto nivel de protección al contar con el clavo intramedular, en casos en los cuales lo ameriten se puede realizar también tanto alargamientos como correcciones angulares. Según El- Rosasy, en su protocolo basado en su clasificación utiliza una combinación de fijador externo más fijación intramedular y ha reportado buenos resultados. (Kesireddy et al., 2018) (El-Moghazy & Elgohary, 2018) (El-Rosasy, 2019) (Shabtai et al., 2015) También se puede combinar el injerto óseo con fijación externa o fijación intramedular, con el fin de ayudar a prevenir defectos angulares y disminuir el riesgo de refractura. En el caso de injerto con fijación intramedular esta descrito el uso de clavos de steinman, clavos telescópicos o clavos elásticos de titanio. (Pannier, 2011) (Bayusentono & Brevi Putri, 2020) Hay evidencia de que combinar los principios de terapias mejora la tasa de unión en comparación a usar un solo principio de tratamiento; además de disminuir un poco la tasa de refractura. En un metaanálisis del 2018 se compara tasas de unión, tiempo de unión y refractura entre pacientes entre varios métodos de tratamiento. En promedio 25 entre todos los métodos, la tasa de unión ronda el 75%, refractura el 35% y el promedio de unión de siete meses, según los datos obtenidos por Kesireddy. (Kesireddy et al., 2018) Otros datos que se pueden obtener de este estudio es que, el injerto óseo con fijador externo es la técnica que presenta en promedio la unión más temprana, casi a los dos meses, pero la refractura ronda casi el 50%. Y, por otro lado, la combinación de clavo y fijador externo e injerto lleva una tasa de refractura menor en comparación con los demás procedimientos. (Kesireddy et al., 2018) Paley en el 2019 también realizó una comparación entre los tres principios de tratamiento y la combinación de fijador y clavo, como resultados obtuvo que el promedio de unión entre los cuatro tipos de tratamiento es del 72%, con una tasa de refractura del 24%. Entre los cuatro tipos de tratamiento, el que obtuvo la mejor tasa de unión fue el fijador externo, pero este fue el que tuvo la tasa de refractura más alta, y el que presentó la tasa más baja de refractura fue el injerto óseo, con solo un 11%. (Paley, 2019) Proteínas morfogenéticas óseas En los últimos años se ha iniciado con el uso de estas proteínas morfogenéticas óseas, como adyuvantes para fomentar la consolidación del foco de pseudoartrosis. (Nicolaou et al., 2013) El uso de estas surge de la teoría que la tibia, en su estado actual, se encuentra deficiente y no logra tener un adecuado ambiente para su consolidación, y el uso de las proteínas podría ayudar a que el hueso se consolide mejor. Además, hay autores que opinan que, en conjunto al uso de estas proteínas por el estímulo biológico, es necesario siempre 26 una adecuada estabilidad y alineamiento. Además, cuando se utilicen estas proteínas es necesario una completa resección del hamartoma, puesto que este tejido no tiene respuesta ante ellas. (Nicolaou et al., 2013) (Richards & Anderson, 2018) Las investigaciones recientes no son concluyentes en si el uso de estas proteínas ayuda o no ayuda a una mejor consolidación o no, o si efectivamente logran una consolidación más rápida. Según los datos, no hay diferencia estadística significativa que tengan un beneficio en la consolidación o disminución del tiempo de unión; sin embargo, tanto Choi como Paley la utilizan como adyuvante en sus protocolos de manejo; así como en el caso contrario, El-Rosasy no las utiliza. Hay autores que recomiendan la realizan de más estudios para comprobar si el uso de estas es beneficioso o no en el tratamiento de la PCT como recomienda Richards (Paley, 2019) (Choi, et al., 2011) (El-Rosasy, 2019) (Richards & Anderson, 2018) Membrana inducida También se ha empezado a utilizar la técnica de membrana inducida, conocida como Masquelet por su