i UNIVERSIDAD DE COSTA RICA SISTEMA DE ESTUDIOS DE POSGRADO Descripción de la epidemiología, características clínicas y manejo de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera del 1° enero 2008 al 31 diciembre 2021 Trabajo de Graduación sometido a la consideración del Comité Director del Posgrado en Pediatría para optar al grado académico de especialista en Pediatría Dytshak Douzhuricka Muir Molina Ciudad Universitaria Rodrigo Facio, Costa Rica 2024 ii Autor Principal Dra. Dytshak Douzhuricka Muir Molina Residente de Pediatría, Universidad de Costa Rica Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” Correo: d.muirmolina@gmail.com Investigador principal ante CEC-HNN Dra. Gloriana Loría Chavarría Neumóloga Pediatra Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” Correo: gloriac@ccss.sa.cr Investigadores secundarios para el CEC-HNN Dra. Dytshak Douzhuricka Muir Molina Residente de Pediatría, Universidad de Costa Rica Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” Correo: d.muirmolina@gmail.com mailto:d.muirmolina@gmail.com mailto:d.muirmolina@gmail.com iii DEDICATORIA Quiero agradecerle a Dios por guiarme en este camino. Quiero dedicarle este trabajo a mi mamá y mi papá que han sido un apoyo incondicional, a mi novio Byron que me ha acompañado desde el día uno en todo este proceso, me ha dado amor, apoyo y fortaleza para seguir adelante. Agradecerle a mi tutora la Dra. Gloriana Loría al aceptarme como estudiante y ser parte de este proyecto tan bonito durante estos tres años, definitivamente tuve a la mejor para poder guiarme. iv “Este trabajo final de graduación fue aceptado por la Subcomisión de la Especialidad en Pediatría del Programa de Posgrado en Especialidades Médicas de la Universidad de Costa Rica, como requisito parcial para optar al grado y título de Especialista en Pediatría” _____________________________________ Dra. Ingrid Montero Solís, Pediatra Coordinador Programa de Posgrado en Pediatría ______________________________________ Dra. Gloriana Loría Chavarría, Pediatra Neumóloga Tutora ______________________________________ Dr. Manuel Soto Martínez, Pediatra Neumólogo Lector _____________________________________ Dra. Dytshak Douzhuricka Muir Molina Sustentante v Sistema de Estudios de Posgrado (SEP) Universidad de Costa Rica (UCR) CENDEISSS Estimados Señores (as): Por este medio hago constar que el trabajo de investigación “Descripción de la epidemiología, características clínicas y manejo de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera del 1° enero 2008 al 31 diciembre 2021” sus resultados, discusión, y conclusiones son producto de investigación por mi persona. Este estudio fue aprobado por el Comité Local de Bioética e Investigación del Hospital Nacional de Niños en la sesión Nº 004-2023. Se despide, Dytshak Douzhuricka Muir Molina Cedula: 7-0204-0533 Código Medico: 13336 vi Índice de Contenido RESUMEN……………………………………………………...……vii LISTA DE TABLAS Y GRÁFICOS…………………………………viii LISTA DE ABREVIATURAS………………………………………..ix INTRODUCCIÓN……………………………………………………1 JUSTIFICACIÓN…………………………………………………….5 OBJETIVOS………………………………………………………….6 A. Objetivo general……………………………………………..6 B. Objetivos específicos……………………………………….6 METODOLOGÍA…………………………………………………….7 A. Diseño del estudio…………………………………………..7 B. Criterios de inclusión y exclusión………………………….7 C. Selección de pacientes……………………………………..7 D. Análisis estadístico………………………………………….8 CONSIDERACIONES BIOÉTICAS………………………….….…9 FUENTES DE FINANCIAMIENTO…………………………….….10 RESULTADOS…………………………………………………....…11 DISCUSIÓN …………………….………………………….……….15 CONCLUSIONES…………………………………………..……….24 LIMITACIONES DEL ESTUDIO…………………………...……….25 RECOMENDACIONES…………………………………..…………26 BIBLIOGRAFÍA…………………………………………...………….27 ANEXOS………………………………………………...……………32 vii RESUMEN Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) representan un amplio grupo de patologías que incluyen la malformación pulmonar congénita de la vía aérea (MPCVA), el secuestro broncopulmonar, el enfisema lobar congénito, quiste broncogénico y la atresia bronquial, entre otras. Se ha descrito un aumento en la incidencia en años recientes debido a avances en el US fetal y se estima una frecuencia de 1 cada 2500 nacidos vivos. El manejo posterior al nacimiento es controversial, con posiciones a favor y en contra del abordaje quirúrgico. En Costa Rica solo existe un estudio previo con datos locales acerca de las MPC. Objetivo: Describir la epidemiología, características clínicas y manejo de los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” del 1° de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2021. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de los tipos de MPC más frecuentes, así como su presentación clínica, complicaciones y tratamiento. Se estudiaron 32 pacientes, entre 0 y 13 años de edad, con el diagnóstico de dichas patologías entre enero del 2008 y diciembre del 2021. Resultados: La mayoría de los pacientes pertenecen al sexo femenino (65.5%), fueron recién nacidos de término y con un peso adecuado para la edad gestacional . La patología más frecuente fue la MPCVA (55.8%) y tipo II (68.8%), seguido del secuestro pulmonar (33%). La media de edad de diagnóstico fue de 12.8 meses (rango 0.03-132, DE 34) y una mediana de 1 día. Las complicaciones al nacer se presentaron en 31.2%: distrés respiratorio (21.9%), requerimiento de oxígeno suplementario y fallo ventilatorio (12.5% cada una). El 62.5% tenían diagnóstico prenatal por US fetal. El 34.4% fueron asintomáticos. El estudio de imagen confirmatorio de elección posterior al nacimiento fue el TAC de tórax (80%). El 21.8% presentó complicaciones post natales: neumonía (18.8%), absceso pulmonar y neumotórax. Se le dio manejo quirúrgico al 96.8% de los pacientes, con toracotomía abierta (96.7%) y los procedimientos realizados más frecuentes fueron la lobectomía (34.3%) y la resección de la lesión (31.2%). La edad promedio de realización de la cirugía fue de 23.5 meses (rango 0.1-123, DE 35.4). La complicación postquirúrgica más frecuente fue la infección nosocomial (43.7%) seguida de la ventilación mecánica prolongada (25.0%). Solamente un paciente falleció, por una causa distinta a la MPC. Conclusión: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes pero pueden presentar complicaciones en la infancia