ISSN 0001-6002198/40/3n-14 Acta Médica Costarricense, ©1998 Colegio de Médicos y Cirujanos Revisiones Definición. Clasificación, Etiología, Diagnóstico y Prevención del Retardo Mental Isabel Castro Volio Resumen: Retardado mental es el individuo incapaz de adaptarse independientemente a la sociedad por razones de desarrollo mental incompleto debido a factores lesi vos originados en el período de desarrollo. Con base en una serie de características particulares, se distinguen dos grandes grupos: los leve- moderadamente retardados, que constituyen alrededor del3% de la población, y los severamente retardados, cuya prevalencia es de cerca de un 0.4%. El retardo mental surge en diferentes momentos de la vida: prenatal, perinatal y posnatal. Las causas son muy variadas, tanto genéticas como ambientales, una combinación de ambas, y muchas veces desconocidas. El diagnóstico preciso del origen del retardo es fundamental para su prevención. Descriptores: retardo mental, discapacidad, déficit intelectual. Definición Entre las muchas definiciones de retardo mental (RM), una que no depende de exámenes ni mediciones, propone que un individuo deficiente mental es aquel incapaz de llevar a cabo una adaptación social independiente, debido a un desarrollo mental incompleto. Por mucho tiempo la Asociación Americana de Deficiencia Mental, ha señalado tres requisitos para definir el problema: funcionamiento intelectual general que se sitúa significativamente por debajo de la media o promedio, que Abreviaturas: el; coeficiente intelectual. RM: retardo mental. Correspondencia: Dra. Isabel Castro Votio INISA Universidad de Costa Rica San José, Costa Rica. coexiste con déficit en la conducta adaptativa, es decir, en la competencia social, y que se manifiesta en el período evolutivo de desarrollo, o antes de los dieciocho años'. Recientemente, esta Asociación ha planteado un nuevo abordaje a la definición de retardo mental, haciendo énfasis en el aspecto funcional del problema. De este modo, se conceptualiza el retardo mental como un estado de funcionamiento alterado, que se evidencia primeramente durante la niñez, en el cual las des- trezas adaptativas e intelectuales se encuentran significativa- mente limitadas y por lo tanto interfieren con la habilidad del individuo para ejecutar los papeles sociales y las actividades dentro de los ambientes comunitarios, según lo esperado'. Internacionalmente se reconoce que el retardo mental es una de las discapacidades más frecuentes. En Costa Rica, el retardo mental es la segunda causa de discapacidad, precedida de cerca por las anomalías del sistema nervioso, las cuales a su vez, con frecuencia se acompañan de deficiencia mental como una de las secuelas más importantes). El RM presenta diversos grados; para hacer mediciones cuanti- tativas se utiliza el método de coeficiente intelectual (CI) ideado en 1907 por Binet y Simon, modificado. En un principio se dise- ñó para ayudar a los maestros parisinos asituar correctamente a los alumnos en los grados escolares correspondientes. Los niños se c\"asificaban en años y meses de edad mental. Comparando la edad mental con la edad cronológica, se determinaba si el niño estaba avanzado o retrasado. Por ejemplo, si un niño de doce años se desempeñaba en el examen igual que el promedio de niños de nueve años, su CI era 9112= 75. Para los individuos mayores de catorce Odieciseis años, esta fórmula no se puede aplicar. En estos casos, el CI se define mediante comparación con una muestra estandarizada de coetarios I . Incluso esta es una aproximación grosera ya que la capacidad mental de un individuo retardado es también cualitativamente diferente de la 7 de una persona normal. El CI no predice las habilidades, es una medida de la tasa de desarrollo intelectual'. La variación normal en la inteligencia es el producto de la in- teracción genes-ambiente. por 10 tanto, la etiología de la deficiencia mental está estrechamente relacionada con el geno- tipo del individuo y las agresiones ambientales que sufre durante el desarrollo. La contribución de cada uno de estos factores a la inteligencia es motivo de controversia entre "hereditaristas" y ·'ambientalistas". En 10 que todos estamos de acuerdo, es en que cualesquiera genes de inteligencia que la persona herede (geno- tipo), la expresión fenotipicaserá mejor si durante su desarrollo experimenta un buen ambiente, en vez de uno carente de estí- mulos afectivos, cognoscitivos y sociales. La