descriptor. Consiste en un procedimiento de dos tiempos, en la cual el principio de esta radica en inducir una pseudomembrana, esta es una cámara biológica rica en factores de crecimiento óseo y logra al colocar un espaciador de cemento que rellene el defecto óseo presente en un primer tiempo, y, en un segundo tiempo, se retira este espaciador y se rellena con injerto. (S. Pannier, 2013) (Meselhy et al., 2020) En el caso de la PCT, el procedimiento consta al efectuar la resección amplia del defecto de la tibia y del tejido fibroso que se encuentra, recanalizar los canales medulares, colocación del espaciador cementado y, en una segunda etapa, retiro del espaciador, colocación de injerto y fijación. No hay consenso en el método de fijación inicial, ya que 27 se ha descrito la técnica tanto con fijación intramedular, así como fijación externa. (S. Pannier, 2013) (Meselhy et al., 2020) Ambas formas de realizar el procedimiento han tenido buena evolución y la técnica presenta la ventaja de que se puede utilizar tanto en pacientes que han sido operados previamente y pacientes que no han sido operados. (Meselhy et al., 2020) (S. Pannier, 2013) Ambos autores describen, que al finalizar el periodo de estudios presentaron unión de la PCT. Según Meselhy, todos los pacientes presentaron consolidación y un paciente sufrió una refractura, que se manejó de forma conservadora. Según la experiencia en el artículo de Pannier, de los pacientes tratados, uno no consolido y requirió una segunda reintervención para lograr la unión, donde se recoloco injerto y otro paciente presento una refractura a los años de la cirugía con membrana inducida, la cual se logró manejar conservadoramente (Meselhy et al., 2020) (S. Pannier, 2013) También se puede utilizar esta técnica como medida de salvamento en pacientes con múltiples cirugías como describe Pollon. (Pollon et al., 2018) 28 Ilustración 9. Radiografía AP de PCT Crawford tipo IV. Colocación del espaciador cementado con apoyo en el peroné. Retiro del espaciador cementado e injerto autólogo. Apariencia después de la unión. (Pannier, 2011) Unión cruzada El principio de cross-union o cross-section según de donde se lea, por primera vez lo presenta el doctor Choi en el 2011 y en 2012 el doctor Paley, quienes describen técnicas similares en el principio que proponen, pero con diferente ejecución. Este principio consta en realizar una unión cruzada entre el peroné y la tibia, con el fin de que el área cruzada disminuya el riesgo de refractura. (Paley, 2019) (Choi, et al., 2011) Osteosíntesis 4-1 Descrita por Choi en el 2011, sin embargo, empieza a realizar esta técnica desde 1999. Esta técnica la realiza en pacientes que presentan una PCT con un foco además de pseudoartrosis en el peroné. (Choi, et al., 2011) El principio de esta técnica radica en efectuar una unión cruzada entre la tibia y el peroné; y para esto se unen los cuatro fragmentos libres (dos de la tibia y dos del peroné) en un solo sitio de consolidación. (Choi, et al., 2011) 29 De acuerdo con lo anterior, la técnica consiste en resección completa del hamartoma y el foco de la pseudoartrosis, reapertura del canal medular. Se coloca un clavo de Steinman a través de la tibia distal hasta extraerse por calcáneo, y se avanza retrógradamente hasta la tibia proximal. Se realiza la compresión de la tibia y se coloca el dispositivo de fijación externa. (Choi, et al., 2011) Según este procedimiento, se obtiene el injerto, el cual tiene que contener tanto hueso cortical como esponjoso y se coloca un caparazón de hueso rectangular que una la cara posterior de tibia y peroné; esta se llena con abundante injerto esponjoso. Seguidamente se coloca un nuevo caparazón en la cara anterior uniendo tibia y peroné. Estos caparazones después se amarran con suturas. Dentro de este sitio de consolidación se encuentras los cuatro fragmentos libres. Y como terapia