temprana. La MPCVA fue la patología más frecuente. Se obtuvo alto porcentaje de detección temprana gracias al US fetal. El manejo quirúrgico fue el predominante y la tasa de mortalidad fue baja. viii LISTA DE TABLAS Y GRAFICOS Tabla 1. Características generales de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre del 2021. Tabla 2. Características clínicas de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre del 2021 (N=32). Tabla 3. Abordaje diagnóstico de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre del 2021 (N=32). Tabla 4. Abordaje terapéutico de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre del 2021 (N=32). Tabla 5. Estancia hospitalaria de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre del 2021 (N=32). Tabla 6. Complicaciones post natales de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre del 2021 (N=32). Gráfico 1. Distribución de las malformaciones pulmonares congénitas de los pacientes que participaron en el estudio en el hospital Nacional de Niños durante Enero 2008 a Diciembre del 2021 Gráfico 2. Distribución del tratamiento quirúrgico de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre 2021 Gráfico 3. Distribución de la tasa de Incidencia de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre 2021 ix LISTA DE ABREVIATURAS ELC: Enfisema Lobar Congénito HNN: Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” MPC: Malformaciones Pulmonares Congénitas MPCVA: Malformación Pulmonar Congénita de la Vía Aérea QB: Quiste Broncogénico RX: Radiografía de Tórax RMN: Resonancia Magnética Nuclear TAC: Tomografía Axial Computarizada TC: Tomografía Computarizada US: Ultrasonido 1 INTRODUCCIÓN Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) representan un amplio grupo de patologías que incluyen la malformación pulmonar congénita de la vía aérea (MPCVA, anteriormente denominada malformación adenomatosa quística congénita), el secuestro broncopulmonar, el enfisema lobar congénito, quiste broncogénico y la atresia bronquial, entre otras. (1) Se ha descrito un aumento en la incidencia en años recientes y se estima una frecuencia de 1 cada 2500 nacidos vivos. Este incremento puede deberse a una mayor disponibilidad del ultrasonido (US) prenatal, así como a mejoras tecnológicas en los dispositivos, los cuales permiten una detección más precisa de las lesiones pulmonares. (1) Las diversas MPC van a ocurrir según el momento del desarrollo embrionario en el que se produce la disrupción del desarrollo pulmonar normal. A continuación, se mencionan las MPC más frecuentes y sus principales características. 1.Malformación pulmonar congénita de la vía aérea (MPCVA) Es la anomalía pulmonar más común y representa el 40% de las malformaciones (2,3), con una incidencia estimada de 1/10.000. A nivel histológico, tradicionalmente se utiliza la clasificación de Stocker. La Tipo 0 es sumamente rara, esta se limita al árbol traqueobronquial superior. La tipo I, es la más frecuente (70% de los casos), macroquística, se presenta con quistes únicos o múltiples de hasta más de 2cm. La tipo II (20%) es multiquística con tamaños inferiores a 2cm. La tipo III (10%), se presenta sin elementos quísticos y se asocia a otras anomalías siendo la de peor pronóstico. La tipo IV, es una entidad rara, se trata de una malformación hamartomatosa en la zona distal de los ácinos con quistes periféricos (2,4). Las manifestaciones clínicas de las MPCVA son variables y pueden presentarse como distrés respiratorio en las primeras horas de vida, o bien, 2 cursar asintomáticos por largos periodos y ser diagnosticada de forma incidental o como resultado de infecciones respiratorias recurrentes. 2.Secuestro broncopulmonar Es una MPC rara, caracterizada por una masa anormal de tejido pulmonar displásico no funcional, irrigada por una arteria sistémica anómala y que no tiene conexión con el árbol traqueobronquial. Representa 0.15 a 6.4% de todas las MPC. La mayoría no presentan síntomas al nacer y el pronóstico es bueno. El diagnóstico, se hace mediante tomografía computarizada, resonancia magnética y angiografía (5-6) Se clasifica en 2 subtipos: intralobar y extralobar. Secuestro intralobar (75-85%): comparte la pleura visceral con el lóbulo pulmonar normal adyacente. Suele presentarse al final de la adolescencia o al principio de la edad adulta con episodios recurrentes de neumonía. (6) Secuestro extralobar (14-25%): tiene su propia pleura visceral fuera del pulmón normal. Se describe que pueden permanecer asintomáticos toda su vida sin intervención quirúrgica. Usualmente, se detecta por US prenatal o bien, de forma incidental en etapas posteriores de la vida. (7) 3.Enfisema lobar congénito (ELC) Se define como la hiperinsuflación de uno o más lóbulos pulmonares, debido a la obstrucción parcial del bronquio, esto provoca síntomas de presión en los órganos adyacentes. La incidencia aproximada es de 1/20.000-30.0000 nacidos vivos (8). Se cree que ocurre por una interrupción localizada del suministro de sangre a un bronquio ya formado, lo que se resulta en un infarto bronquial y obstrucción luminal o anomalías del desarrollo de cartílago bronquial, después de completar la ramificación bronquial (9). Las zonas más frecuentemente afectadas son los lóbulos superiores, en un 40-50% de los casos, lóbulo medio en un 30% y lóbulo inferior de forma infrecuente menos del 1%. (2) 3 Un tercio de los casos son sintomáticos al nacer, y casi todos desarrollan síntomas en los primeros 6 meses de vida, tales como cianosis, disnea, taquipnea y taquicardia. (8-9). 