contribución de los trastornos genéticos al retardo mental, sobre todo en los países desarrollados, es de aproximadamente un 45%1,4.6. Factores ambientales y desconocidos explican el porcentaje restante. Clasificación En la población se aprecian dos distribuciones de inteligencia, la curva nonna) o de Gauss, a la que pertenecen quienes tienen su inteligencia como producto de la interacción genes-ambiente; la pequeña curva de aquellos con su aparato intelectual dañado, con lo que se altera el aspecto biológico de la fónnula' (figura 1). En general, el retardo mental puede ser leve-moderado o severo. En términos de el, la división entre ambos tipos está en 50 puntos, en un test con una media de 100 Yuna desviación estándar de 15. Los individuos leve y moderadamente retar- dados tienen un CI de 50 a 69, los severos de 49 o menos'. La prevalencia de los primeros es de alrededor de un 3% de los niños de 3 a 15 años, y la de los severos es de un 0.4% aproxi- madamente4, 5. Los leve y moderadamente afectados, que comprenden el grupo mayor de retardados, generalmente no tienen causa orgánica (al menos evidente) de su deficiencia. Frecuentemente se ubican en la "coJa" de la curva normal y su inteljgencia es producto de la interacción genes·ambiente. El componeme genético de esta variación normal es seguramente poligénico, en interacción con faclores socioeconómicos y culturales. A este tipo de retardo se le da diversos nombres: fisiológico, cultural-familiar, por desventaja psicosocial, subcultural, etc. Es más prevalente en los niveles socioeconómicos inferiores o en situaciones sociales adversas. Los padres, hermanos y hermanas de los afectados generalmente se ubican por debajo del CI promedio. La salud de los retardados se encuenlra dentro del ámbito común, su aparien- cia es normal y es poco probable que sufran otras discapacidades físicas, su tasa de mortalidad no varía. Los adultos pueden llegar a tener una vida independiente con algún grado de apoyo, a menudo se casan y engendran niños o niñas de inteligencia baja. El sexo predominantemente afectado es el masculino u . Familiar el o 35 10 100 150 200 Figura 1. Los dos grandes grupos en que se clasifica el RM. Adaptado de la referencia No. 1. 8 seliembre 1998, AMe, vol 40 (3) Los afectados con RM severo, la mayoría varones, por lo general poseen una causa orgánica demostrable. como puede ser una anomalfa morfológica o metabólica documentada. Pertenecen a todos los niveles socioecon6micos. sus parientes en primer grado son de inteligencia usualmente normal. A menudo tienen apariencia dismórfica. entre ellos existe una alta prevalencia de otras incapacidades como parálisis cerebral. epilepsia y otros problemas severos de salud, incluyendo psicopatología, con aumento en la tasa de mortalidad. Es frecuente que dependan durante toda la vida del cuidado de otros, es poco probable que se casen y a menudo son ¡nfértiles. Forman la otra pequeña curva de inteligencia (figura 1), cuya media se ubica alrededor de 50, y son individuos con un genotipo inicial para un nivel dado de inteligencia, pero que sufrieron agresiones pre, peri o post- natales, que lesionaron su aparato intelectual e impidieron que se expresara el genotipo en el fenotipo que se esperaba!.'. Un buen número de retardados, con CI de 70 o menos, no pueden clasificarse ni en el grupo cultural-familiar ni en el grupo orgánico, y se les llama indiferenciados(l). Posiblemente muchos de ellos sufren lesiones del aparato intelectual poco evidentes y no diagnosticadas6. 7. Etiología Es posible identificar las causas del RM severo en el60 o 70% de los casos de todas las edades, las más comunes son'··'IO: 1. Defectos cromosómicos (30%): síndrome de Down 20%, otras cromosomopatías 4% y síndrome del cromosoma X frágil 6%. 2. Lesiones, incluyendo teratógenos y lesiones pre, peri y postnatales (del 15 al 20%). 3. Anomalías o malformaciones del sistema nervioso central, incluyendo los defectos del tubo neural, holoprosencefalia, hidranencefalia, hidrocefalia y microcefalia l1 (del 10 al 15%). 4. Síndromes de anomalías congénitas múltiples bien carac- terizados, cuyo origen por el momento es desconocido (del 4 al 5%). 