adyuvante se utilizan proteínas morfogenéticas óseas. (Choi, et al., 2011) Ilustración 10. Diagrama esquemático de la osteosíntesis 4-1. (Liu, 2020) Existe una variante 3-1 descrita en el 2020. La diferencia entre ambas radica en que la técnica 4-1 se efectúa en PCT atróficas con foco de pseudoartrosis, tanto en tibia como 30 en peroné. En la técnica 3-1 el peroné no tiene foco de pseudoartrosis; por lo tanto, a la hora del procedimiento se realiza una masa de consolidación que incluye los dos fragmentos de la tibia y el peroné intacto. Se realiza además una osteotomía proximal de peroné, para evitar que este no realice una curva al consolidar ambos huesos. (Liu et al., 2020) Ilustración 11. Suturando la PCT en los bordes de la tibia y peroné. Llenando con injerto esponjoso entre tibia y peroné. Envolviendo el injerto y asegurando con suturas. (Liu, 2020) Ambos estudios reportan una tasa de unión del 100% sin datos de refractura en el periodo del estudio. (Choi, et al., 2011) (Liu et al., 2020) Protocolo Paley Este protocolo se describe en el 2012 por Paley, quien usa un abordaje combinado entre manejo quirúrgico y farmacológico. Este consiste en una infusión prequirúrgica de ácido zolendrónico de una a dos semanas antes de la cirugía, seguida de una dosis intravenosa 31 de calcio al concluir la primera infusión, sumado a esto se le da al paciente suplemento oral. (Paley, 2019) Al momento de la cirugía se realiza resección del hamartoma y la membrana interósea. Se procede la remodelación de los bordes de la tibia y, en caso de que lo necesite, remodelar el peroné o una osteotomía para poder efectuar el adecuado contacto con la tibia. Se continúa con la colocación del clavo intramedular, el cual en este caso se utiliza un clavo Fassier-Duval. Se sigue tomando el injerto, el cual utiliza injerto óseo esponjoso e injerto de periostio, ambos tomados de la cresta iliaca. Se coloca el injerto de periostio alrededor de la tibia en el foco, injerto esponjoso entre la tibia y el peroné, con una capa posterior y anterior de proteínas morfogenéticas óseas. (Paley, 2019) Previamente, se colocaba un fijador externo con el fin de dar estabilidad rotacional y compresión al foco; sin embargo, a partir de 2017 deja de utilizar el fijador externo en favor de una placa y se termina con la colocación de un yeso. (Paley, 2019) Ilustración 12. Radiografías AP y lat. de una tibia con curvatura anterolateral y NF1. Radiografías 1 año post cirugía con el protocolo de Paley. (Paley, 2019) 32 Al igual que el estudio de Choi, los primeros casos reportan una tasa de unión del 100%, sin presentar refracturas en el tiempo del estudio. (Shannon et al., 2021) Amputación La otra posibilidad de tratamiento corresponde a la amputación. Algunos consideran esta opción como una cirugía para realizar cuando el resto de las opciones ha fallado, o pacientes con múltiples procedimientos de reconstrucción fallidos en la extremidad afectada. Otros lo consideran una opción viable temprana, al lograr evitar las posibles múltiples cirugías de reconstrucción, así como una adaptación más temprana al muñón. (Westberry et al., 2018) En 1982 McCarthy propone que la amputación se debe considerar como una opción de tratamiento esencial y propone indicaciones relativas de cuándo realizarla. �2¶'RQQHOO�HW� al., 2017) x Falla de unión después de tres cirugías. x Discrepancia de miembros inferiores mayor a 5cm. x Pérdida funcional secundaria al manejo brindado. x Desarrollo de deformidad en el pie distal a la pseudoartrosis. Aun con estas indicaciones, la decisión de cuándo amputar o si de hacerlo es una decisión difícil, muchas veces los padres no desean aplicar dicho procedimiento, o en muchas ocasiones, después de un procedimiento de reconstrucción desean la amputación. �2¶'RQQHOO�HW�DO�������� Sobre cuál técnica utilizar para realizar la amputación, hay principalmente