4.Quiste broncogénico Son masas uniloculares intratorácicas, menos comunes que otras lesiones pulmonares congénitas. Ocurren 1 de cada 42.000 a 68.000 recién nacidos, aproximadamente. Se originan como resultado de una alteración en la gemación de la tráquea y el intestino anterior, ocurren en el mediastino en el 85% de los casos, además, tienen ubicación intraparenquimatosa en un 12% localizándose en lóbulos inferiores. Pueden ser asintomáticos durante la infancia, pero se vuelven sintomáticos en la segunda y tercera década de vida. Usualmente, el tratamiento se basa en toracotomía y escisión del quiste, en el caso de ser intraparenquimatoso se recomienda la resección en cuna o en ocasiones lobectomía. (1, 2,10). Los avances tecnológicos han permitido un diagnóstico más temprano y preciso de las MPC y, actualmente, aproximadamente un 70% de todas las MPC se detectan durante la valoración anatómica fetal. (1) Las MPCVA se pueden detectar entre las 18 y 21 semanas como zonas quísticas hipoecoicas, algunas pueden sufrir regresión y desaparecer posteriormente (2). El secuestro pulmonar se observa hiperecoico y homogéneo, con el US Doppler, se puede identificar la arteria aberrante proveniente de la aorta. Contrario a los anteriores, el ELC es más difícil de detectar de forma prenatal por US, asimismo la tomografía computarizada (TC) de pulmón es el estándar de oro para la evaluación de la anatomía. (8) El quiste broncogénico, es quizás, la única lesión quística que puede ser diagnosticada con confianza por US, debido a su apariencia distintiva unilocular, usualmente cerca de la carina. El diagnóstico prenatal, es muy importante porque dependiendo del tamaño, el quiste puede comprimir el parénquima pulmonar normal causando hipoplasia pulmonar o comprimir el corazón causando hidrops y muerte fetal. (11) No se recomienda realizar la TC de tórax ni RMN en el periodo neonatal, a menos 4 de que se requiera una intervención quirúrgica urgente o que haya una duda diagnóstica. El tratamiento de las MPC es controversial. En el caso de la MPCVA, quienes defienden la cirugía, argumentan que estas lesiones tienen un potencial riesgo de malignización, además de otras complicaciones como neumotórax, atelectasias y neumonías a repetición. (3) Por otra parte, en el secuestro pulmonar, se recomienda la resección. En el caso de la forma intralobar y los casos extralobares, pueden seguir manejo conservador con seguimiento para detección de complicaciones. Para los pacientes con ELC, la elección del tratamiento depende de la gravedad clínica. Si lo síntomas son leves o moderados, se recomienda un tratamiento conservador, si el paciente tiene progresión clínica, la opción de tratamiento es la lobectomía (8) Los quistes broncogénicos suelen tratarse mediante toracotomía y extirpación del quiste. Estas lesiones pueden presentar riesgo de malignidad. A nivel nacional, solo hay un estudio previo realizado en el año 2013, por Vargas, que analizó 64 pacientes con el diagnóstico de malformación pulmonar congénita en el periodo de 1997 a 2007. Se encontró que la edad promedio al momento de la presentación fue de 17 meses, se identificó la agenesia-hipoplasia pulmonar como la MCP más frecuente en un 42%, seguido de enfisema lobar congénito (24%), malformación adenomatosa quística (20.3%), quiste broncogénico (6%) y secuestro pulmonar (3%). El 79.6% de los pacientes recibieron tratamiento conservador. El tratamiento quirúrgico se realizó en un 50% de los pacientes, la lobectomía fue el procedimiento quirúrgico más frecuente. Acerca de las complicaciones, el fallo respiratorio fue la más importante y se reportó una mortalidad de 30%; la mortalidad fue mayor en el grupo de recién nacidos. (12) 5 JUSTIFICACIÓN Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) son un grupo de entidades poco frecuentes en la población pediátrica, pero que pueden representar una condición de gran morbilidad en este grupo de pacientes. A nivel internacional, no existen guías estandarizadas sobre el tratamiento de esta patología y el abordaje tiene una amplia variabilidad entre centros, por lo que es importante conocer la epidemiología local para poder establecer protocolos de manejo. En Costa Rica el último estudio acerca de MPC en niños se realizó en el año 2013 y, desde entonces no se han realizado nuevas investigaciones en el tema. El objetivo de este estudio es obtener una descripción actualizada de la epidemiología, manifestaciones clínicas y manejo de los pacientes con MPC en el HNN, que permita caracterizar a la población y proponer un protocolo de abordaje de estas patologías. Se realizará un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo que abarque toda la población menor de 13 años con diagnóstico de MPC en control el HNN en el periodo entre 2008 y 2021. 6 OBJETIVOS Objetivo General Describir la epidemiología, características clínicas y manejo de los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” del 1° de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2021. Objetivos Específicos 1. Identificar las características sociodemográficas de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas. 2. Describir la presentación clínica de los pacientes diagnosticados con malformaciones pulmonares congénitas. 3. Establecer el método diagnóstico utilizado en los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas. 4. Identificar el manejo y tratamiento brindado a los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas 5. Determinar las complicaciones de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas 6. Proponer un protocolo de manejo para los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas. 7 METODOLOGÍA Diseño del estudio Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y descriptivo que incluyó a los pacientes con diagnóstico de malformaciones pulmonares congénitas atendidos en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera del 1° enero 2008 al 31 diciembre 2021. Criterios de Inclusión Pacientes con edad 0 a 13 años con diagnóstico de malformación pulmonar congénita y que llevaran su control en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” en el periodo descrito. Criterios de Exclusión Pacientes con menos del 50% de la información requerida en el expediente médico. Selección de pacientes y recolección de datos Se solicitó al Departamento de Estadística la base de datos de los pacientes con diagnóstico de malformación pulmonar congénita (se incluyeron los pacientes hospitalizados o de la consulta externa con los siguientes diagnósticos: enfisema lobar congénito, quiste broncogénico, malformación adenomatoidea quística y secuestro pulmonar). Se obtuvo una muestra inicial de 526 pacientes, que luego de aplicar los criterios de inclusión y exclusión, resultó en una muestra final de 32 pacientes. Se procedió a realizar la recolección de datos de los expedientes médicos y se registró la información mediante una hoja de recolección de datos (ver Anexo). 