5. Causas endócrinas y metabólicas (del 3 al 5%). Aún en los casos de RM severo en que no se logra hacer un diagnóstico etiológico específico, es notable la cantidad de anomalías estructurales que sugieren su origen prenatal. En cuanto al RM leve o moderado, es posible hacer diagnósticos específicos solamente en el35 al 55% de los casos. Los defectos cromosómicos son responsables en alrededor de un 4 a 8% de los individuos. Las otras categorías que intervienen en el RM severo contribuyen con cifras muy pequeñas al RM moderado o Retardo mental, generalidades / Castro leve'. De igual manera que en el RM severo, conforme aumenta el conocimiento y la tecnología en los campos de genética molecular, citogenética, dismorfología y neuroimágenes. aumenta el número de casos con microdeleciones cromosó- micas. alteraciones de la estructura cerebral y anomalías somáticas que habían pasado inadvenidas7.12-14. De igual modo. en el caso del RM leve o moderado, pueden existir influencias nocivas difíciles de detectar, como intoxicación con plomo subclínica, efectos del alcoholismo materno sin los signos clínicos propios del síndrome fetal alcohólico y abuso o des- cuido del niñol5 . Referente al exceso de varones entre los deficientes mentales, la historia de este hecho se remonta a los años 1900 y 1938, en que lreland y Peorose, respectivamente, constataron por primera vez que los individuos en instituciones para retardados mentales son predominantemente del sexo masculino, aunque no sospecharon la responsabilidad de genes en el cromosoma X en esta despro- porción. Estos hallazgos han sido repetidamente confirmados desde entonces, y se ha demosrrado que a menudo el exceso de hombres es de alrededor de 30 o 50% más. En 1974, se demos- tró que ni factores sociales ni institucionales explicaban este cociente sexual tan anómalo, del mismo modo se constató que los varones afectados con RM tenfan hermanos retardados con mucha más frecuencia que mujeres afectadas tenían hermanas similarmente afectadas. Esta información hizo pensar que pro- bablemente existía uno o más tipos de rctardo mental de heren- cia ligada al sexo, es decir, al cromosoma X, aún no diagnos- ticados que explicaban el predominio de varones con RMI6. En 1943, Martín y Bell hicieron una contribución muy importante al documentar el primer árbol genealógico de retardo mental de herencia ligada al X17. Actualmente se conocen aproximada- mente 80 tipos de RM ligado al X, tanto sindrómicos como no sindrómicos, cerca del 40 al 50% de los casos con este tipo de herencia, son casos de síndrome del cromosoma X frágil, también llamado síndrome de Martin-Bell, al demostrarse en 1981 que el cromosoma X frágil estaba presente en la familia por ellos descritalll . Diagnóstico Se diagnostica RM cuando a) el CI es igualo menor que 70-75, b) hay limitaciones importantes en al menos dos áreas de destre- zas adaptativas y e) el cuadro se origina antes de los 18 años. Para efectos de diagnóstico de causalidad y de prevención, la siguiente clasificaci6nl5 de las causas ycondiciones asociadas al RM es muy útil: A. Prenatales: 1. Intrínsecas al feto (del desarrollo o morfogenéticas)' a) Aberraciones cromosómicas b) Síndromes monogénicos e) Síndromes de génesis desconocida d) Síndromes de herencia multifactorial y asociaciones 9 2.Extrínsecas a! feto (teratogénicas) a) Infecciones congénitas (rubeóla, TORCH, sífilis) ".20 b) Exposición a alcohol'l.", drogas, plomo, medica- mentos, radiación ionizante23 e) Fenilcetonuria materna24 d) Desnutrición materna crónica e) Deficiencia de yodo y ácido fólico f) Embarazo gemelar B. Perinatales 1. Prematuridad" 2. Hipoxia 3. Trauma de parto 4. Ictericia neonatal 5. Hipoglicemia neonatal severa C. Posnatales 1. Infecciones (meningitis, encefalitis, sarampión, tosferina, tétanos) 2. Síndrome del niño agredido 3. Intoxicación con plomo 4. Convulsiones 5. Anemia ferropénica 6. Situaciones sociales adversas 7. Desnutrición y deshidratación 8. Traumatismo cráneo-encefálico 9. Tumor cerebral" Las causas prenatales son las más frecuentes en todos los estudios, fundamentalmente a expensas de los problemas genéticos. Esto se demuestra en un estudio de RM severo reali- zado en la ciudad italiana de Boloña, entre niños de seis a trece años 27 • Lo mismo sucede en Australia oriental, donde se encontró una cantidad de 1602 niños, entre seis y dieciséis años, con CI inferior a 70". En una provincia finlandesa se observó una situación similar entre los niños de ocho a nueve años con RM severo y con RM leve o moderado29, como se aprecia en la Tabla 1. TABLA 1 Frecuencia de causas Pre, Peri y postanales de R.M. en tres lugares del mundo En el caso de los defectos cromosómicos, la ausencia de material genético (deleción), puede impedir la