dos opciones; realizar de una amputación trans-tibial al nivel de la pseudoartrosis o levemente proximal 33 a la pseudoartrosis, esto debido a que la tibia en el foco de la pseudoartrosis puede estar adelgazada o ser un hueso de mala calidad. (Westberry et al., 2018) �2¶'RQQHOO�HW�DO��� 2017) La otra alternativa es la de efectuar una amputación de tipo Boyd o Syme, en la cual se realiza la amputación, se reseca el foco de pseudoartrosis, se puede o no colocar injerto y se fija con un clavo intramedular. Esto con el fin de buscar una consolidación del foco y brindar un mayor brazo de palanca al mantener una extremidad amputada larga. (Westberry et al., 2018) �2¶'RQQHOO�HW�DO�������� Éxito quirúrgico La idea principal de estos procedimientos es lograr la unión del foco de la pseudoartrosis, además de poder garantizar una extremidad funcional. Aunque no siempre se logra obtener una unión de las cuatro corticales de la tibia, se considera exitosa cuando el paciente logra tener una extremidad funcional y mantener la misma sin refracturas. (Shannon et al., 2021) (Zargarbashi et al., 2021) Complicaciones Uno de los principales problemas de esta enfermedad es la alta tasa de complicaciones o fallos que presentan, los cuales se vuelven un dolor de cabeza para el médico y los padres. Según su experiencia, .RFDR÷OX, tuvo una unión del 88%, pero varios de sus pacientes requirieron una o más cirugías posteriores a la cirugía inicial por las complicaciones que presentaron. (Kocaoglu et al., 2020) 34 Refractura La principal complicación que presentan los pacientes con PCT es la refractura y esta puede mostrar tasas de hasta el 50% y en ocasiones la muestran pacientes que exhiben unión radiográfica y consolidación clínica. Shah en una revisión de 102 pacientes de múltiples centros de la India, reporto que cuarenta pacientes sufrieron una refractura en algún momento antes de alcanzar la madurez esquelética. (Shannon et al., 2021) (Shah et al., 2018) Se ha visto que presentar una pseudoartrosis de peroné se asocia con una mayor incidencia de refractura. (Y. Liu et al., 2018) En caso de que la refractura se presente, el manejo a seguir puede ser quirúrgico o conservador. En el caso de manejo conservador, se efectúa con inmovilización, y para ello se coloca un yeso. En ciertas ocasiones la inmovilización puede ser prolongada, hasta de doce semanas. (Canavese et al., 2012) En el caso de una nueva reintervención quirúrgica, es necesario revalorar cada caso individualmente, ya que el paciente puede necesitar una cirugía en la cual se debe de repetir nuevamente la cirugía primaria o efectuar alguna de las otras técnicas descritas con el fin de lograr la consolidación. (Kocaoglu et al., 2020) Rigidez articular Se presenta principalmente en pacientes que se les coloca clavo intramedular a través del tobillo o fijadores externos que involucren el tobillo o pie. La rigidez disminuye una 35 vez se retire el material que la está causando, aunque en algunos casos no se recuperan los rangos de movilidad previo a la cirugía. (Canavese et al., 2012) Dolor Otra de las principales quejas de los pacientes portadores de PCT es el dolor, se puede padecer por las fracturas que presentan en el foco de la pseudoartrosis o el tobillo en fijaciones trans articulares. Muchas veces por la fijación se pueden generar cambios degenerativos en el tobillo, los cuales causan dolor y, en la mayoría de las veces, mejora cambios en la actividad. En ciertas ocasiones el dolor es tan severo que el paciente puede requerir una artrodesis del tobillo. (Canavese et al., 2012) El riesgo de sufrir dolor como complicación aumenta después de varias cirugías, además de discrepancia de miembros inferiores, según la experiencia de Sakamoto. (Sakamoto et al., 2008) Mal alineamiento Deformidades en el plano sagital o coronal se pueden presentar posterior a la cirugía y