8 Análisis Estadístico Con la información obtenida de la hoja de recolección de datos, se elaboró una base datos y se realizó un análisis estadístico descriptivo de las variables. Para el análisis estadístico se utilizó el programa de Excel versión 16 y se emplearon medidas de tendencia central (media, mediana) y dispersión datos (rangos, DE). 9 CONSIDERACIONES BIOÉTICAS Este estudio fue aprobado por el comité Local de Bioética e Investigación del Hospital Nacional de Niños en la sesión N.º 004-2023. Principio de autonomía: se respetó el principio de autonomía y se mantuvo la privacidad de los pacientes en todo momento. Toda la información recolectada se analizó y se reporta sin identificar a los individuos participantes. Principio de justicia: se respeta el principio de justicia, asegurando equidad para todos los participantes sin discriminación. Principio de beneficencia: se respeta el principio de beneficencia, ya que se veló por el bienestar de los participantes y se aseguró que se respeten sus intereses. Principio de no maleficencia: se respeta el principio de no maleficencia. Al ser este estudio de carácter observacional, no se realizan intervenciones ni procedimientos que puedan causar daño a los participantes. 10 FUENTES DE FINANCIAMIENTO Esta investigación no contó con medios de financiamiento externo y no representó gastos adicionales para la institución Caja Costarricense del Seguro Social ni para el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Saénz Herrera” dado que consistió únicamente en la revisión de expedientes, registros de laboratorio y gabinete. Los gastos de papelería, impresión y presentación de resultados fueron cubiertos en totalidad por los investigadores. 11 RESULTADOS Se realizó la revisión de 526 expedientes de pacientes valorados en Consulta Externa y Hospitalización del Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” del 01 de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2021, de los cuales se excluyeron 494 pacientes debido a expedientes incompletos, dañados y con diagnóstico final distinto, para una muestra final de 32 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión. El sexo femenino fue el predominante con 21 pacientes (65.6%) y masculino 11 pacientes (34.3%) (Tabla 1). La mayoría residen en la provincia de San José 14 pacientes (43.7%), seguido de Guanacaste 5 pacientes (15.6%), posteriormente Cartago, Puntarenas y Limón con 3 pacientes respectivamente (9.38%) (Tabla 1). Al realizar la distribución por tasa en 100.000 habitantes la más frecuente es Guanacaste (1.21/100.000 habitantes), seguido de San José (0.87/100.000 habitantes) (ver gráfico 3) En cuanto a los antecedentes perinatales, respecto a la edad gestacional, el 81.2% fueron recién nacidos de término y 18.7% pretérmino. El tipo de parto fue 62.5% vía vaginal y 37.5% cesárea. Solo un paciente (3.13%) presentó polihidramnios como complicación prenatal el cual tenía como patología de fondo una malformación adenomatoidea quística tipo I. Las complicaciones al nacer se presentaron en 10 pacientes (31.2%), siendo la más frecuente el distrés respiratorio (43.7%) seguido del requerimiento de oxígeno suplementario y fallo ventilatorio (25.0% cada una) (Tabla 2). La media de edad de diagnóstico fue de 390 días (12.8 meses), con un rango 0 hasta 3960 días y una mediana de 1 día. La mayoría se diagnosticó antes del primer mes de vida (56.2%). (Tabla 1). La distribución de las malformaciones pulmonares congénitas en la población de estudio fue: MPCVA en 17 pacientes (55.8%), secuestro pulmonar en 10 12 pacientes (33.3%), quiste broncogénico 4 pacientes (12.5%) y enfisema lobar congénito en un paciente (3.3%) (Ver Gráfico 1). A continuación, se describen las características de demográficas según cada patología: Malformación pulmonar congénita de la vía aérea (MPCVA) Se documentó en 17 pacientes (55.8%), siendo la Tipo II la más frecuente en 10 pacientes (58.8%) seguido de Tipo I en 5 pacientes (29.4%), Tipo III y IV en un paciente respectivamente (5.9%). El sexo femenino fue predominante (70.6%) y la edad de presentación promedio fue de 14 meses con un rango de 0-132 meses. Secuestro broncopulmonar Se encontraron 10 pacientes (33.3%), de los cuales en 7 eran extralobares (70%) y 3 intralobares (30%). También predominó el sexo femenino (60%); la una edad promedio al diagnóstico de 14 meses con un rango de 0-120 meses. Quiste broncogénico Se documentaron 4 pacientes (12.5%) con predominio del sexo femenino (75%). La edad promedio al diagnóstico fue de 6.7 meses en un rango de 1- 19meses. Enfisema lobar congénito (ELC) Solo un paciente (3.33%) se diagnosticó con ELC a la edad de 4 meses. En cuanto al estado nutricional al momento del diagnóstico, se documentaron 26 pacientes eutróficos (81.2%), 5 pacientes con DPC (15.6%) y solamente 1 con sobrepeso 3.13%. (Ver Tabla 2) De los síntomas reportados al momento del diagnóstico, el 53.1% presentó dificultad respiratoria, seguido de tos en un 34.3%, fiebre en 21.8% e infecciones de vías respiratorias recurrentes en el 12.5%. Los hallazgos del examen físico fueron saturación de oxígeno menor al 90%, en un 50%, 13 disminución del murmullo vesicular en 37.5%, taquipnea en 34.3%, tirajes en 15.6%, cianosis en 12.5%, sibilancias en 9.38%, quejido y crépitos en 3.13%. El 34.4% no presentó ningún síntoma al diagnóstico. (Ver Tabla 2) El diagnóstico prenatal se realizó en 20 pacientes (62.5%) y el estudio utilizado fue el ultrasonido fetal en el 100% de los casos. A ningún paciente se le realizó RMN prenatal. En este grupo, posterior al nacimiento se completaron estudios para evaluar la lesión descrita prenatalmente. La radiografía de tórax se realizó en el 100% de los casos al nacer. Posteriormente, el TAC de tórax se realizó en 16 pacientes (80%) como estudio confirmatorio, a una edad promedio de 8.7 meses en un rango de 0.3 a 34 meses. Otros estudios fueron el US tórax (10%) y la gammagrafía de pulmón (Ver Tabla 3). Por otra parte, en 12 pacientes (37.5%) se obtuvo el diagnóstico posterior al nacimiento forma incidental. La edad promedio de diagnóstico fue de 33.2 meses (rango 0.9-132 meses). A todos se le realizó Rx de tórax y el método diagnóstico más frecuentemente utilizado fue el TAC de tórax en 10 pacientes (83.3%) a una edad de promedio de 40 meses. (Ver Tabla 3) El manejo de estos pacientes fue mayormente quirúrgico (31 pacientes, 96.8%) y solamente un paciente (3.13%) recibió manejo expectante. De forma global se obtuvo que el intervalo entre el diagnóstico y la realización de la cirugía fue de 8.6 meses. Al dividirlo por patologías, se obtiene que para la MPCVA la edad promedio de la cirugía es de 23.2 meses, y tiene un intervalo de diagnóstico y realización de la cirugía de 6.49 meses. El secuestro pulmonar, tuvo una edad promedio de cirugía de 30 meses y un intervalo de diagnóstico y realización de cirugía de 10 meses. Para el quiste broncogénico, se obtuvo una edad promedio de cirugía de 7.2 meses y un intervalo de diagnóstico y realización de cirugía de 1.2 meses y el enfisema lobar congénito fue documentado en un solo paciente con una edad promedio de realización de la cirugía de 4 meses y un intervalo de diagnóstico y tiempo quirúrgico de 0.2 meses. 