producción de uno o varios productos génicos (proteínas) determinados, que serían necesarios para la morfogénesis nonnal. Por otro lado, material genético adicional (trisomías) puede causar la sobreproducción de uno o varios productos génicos que interfieren con el desa- rrollo. El sistema nervioso central parece ser particulannente susceptible a estos desbalances, de modo que en las aberraciones cromosómicas, el retardo mental es invariable30· 31. En cuanto a los defectos mendelianos y monogénicos, se cono- cen al menos 503 padecimientos en los que el retardo mental es una característica sobresaliente, 69 de ellos se mapean en un autosoma y 73 se mapean en el cromosoma X. De manera individual se presentan con muy poca frecuencia, pero en conjunto comprometen intelectualmente a muchas perso- nasJ2·J3 . El RM ligado al X afecta alrededor de 1.8: 1000 varones, o sea, es tan común como el síndrome de Down, en la población masculina. Se conocen cerca de 80 tipos de RM ligado al X, divididos en sindrómicos y no sindrómicos o inespecíficos. Aproximadamente el 40% del RM ligado al X es a causa del síndrome del cromosoma X frágil l4-J6. El incesto y la consan- guinidad juegan un papel importante en la aparición de RM de herencia recesiva, particulannente en ciertas regiones o países, tal es el caso de la India, donde se promueven los matrimonios entre tío y sobrina37.38 . En cuanto a los factores de riesgo que intervienen poco antes, durante o en el posparto inmediato (causas perinatales), a corto plazo podría aumentar su importancia, gracias a los avances tecnológicos que disminuyen la mortalidad de los prematuros con muy bajo peso al nacer. La edad gestacional y el peso al nacer se correlacionan positivamente con el desempeño intelectual durante la edad escolar y aún más, los productos con retardo del crecimiento intrauterino son más susceptibles a los efectos adversos de la hipoxia al nacer". Referente a las causas posnatales, un estudio realizado en el área metropolitana de Atlanta (\a zona más pobre de la ciudad, habitada casi totalmente por las minorías étnicas), entre niños de tres a diez años, para determinar la prevalencia de las causas posnatales de RM y determinar su etiología específica, encontró que las causas más frecuentes fueron la meningitis bacteriana (para la que actualmente existe una vacuna) y el síndrome del niño agredido'". a) R.M. severo, b) R.M. leve o moderado. Causas de retardo mental(%) Prenatal perinatal posnatal desconocido Lugar Italia Australia Finlandiaa Finlandia' 39 61 60 22 15 10 9 1 13 8 8 3 34 21 23 74 Prevención La prevención puede ser primaria cuando se logra eliminar el factor causal, por ejemplo al prevenir el síndrome alcohólico- feta! evitan<:1o que la madre beba durante el embarazo. Además, puede ser secundaria cuando se previenen las secuelas discapacitantes de una condición ya establecida, como la detec- ción mediante tamizaje neonatal de un bebé con fenilcetonuria y el consiguiente tratamiento dietético para prevenir el RM como 10 setiembre 1998, AMC, vol 40 (3) secuela, Por último, la prevención terciaria supone minimizar los efectos discapacitantes de una situación que ya está instalada y prevenir las secuelas relacionadas con ésta41 , Implica rehabilitación médica, psicológica, social, educación especial, etc., es la más costosa, y lamentablemente, la actividad preven- tiva más común, en particular en los países menos ricos, en donde por razones económicas, se desarrolla sólo parcialmente. En las personas con RM existen e interactúan cuatro categorías de factores de riesgo, a saber: a) biomédica, factores que se relacionan con los procesos biológicos (nutricionales, gené- ticos), b) social. factores concernientes a interacciones sociales y familiares, c) conductual, factores referentes a comporta- ntientos potencialmente causales (accidentes, lesiones, abuso de drogas), d) educativa, factores relacionados con disponibilidad y calidad de los apoyos educativos'l. Eljuego de una serie de estos factores de riesgo explica los diferentes niveles de habili- dad que se observan en dos niños con la ntisma y única etiología biomédica, como por ejemplo el síndrome de Down. Un análisis para determinar la fracción de RM severo que se puede prevenir con las estrategias actualmente disponibles en los Estados Unidos42, calculó fracciones de uno o cercanas auno para las siguientes causas: aberraciones cromosómicas cuando la edad materna es igualo superior a 35 