presentan el problema que cuando ocurren no remodelan. Se pueden manejar con osteotomías proximales y fijador externo. Se contra indica la realización de una osteotomía a través de un foco consolidado porque puede generar una nueva pseudoartrosis en la tibia. En pacientes con clavo se recomienda dejar el clavo hasta una adecuada unión para prevenir este tipo de deformidades. Son más comunes estas deformidades en cirugías de injerto óseo o técnicas de membrana inducida. (Canavese et al., 2012) (Pollon et al., 2018) 36 Tobillo valgo Una complicación que compromete la capacidad funcional del paciente con PCT es el tobillo valgo y puede resultar progresiva, esta se puede presentar por un sobre estímulo de la fisis distal de la tibia, esto causa que crezca más rápido que la fisis del peroné o como complicaciones de un injerto vascularizado de peroné. (Canavese et al., 2012) (Paley, 2019) La presencia de una pseudoartrosis de peroné previa a la cirugía también se ha visto que conlleva una incidencia más alta de tobillo valgo, como reporta Liu. Por lo que se recomienda la fijación de esta en casos de encontrarse la misma. (Y. Liu et al., 2018) (Zargarbashi et al., 2021) La presencia de un tobillo valgo conlleva el riesgo de deformidades secundarias, como una mayor deformidad del tobillo por migración proximal del peroné, inestabilidad articular y degeneración articular. (Shannon et al., 2021) (Paley, 2019) Como forma de corrección de esta complicación, se puede realizar una osteotomía correctora de tibia distal o una fisiodesis de tibia distal cuando el paciente todavía tenga una adecuada capacidad de crecimiento en fisis. Ambas buscan corregir la deformidad en valgo. (Shannon et al., 2021) Debido al riesgo de que presente esta complicación, varios autores recomiendan colocar del fijador externo u otros recomiendan colocar el clavo intramedular a través del tobillo. Discrepancia de miembros inferiores La presencia de discrepancia después de una unión satisfactoria es una complicación asociada con el tratamiento de la PCT. También se observa una discrepancia entre 37 miembros en tanto la pseudoartrosis esté presente. En ocasiones una adecuada unión de la pseudoartrosis asocia una leve mejoría en la discrepancia de miembros. (Canavese et al., 2012) (Shannon et al., 2021) (Balci et al., 2021) La discrepancia también se observa con múltiples cirugías fallidas en la extremidad con PCT. (Canavese et al., 2012) (Sakamoto et al., 2008) Como forma de manejo, en discrepancias menores de 2 cm, se pueden optar conservadoramente con adecuación del calzado en casos que lo ameriten. Cuando la discrepancia es mayor de 2 cm, pero menor de 5 cm se puede realizar procedimientos de fisiodesis en la pierna sana, ya sean de tibia o fémur, cerca de la madurez esquelética, con el fin de disminuir la discrepancia entre miembros. (Canavese et al., 2012) En casos mayores de 5 cm se tienen dos opciones de manejo: x Con el paciente cerca de o ya con madurez esquelética se pueden realizar procedimientos de alargamiento de la epífisis de tibia proximal o tibia proximal metafisiaria. (Canavese et al., 2012) (Pollon et al., 2018) x En pacientes sin madurez esquelética se puede realizar una distracción fisiaria o distracción subfisiaria como método de alargamiento. Estos procedimientos se pueden efectuar en pacientes con discrepancia por la pseudoartrosis y, al mismo tiempo realizar la cirugía primaria como tratamiento de PCT. (Jang et al., 2019) En casos con discrepancias mayores, se puede practicar un doble alargamiento, al llevar a cabo un alargamiento de la tibia y del fémur. 