14 En cuanto al abordaje quirúrgico, 21 pacientes (67.7%), fueron cirugías electivas y 10 pacientes (32.2%) fueron de emergencia. La toracotomía abierta fue la técnica quirúrgica de elección en 30 pacientes (96.7%). Dentro de los procedimientos realizados, el más frecuente fue la lobectomía en 11 pacientes (34.3%), seguido de la resección de la lesión en 10 pacientes (31.2%), segmentectomía en 7 pacientes (21.8%), embolización arterial en 3 pacientes (9.38%) y neumonectomía en 1 paciente (3.13%) (Ver Tabla 4) Se documentó que 10 pacientes (32.2%) tuvieron complicaciones postquirúrgicas, entre las cuales destacan la infección nosocomial en 5 pacientes (16.1%), ventilación mecánica prolongada y reintervención quirúrgica en 4 pacientes (12.9%), sangrado y neumotórax en 2 pacientes (6.45%) (Ver Tabla 5) Se reportaron complicaciones médicas previo al manejo quirúrgico en 7 pacientes (21.8%): neumonía en 6 pacientes (18.8%), absceso pulmonar y neumotórax en 3 pacientes (9.4% cada uno) (Ver Tabla 5). El paciente al que se le dio manejo médico se trataba de una malformación adenomatosa quística tipo I diagnosticada de forma incidental, el cual llegó a presentar síntomas al mes de vida, con seguimientos mediante radiografía de tórax y TAC que confirma el diagnóstico. Se le dio seguimiento con Rx tórax periódicas, en las que se describe que ya no se observa la lesión y se mantiene asintomático. La estancia hospitalaria promedio fue de 13.8 días, con una mediana de 9.5 días y un rango de 2-44 días, De la muestra total solo 11 pacientes (35.4%) ameritaron estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos para una media de 4.5 días y un rango de 0-44 días. (Ver Tabla 6) En cuanto a la mortalidad, solo un paciente falleció con diagnóstico prenatal de malformación adenomatosa quística tipo I, fue llevado a sala de operaciones, se le realiza resección de la lesión y fallece a los dos días de vida, sin embargo el resultado de la autopsia documentó isquemia subendocárdica focal miocardio. 15 DISCUSIÓN Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) son un grupo de entidades poco frecuentes en la población pediátrica, pero que pueden representar una condición de gran morbilidad en este grupo de pacientes. En nuestro estudio se lograron identificar 32 pacientes del Hospital Nacional de Niños en un periodo de 13 años. Este es el segundo estudio que se realiza a nivel nacional para tener información actualizada sobre esta población. El sexo femenino fue el predominante en un 65.6%, diferente de lo reportado en la literatura internacional y en el estudio previo. La mayoría de los pacientes provinieron de la provincia de San José, sin embargo, al realizar la distribución por tasa en 100.000 habitantes la más frecuente fue Guanacaste (1.21/100.000 habitantes). La mayoría de los pacientes fueron recién nacidos de término y presentaron un peso adecuado para la edad gestacional. Esto correlaciona con el estudio multicéntrico de Delestrian et al, donde se documenta una edad gestacional al nacimiento de 39 semanas y un peso al nacer de 3247gr, así como en el estudio de Kunisakai et al con un rango de 37-39 semanas de EG. (13,14). En la literatura no hay datos que hablen sobre mayor riesgo de bajo peso al nacer ni de parto prematuro como tal, sin embargo, en el estudio de Pumberg et al documentaron 4 pacientes con parto prematuro (EG de 33.7 semanas) debido a hidrops fetal a pesar de amniocentesis. La vía vaginal fue el tipo de parto más frecuente en 62.5% de los casos. En la literatura se indica que aquellos pacientes con lesiones pequeñas pueden tener de forma segura un parto vía vaginal, siempre y cuando la cesárea no este indicada por razones como hidrops o polihidramnios.(1). En cuanto a las complicaciones prenatales, en nuestro estudio se reportó el polihidramnios presente en un paciente con MPCVA tipo I. No se describe la frecuencia en la cual aparecen las mismas, sin embargo, según la literatura se indica que, tanto el hidrops como el polihidramnios son factores pronósticos para intervención quirúrgica siendo el hidrops el más importante. Afortunadamente el hidrops ocurre en menos del 10% de los pacientes, pero 16 se ha visto una asociación importante con malformación adenomatoidea quística e hidrops en donde pacientes con quistes macroscópicos asocian mayor riesgo.(1, 15). En cuanto a las complicaciones al nacer, las más frecuentes fueron el distrés respiratorio, el requerimiento de oxígeno suplementario y fallo ventilatorio, lo que se ha descrito en otros reportes como el estudio de Delastrian et al donde se documentan 12 pacientes con necesidad de oxígeno al nacimiento (14). Las patologías en nuestro estudio que presentaron dicha complicación fueron malformación pulmonar congénita de la vía aérea y secuestro pulmonar respectivamente. En la literatura se describe que pacientes con malformación pulmonar congénita de la vía aérea se manifiestan con distrés respiratorio debido a un efecto de masa. (16). La edad media de diagnóstico fue de 12.8 meses con una mediana de 1 día de vida, en comparación con el estudio local de Vargas en donde se reporta una edad promedio de 17 meses, y mediana de 3 meses. Esto se puede explicar debido a que en nuestro estudio el 62.5% de los pacientes tuvo un diagnóstico prenatal a través del ultrasonido fetal, resultando en un diagnóstico más temprano. La edad de diagnóstico reportada la literatura puede variar entre centros