años, feni1cetonuria, defectos del tubo neural, rubeóla congénita, infecciones posnatales, síndrome alcohólico fetal, kernicterus, hipotiroi- dismo posnatal, envenenamiento con plomo y diabetes. Fracclo- nes iguales o superiores a 0.5 se calcularon para: trisomía 21 cuando la edad materna es inferior a 35 años, síndrome del cromosoma X frágil, infecciones posnatales para las cuales no se cuenta con vacuna y prematuridad. En resumen, en condiciones ideales de total accesibilidad y aceptación de los métodos preventivos, el4l % de las causas genéticas y e146% de las causas ambientales de RM serían prevenibles . En el caso del RM de origen desconocido, obviamente no podemos hablar de prevención, de ahí la importancia de mejorar el diagnóstico etiológico y la consiguiente necesidad de hechar mano a los adelantos tecnológicos disponibles a la fecha. Situación en Costa Rica En Costa Rica, el retardo mental es la segunda causa de minus- valía, después de las lesiones del sistema nervioso; el síndrome de Down es el diagnóstico más frecuente en esta categoría'. Para la atención de los niños y adolescentes retardados, se cuenta con 23 escuelas de enseñanza especial y alrededor de 600 aulas integradas en escuelas, colegios técnicos y académicos. Hay otras dos escuelas para niños de Oa 6 años que funcionan en los hospitales R.A. Calderón G. y Nacional de Niños. También depende del M.E.P. el Centro de Atención Integral o c.A.I., en Guadalupe, donde, lo mismo que en los hospitales, además de estimulación temprana y enseñanza especial, los niños con discapacidades múltiples reciben fisioterapia y psicoterapia. Retardo mental, generalidades I Castro Dependiendo del Centro Nacional de Rehabilitación y Educa- ción Especial existen 6 C.I.LO.R. (Centros Integrados Locales de Rehabilitación) que se ubican en zonas más alejadas. Para los afectados de mayor edad, existen 13 talleres protegidos en todo el país. En el nivel de las organizaciones no gubernamentales (O.N.G.), en el Consejo Nacional de Rehabilitación y Educación Especial se consigue un listado de al menos 37 asociaciones o fundaciones involucradas de alguna manera en brindar servicios a la población con RM. También en el nivel privado O con sub- vención estatal, funcionan al menos tres escuelas de enseñanza especial, una de ellas para adolescentes. Se han realizado estudios nacionales acerca de otras trisomías menos frecuentes que el síndrome de Down, así como referentes a enfermedades metabólicas responsables de RM"-4'. El síndrome del cromosoma X frágil es también una causa importante de retardo mental en Costa Rica. Se detectó en el 6% de noventa alumnos de educación especial de ambos sexos, en el 3% de treinta niños y niñas referidos para estudio citogenético y en una familia con varios miembros afectados41l , En un estudio de 118 escolares en enseñanza especial49 , se encontró un 12% de utilización de fórceps durante el parto. Esta frecuencia es bastante mayor a la del 1.4% que presentó una población de 1866 partos registrados del 10 de enero al 31 de marzo de 1995 en el Hospital R.A. Calderón Guardia; aún las cifras de la Maternidad Carit (del 3 al 5%, pues utilizan el fórceps profiláctico), son menores a las encontradas en este estudio (datos no publicados suministrados por el Dr. Rafael Moya Sibaja, asistente y jefe de cómputo de Ginecología- Obstetricia del Hospital Calderón G.). Es posible que la compre- sión de la masa cerebral por este instrumento haya jugado algún papel en la génesis del retardo de algunos de estos niños. Afortu- nadamente, el uso de fórceps en nuestras salas de maternidad es cada día menor; la atención del parto y el control prenatal son buenos, ajuzgar por nuestras cifras de mortalidad infantil, comparables con las de países desarrollados". En cuanto a las causas posnatales de RM, es probable que la vacunación masiva disntinuya la patología infecciosa en el corto plazo y surgan factores sociales y accidentes como causas predontinantes de RM en Costa Rica. El aumento de la violencia doméstica está bien documentado, cada día más niños sufren abusos, son apaleados o descuidados negligentemente. De todo lo antes expuesto se deduce que en Costa Rica la prevención primaria del RM tendrá que moverse entre dos polos opuestos. Por un lado es importante continuar fortaleciendo hi atención primaria de la salud", con sus componentes de aten- ción adecuada del embarazo y parto, vacunaciones, educación sanitaria, educación para la prevención