38 Migración del material La migración del material surge como complicación frecuente del uso de clavos intramedulares en los pacientes con PCT. Además, se ha observado un incremento de este inconveniente con el uso de los clavos telescópicos. Se presenta porque el clavo puede desimpactarse de su sitio, lo cual causa una migración proximal, esto genera dolor y limitación de la rodilla; o una migración distal, la cual puede causar un abultamiento en el pie, dolor, o exposición del material. En el caso que la migración se presente y según de cuánta migración ocurra, puede necesitar de una nueva cirugía para recolocación del material o cambio de este. (Singer & Johnston, 2019) (Liu et al., 2021) En pacientes tratados con el protocolo de Paley, este requiere la presencia del clavo hasta la madurez esquelética; por lo tanto, amerita varias cirugías de cambio de clavo por uno de mayor longitud. Ante este escenario, cuando se presenta una migración de los Fassier-Duval, en ocasiones se puede postergar hasta la cirugía programada de cambio de clavo. Se ha descrito también, que, para la extracción del componente masculino de este clavo, se puede ver comprometida en ocasiones debido a crecimiento óseo alrededor del componente masculino. McClure reporto como presento estos problemas con este material y después de su hallazgo se desarrolló una trefina para ayudar en el recambio de estos clavos. (Shannon et al., 2021) (McClure et al., 2021) 39 Conclusiones La PCT es una enfermedad que, a través de los años, se ha convertido en una patología de difícil manejo, la cual ha generado una carga grande para los pacientes, familiares y médicos tratantes. Pese a la existencia de varios principios de tratamiento, ninguno ha sido visto como superior a los demás por las altas tasas de complicaciones que ocasionan. Con el pasar de los años, cuando se empiezan a combinar las terapias, los resultados mejoran; sin embargo, las complicaciones se siguen presentado, aunque en menor cantidad. Pese a que dicha patología se ha estudiado en múltiples artículos durante los últimos cien años, todavía se desconoce la causa exacta de esta. Presentan un cuadro característico amplio, el cual se puede aplicar de muchas formas en los pacientes portadores. En los últimos años con el uso de terapia de unión cruzada como la propuesta por el doctor Choi y el protocolo del doctor Paley se empiezan a observar aún mejores resultados, aunque dichas terapias son recientes, los resultados hasta el momento son muy buenos; por lo tanto se crea un leve optimismo acerca del adecuado manejo de estos pacientes; sin embargo hay que esperar que alcancen la madurez esquelética varios paciente para poder afirmar que sean técnicas 100% efectivas como manejo y prevención de refracturas. Entre las posibles complicaciones, la más frecuente y la que ha generado más dificultades ha sido la refractura por presentar tasas de hasta el 50%, por eso es por lo que el tratamiento busca siempre la unión y evitar la refractura. Sin embargo, surgen 40 otras complicaciones que pueden ocurrir que es necesario siempre tener presente como el tobillo valgo, la discrepancia de miembros inferiores, el dolor y mal alineamiento de la tibia operada. 41 Bibliografía 1. Aegerter, E. E. (1950). THE POSSIBLE RELATIONSHIP OF NEUROFIBROMATOSIS, CONGENITAL PSEUDARTHROSIS, AND FIBROUS DYSPLASIA. The Journal of Bone & Joint Surgery, 3, 618±626. https://doi.org/10.2106/00004623-195032030-00016 2. Andersen, K. S. (1973). Radiological Classification of Congenital Pseudarthrosis of the Tibia. 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He revisado y corregido los aspectos relacionaos con estructura gramatical, acentuación, ortografía, puntuación y vicios del lenguaje presentes en el texto. Por consiguiente, se considera que, desde el punto de vista filológico, el presente trabajo se encuentra listo para ser presentado de manera oficial a la universidad como requisito final de graduación. Cordialmente, Lcda. Grettel Hernández Valdés Carné 0166 GRETTEL DE LA TRINIDAD HERNANDEZ VALDES Firmado digitalmente por GRETTEL DE LA TRINIDAD HERNANDEZ VALDES Fecha: 2022.01.11 16:10:57 -06'00'