y según la disponibilidad de métodos diagnósticos, como por ejemplo en el estudio de Ayed AK et al, (17) la edad media al momento del diagnóstico fue de 3 meses, mientras que en el reporte de G Maneenil et al (18) fue de 6.6 meses. La sintomatología y hallazgos al examen físico en los pacientes con MPC pueden ser muy variables. En el grupo de estudio, la dificultad respiratoria y la tos fueron los principales síntomas reportados; la mitad se presentó con SatO2 menor a 90%, y los signos más frecuentemente descritos fueron disminución del murmullo vesicular y taquipnea. Dicha sintomatología concuerda con lo reportado por G Maneenil et al, se documentan disnea, taquipnea, fiebre, distress respiratorio. (18) Es importante destacar que una tercera parte de los pacientes fueron asintomáticos y no presentaron hallazgos patológicos al examen físico. Según 17 la literatura pacientes con malformaciones pulmonares congénitas pueden mantenerse asintomáticos por largos periodos de tiempo, incluso aquellos con MPVAC tipo I-II y IV, secuestro pulmonar intralobar en el 15.5%y en el extralobar 10% aproximadamente. (19,20) La malformación pulmonar congénita más frecuente reportada en el estudio fue la malformación pulmonar congénita de la vía aérea en un 55.8%, lo cual correlaciona con la literatura internacional, donde se describe que es el diagnostico más frecuente (21). Este resultado difiere de lo encontrado por Vargas, donde la MPCVA representó solo un 20% de los casos. Nuestro estudio no contempló la agenesia-hipoplasia pulmonar dentro de las MPC analizadas debido a que se analizaron variables diferentes. Además, el mayor número de MPCVA reportadas podría explicarse por el mayor uso de ecografía fetal para el diagnóstico estas patologías. El secuestro pulmonar fue la segunda patología en frecuencia de predominio extralobar, localizado en lóbulo inferior izquierdo, lo cual concuerda con reportes internacionales (5). Se indica que se pueden ver asociados a otras malformaciones torácicas como la hernia diafragmática y asociado al quiste broncogénico, sin embargo, en nuestro estudio no se documentó esta relación. En el estudio nacional anterior, fue la MPC menos frecuente. En cuanto al quiste broncogénico, reportado en 4 pacientes, fue la tercera malformación más frecuente. Se ha descrito que su presentación clínica es asintomática en la niñez, sin embargo, Sarper et al reporta que los síntomas más comunes son tos, fiebre y disnea (22). En este caso, todos los pacientes se diagnosticaron posterior al nacimiento, con inicio de síntomas como tos, fiebre, infecciones de vías respiratorias recurrentes y sibilancias. El enfisema lobar congénito se presentó en un único paciente masculino, con inicio de síntomas a los 4 meses de edad. En la literatura se reporta que al nacimiento cursan asintomáticos, con un inicio de síntomas aproximadamente a los 6 meses, lo que es similar a lo encontrado en este caso. El diagnóstico oportuno es importante para anticipar potenciales complicaciones y poder establecer un plan de abordaje. En el estudio se 18 observó que al 62% de los pacientes se les realizó el diagnóstico prenatal mediante ultrasonido fetal, similar a los que se describe en estudios internacionales. Este método diagnóstico es de gran utilidad debido a que se puede evidenciar la presencia de quistes, componentes sólidos y vasos aberrantes mediante Doppler (2), sin embargo, también se menciona que con el US se pueden realizar diagnósticos erróneos de masas pulmonares fetales, siendo la hernia diafragmática uno de los errores más comunes (1). No obstante, en el estudio no se documentaron hernias diafragmáticas. La RMN no se realizó en ningún paciente de nuestro estudio. Según la literatura se describe que el ultrasonido fetal es el método diagnostico más utilizado debido a que la mayorías de las malformaciones se diagnostican entre 18-20 semanas de edad gestacional. (23) Actualmente la resonancia magnética se utiliza como método complementario para diferenciar de forma óptima la MPCVA, el enfisema lobar congénito y el secuestro pulmonar; se describe que confirma la presencia de una arteria sistémica en el secuestro broncopulmonar, descarta la presencia de complicaciones y predice el riesgo de distrés respiratorio (21). Algunas de las ventajas que se describen sobre el ultrasonido fetal es una visualización más clara de la estructura anatómica del feto y la placenta, así como una alta resolución de los tejidos blandos sin limitación de posiciona fetal y tamaño uterino.(24). Para los pacientes con diagnóstico prenatal, se recomienda confirmar el diagnóstico una vez que nace el paciente. Dentro de los estudios está la radiografía de tórax, posteroanterior y lateral, sin embargo esta tiene baja sensibilidad, por lo que se recomienda realizar TAC de tórax para confirmar la lesión (25,26). En nuestra población, el TAC de tórax fue el estudio confirmatorio más frecuente en 80% de los casos. El momento en que se deben realizar los estudios posteriores al nacimiento no se encuentra establecido de forma clara, algunos autores como Stanton et al (27) indican que es una práctica común realizar radiografía de tórax al día de vida para permitir el alta temprana en ausencia de síntomas respiratorios. Parikh DH et al (28) sugiere que en pacientes sintomáticos se debe realizar TAC de forma urgente y por el contrario, David et al (15) propone que en 19 pacientes asintomáticos posterior al nacimiento se recomienda realizar el TAC de tórax durante los primeros 3 meses de vida. La presentación postnatal de manera incidental ocurrió en 12 pacientes, con una edad media de diagnóstico de 33.2 meses (rango 0.9-132 meses), ligeramente menor a lo reportado por Colon N, et al. Donde la edad media fue de 44.4 meses. El método de elección fue el TAC de tórax en un 82%. En este grupo de pacientes, ante la escasez de datos reportados, no se han logrado obtener protocolos certeros sobre el momento del tiempo quirúrgico, sin embargo, una vez que inician con síntomas respiratorios está justificada la resección quirúrgica por el riesgo de infección (29). Se reportaron complicaciones médicas posterior al nacimiento tales como neumonía, absceso pulmonar y neumotórax en 7 pacientes (21.8%). La literatura describe que dichas complicaciones se pueden