de accidentes domés- ticos y de vehículos motorizados, nutrición adecuada, políticas de complementación de alimentos con micronutrientes como yodo, ácido fólico O hierro, planificación familiar, saneamiento 11 ambiental, estimulación precoz del lactante y, en general, mejoramiento de la calidad de vida y tratamiento intensivo de la patologfa social. Por otro lado. nos encontramos con la enfermedades genéticas. que requieren para su diagnóstico. prevención y lratamiento. tecnologías más caras y sofisticadas. menos accesibles, de personal de salud especializado, generalmente insuficiente y de un alto nivel educativo de la población. Este abordaje preventivo implica acciones tales como: tamizaje de ciertos marcadores bioquímicos en el suero de las embarazadas, para detectar precozmente aumento del riésgo de defectos del tubo neural y cromosomopatlas, amniocentesis acompañada de examen ultrasonográfico para diagnóstico prenatal de estas patologías, cordocentesis o biopsias de vellosidades coriónicas o placenta para diagnóstico citogenético o molecular de gran cantidad de enfermedades genéticas, incluyendo la trisomía 21 y el síndrome del cromosoma X frágil, tamizaje neonatal para detección precoz del hipotiroidismo congénito. la fenilcetonuria y otras eníermedades metabólicas. asesoramiento genético para evitar la ocurrencia o recurrencia de RM de origen genético, derecci6n de heterocigotos o portadores de problemas monogénicos, aborto selectivo y otras. El impacto de estas acciones en la prevención del RM, depende de la disponibilidad, accesibilidad, aceptación y utilización de los servicios. Actualmente en nuestro país el tarnizaje neonatal masivo es el método preventivo (prevención secundaria) más utilizado y exitoso48 , el asesoramiento genético y el diagnóstico prenatal son mucho menos accesibles". el empleo de marcadores bioquímicos pata la estimación de riesgos en las embarazadas es aún muy limitado y no se realiza detecci6n de heterocigotos. Con referencia al diagn6stico prenatal. tenemos dos problemas fundamentales: 1) la capacidad del único laboratorio en el país que realiza cariotipos fetales (INISA-U.C.R.) es restringida y definitivamente insuficiente para atender a toda la población de embarazadas con indicación para amniocentesis genética, 2) las trabas para interrumpir embarazos por defecto fetal. Es así como surge una situación de injusticia: en el nivel privado se ofrece el diagnóstico prenatal a las embarazadas mayores de 35 años, asumiendo su capacidad económica para el aborto selectivo fuera de nuestras fronteras. A las aseguradas. se les realiza el estudio fundamentalmente cuando el examen ultrasonográfico es anormal (defectos de las estructuras fetales. poliJoligoarnnios, retardo del crecimiento fetal) para determinar la posible etiología cromos6mica del problema y ofrecer asesoramiento genético con miras a futuros embarazos. Puesto que está demostrado que los niños con síndrome de Down en quienes se invierte en aceptación, amor, cuidados, estimulación ¡emprana. terapia de lenguaje. terapia ocupacional, fisioterapia, integración en el sistema escolar, etc., pueden llegar a ser estrellas de televisi6n, resulta paradójico que las clases sociales con menos recursos económicos para costear todas estas terapias e intervenciones y con mayor cantidad de factores 12 setiembre 1998. AMC. vol 40 (3) de riesgo. sean las que menos posibilidades de prevenci6n poseen. Agradecimiento A la Vicerrectoría de Investigación de la U.C.R. por el apoyo recibido a través del proyecto N°742-95-257 y a la Agencia Internacional de Energía Atómica (LA.E.A.) por el financiamiento otorgado al proyecto COS/6/0 12. A los colegas universitarios Carlos de Céspedes y Marta Quir6s por la lectura crítica del manuscrito y sus valiosas sugerencias. Igualmente agradezco a las licenciadas María Elena Muñoz del Departamento de Retardo Mental del Centro Nacional de Educación Especial "Fernando Centeno Güell", Jenny Peraza Breedy y Sandra Carazo del Consejo Nacional de Rehabilitación y Educación Especial. Maribel Masís de la Asesoría de Educación Especial del M.E.P. y Ana Lucía Avila del Centro de Atención Integral (C.A.!.) por la ayuda dispensada. Referencias 1. Zigler E, Baila O, Hodapp R. On the definilion and classificalion of mental retardation. Am J Mem Defic, 1984; 89: 215-230. 2. Luckasson R, Coulter O, Polloway EA, Reiss S. Schalock R, Snell ME, el al. 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