presentar en el 3.2% aproximadamente (21) donde además se llegan a observar otras como: infecciones, hemotórax y riesgo de malignidad. (25). Es importante considerar el diagnóstico diferencial de MPC en pacientes con neumonías o abscesos pulmonares recurrentes. El manejo de las MPC asintomáticas ha sido motivo de discusión a lo largo de la historia. Los argumentos para resección temprana se basan en: mayor riesgo de infección (5-10%), el cual además puede dificultar posteriormente la cirugía, prevención de neumotórax, potencial riesgo de malignidad y mejorar la restauración del volumen pulmonar, además de la exposición constante a la radiación. Defienden que al realizar una cirugía electiva se observan menos complicaciones e indican que el potencial de crecimiento pulmonar compensatorio es de los principales motivos para la resección temprana (30,31), siendo la toracotomía la técnica de preferencia utilizada entre los cirujanos y la lobectomía el procedimiento de elección en un rango de edad entre 3-6 meses para facilitar la compensación de crecimiento pulmonar. (32). En cuanto a los que promueven el manejo conservador, se basan en que hay una sobrestimación del riesgo de las complicaciones, la poca evidencia en donde se asocia la MPCVA con carcinoma broncoalveolar y la falta de 20 evidencia de que la lobectomía mejora el crecimiento pulmonar y la posible regresión de la lesión sobre todo en pacientes con secuestro pulmonar extralobar. (20,33). En nuestro estudio, solamente un paciente con diagnóstico de malformación adenomatoidea quística tipo I tuvo manejo expectante. Se dice en la literatura que generalmente presentan síntomas en la primera semana vida y en casos pocos usuales se mantienen asintomáticos. Si bien es cierto esta presentación es la de mejor pronóstico, se recomienda que en pacientes sintomáticos se realice la lobectomía.(19). Respecto al paciente, posterior al diagnóstico ha mantenido seguimiento tanto en la consulta de neumología y cirugía de tórax el cual es valorado cada 6 meses aproximadamente con Rx tórax periódicas en donde se describe ya no se observa la lesión. Se debe recordar que la radiografía no es el método más sensible, por lo que, según la evolución del paciente, podría considerarse repetir el TAC de tórax. Al resto de los pacientes se les dio un manejo quirúrgico (96.8%) y la mayoría de forma electiva. La edad promedio a la que se realizó la cirugía posterior al diagnóstico fue de 8.6 meses. La literatura sugiere que los pacientes deben ser operados en un rango de 3-9 meses para evitar el desarrollo de complicaciones respiratorias. La técnica quirúrgica utilizada fue la toracotomía abierta, con una estancia hospitalaria de 9.5 días, lo cual es similar al estudio realizado por Mattioli G. et al donde al realizar la misma técnica quirúrgica obtienen estancias similares (34), con una mediana de realización de la cirugía de 10 meses. En ningún paciente se realizó VATS para la resección de la lesión. El uso de la toracotomía abierta como técnica de elección, concuerda lo descrito en otros estudios, ya que, a pesar del advenimiento de la video-toracoscopía, la toracotomía sigue siendo el más utilizado. Se ha descrito una menor frecuencia de complicaciones y estancia hospitalaria con el uso de VATS, sin embargo muchos estudios mencionan que las diferencias con la toracotomía abierta no han sido significativas (13,30). Además, el uso de VATS requiere de entrenamiento y experiencia por parte del personal médico, lo que puede limitar su uso según el centro. 21 En cuanto al procedimiento quirúrgico, se realizó la lobectomía y la resección de la lesión en porcentajes similares (34% y 31%). Esto correlaciona con estudios internacionales donde el método de elección ha sido la lobectomía, debido a que resulta en un menor residuo de enfermedad y esto puede evitar infecciones pulmonares recurrentes y neoplasias (21). En los pacientes que se considera cirugía como tratamiento de primera elección, son aquellos que de forma prenatal tienen diagnóstico de hidrops debido a que se asocia con una tasa de mortalidad prenatal alta; se recomienda tanto el uso de esteroides maternos e intervención fetal (35). Posteriormente de forma postnatal, para aquellos pacientes sintomáticos que se diagnostiquen durante la vida fetal o en la infancia, la sugerencia es la resección quirúrgica como opción de tratamiento debido a que el objetivo es resecar el tejido alterado para aliviar síntomas, evitar el deterioro de la función pulmonar, prevenir complicaciones y permitir el crecimiento pulmonar compensatorio (21). Por otra parte, también mencionan que aquellos pacientes sintomáticos y/o que presenten complicaciones se deben estabilizar primero y posteriormente tomar decisiones terapéuticas. (25). Al comparar los resultados de manejo con el estudio de Vargas, se encuentran resultados diferentes, ya que la gran mayoría recibió manejo conservador y se reportó que solo el 50% de los pacientes se intervino quirúrgicamente, probablemente con relación a que un 42% de los pacientes presentaba agenesia-hipoplasia pulmonar. Las complicaciones postquirúrgicas se presentaron en el 32.2% de los pacientes, siendo la infección nosocomial la más frecuente, lo cual es mayor que en el estudio de Stanton et al, donde reportan cifras de un 17%. Tal diferencia puede explicarse debido a diferentes técnicas de manejo intra y post operatorio, y mayor vigilancia de infecciones. Se describen además otras complicaciones postquirúrgicas: neumotórax, derrame pleural, neumonía, infección de heridas y sangrado, las cuales correlacionan con nuestro estudio. (27). 22 Solo se documentó un fallecimiento en un paciente con diagnóstico prenatal de malformación adenomatosa quística tipo I, falleció a los dos días de vida con una autopsia que documenta isquemia focal subendocárdica. 23 CONCLUSIONES Las malformaciones pulmonares congénitas son un grupo de enfermedades poco frecuentes en pediatría pero que pueden presentar complicaciones en la infancia temprana. A nivel nacional, este es el segundo estudio que se realiza acerca de esta patología, en el cual se encontró que la malformación pulmonar congénita de la vía aérea fue la patología más frecuente similar a lo reportado internacionalmente. Con los avances en los métodos de detección temprana, más del 50% de los pacientes tuvo un diagnóstico prenatal por US fetal, lo que permitió realizar un diagnóstico temprano en el primer mes de vida, y en la mayoría de los casos en el primer día de edad. El TAC de tórax fue el método diagnóstico de elección posterior al nacimiento como se recomienda en la literatura. El manejo de las MPC asintomáticas continúa siendo controversial, y existen argumentos a favor y contra del manejo conservador vs quirúrgico. En nuestro estudio a la mayoría se le dio manejo quirúrgico en el primer año posterior al diagnóstico, con toracotomía abierta y lobectomía o resección de la lesión. Se recomienda abordar a los pacientes con MPC con guías de manejo locales y con un equipo multidisciplinario. 24 LIMITACIONES Al ser un estudio retrospectivo que involucra la revisión de bases de datos y expedientes, la principal limitación fue la falta de información, ya que hubo una cantidad significativa de expedientes incompletos, extraviados o no disponibles. 25 RECOMENDACIONES Se propone algoritmo de manejo en los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas 26 BIBLIOGRAFÍA 1. Kunisaki S. Narrative review of congenital lung lesions. Transl Pediatr 2021;10(5):1418-31. doi: 10.21037/tp-20-133 2. Mcbride, W. Congenital lesions of the lung. Neoreviews. May2016;17(5): e263-70. https://doi.org/10.1542/neo.17-5-e263 3. Jorquera PP, Madrid HR. Malformación adenomatoidea quística y riesgo de tumores malignos pulmonares. Neumol Pediátr 2017;12(3):122-4. 4. Stocker JT. Cystic lung disease in infants and children. 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Características generales de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de Enero 2008 a Diciembre 2021 (N=32). Características n (%) Sexo Femenino 21 (65.6) Masculino 11 (34.4) Provincia de Procedencia San José 14 (43.8) Alajuela 2 (6.2) Cartago 3 (9.4) Heredia 2 (6.2) Guanacaste 5 (15.6) Puntarenas 3 (9.4) Limón 3 (9.4) Edad Gestacional RNT 26 (81.2) RNP 6 (18.8) Peso al Nacer AEG 28 (87.5) PEG 3 (9.4) GEG 1 (3.1) Tipo de Parto Vaginal 20 (62.5) Cesárea 12 (37.5) Edad media de diagnóstico, días 390 (0-3960) Edad al momento del diagnóstico Menos de 1 mes 18 (56.2) 1 a 6 meses 7 (21.8) 6 a 12 meses 3 (9.3) 12 a 24 meses 1 (3.1) Más de 24 meses 3 (9.3) RNT: recién nacido de término, RNP: recién nacido pretérmino, AEG: adecuado para edad gestacional, PEG: pequeño para edad gestacional, GEG: grande para edad gestacional. Fuente: elaboración propia. 31 Tabla 2. Características clínicas de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de Enero 2008 a Diciembre 2021 (N=32). N (%) Complicaciones prenatales 1 (3.1) Polihidramnios Hidrops Derrame pleural 1 (3.1) 0 0 Complicaciones al nacer 10 (31.2) Síndrome distrés respiratorio Requerimiento de O2 suplementario Fallo ventilatorio Otro (VMA por sepsis) 7 (43.7) 4 (25.0 4 (25.0) 1 (6.2) Estado nutricional al diagnóstico Eutrofia 26 (81.2) DPC 5 (15.6) Sobrepeso/obesidad 1 (3.1) Síntomas al diagnóstico Dificultad respiratoria 17 (53.1) Tos 11(34.4) Fiebre 7 (21.9) IVR recurrentes 4 (12.5) Disnea 3 (9.38) Sibilancias 2 (6.3) Dolor torácico 1 (3.1) Otro (Rinorrea) 3 (9.38) Ninguno 11 (34.4) Signos al examen físico al diagnóstico Saturación O2 menor 90% 16 (50.0) Disminución murmullo vesicular 12 (37.5) Taquipnea 11 (34.4) Tiraje 5 (15.6) Cianosis 4 (12.5) Sibilancias 3 (9.4) Crépitos 1 (3.1) Taquicardia 1 (3.1) Quejidos 1 (3.1) Ninguno 12 (37.5) Fallecimiento Isquemia subendocárdica focal miocardio 1 (3.1) Fuente: elaboración propia. 32 Tabla 3. Abordaje diagnóstico de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de Enero 2008 a Diciembre 2021 (N=32). n (%) Diagnóstico Prenatal 20 (62.5) US fetal 20 (100) RMN 0 (0.0) Estudios post nacimiento en pacientes con diagnóstico prenatal 20 (62.5) Radiografía de tórax 20 (100) TAC tórax 16 (80.0) US tórax 2 (10.0) RMN 0 (0.0) Otros estudios 4 (20.0) Diagnóstico Postnatal 12 (37.5) Rx tórax 12 (100) TAC Tórax 10 (83.3) US tórax 1 (8.3) RMN 0 (0.0) Otro: Gammagrafía de pulmón 1 (8.3) Fuente: elaboración propia. 33 Tabla 4. Abordaje terapéutico de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de Enero 2008 a Diciembre 2021 (N=32). n (%) Tratamiento conservador Manejo expectante 1 (3.1) Tratamiento quirúrgico 31 (96.9) Tipo de cirugía Electiva 21 (67.7) Emergencia 10 (32.2) Técnica quirúrgica Toracotomía abierta 30 (96.8) Laparotomía 1 (3.2) Procedimiento quirúrgico Lobectomía 11 (34.4) Resección de lesión 10 (31.2) Segmentectomía 7 (21.9) Embolización arterial 3 (9.4) Neumonectomía 1 (3.1) Fuente: elaboración propia. Tabla 5. Estancia hospitalaria de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de Enero 2008 a Diciembre 2021 (N=32). Media Desviación Estándar Mediana Rango Estancia Hospitalaria (días) 13.8 11.5 9.5 2-44 Estancia UCI (días) 4.5 10.7 0 0 – 44 Fuente: elaboración propia. 34 Tabla 5. Complicaciones post natales de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de Enero 2008 a Diciembre 2021 (N=32). N (%) Complicaciones no quirúrgicas 7 (21.9) Neumonía 6 (18.8) Absceso pulmonar 3 (9.4) Neumotórax 3 (9.4) Complicaciones postquirúrgicas 10 (32.3) Infección nosocomial 5 (16.1) VMA prolongada 4 (12.9) Reintervención quirúrgica 4 (12.9) Sangrado 2 (6.4) Neumotórax 2 (6.4) Muerte 1 (3.2) Fuente: elaboración propia. 35 Gráfico 1. Distribución de las malformaciones pulmonares congénitas de los pacientes en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de Enero 2008 a Diciembre 2021 (N=32). Fuente: elaboración propia. 36 Gráfico 2. Distribución del tratamiento quirúrgico de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre 2021 Tipo Malformación Pulmonar Congénita MPCVA Secuestro Pulmonar Quiste Broncogénico Enfisema lobar congénito Pacientes 17 10 4 1 Edad promedio realización de la cirugía 23.2 meses 30 meses 7.25 meses 4 meses Intervalo entre diagnóstico y realización de cirugía 6.49 meses 10 meses 1.28 meses 0.2 meses Fuente: elaboración propia. Gráfico 3. Distribución de la tasa de Incidencia de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” de enero 2008 a diciembre 2021 Provincia de Procedencia n(Tasa por 100.000 habitantes) San José 14 (0.87) Alajuela 2 (0.19) Cartago 3 (0.55) Heredia 2 (0.41) Guanacaste 5 (1.21) Puntarenas 3 (0.59) Limón 3 (0.63) Fuente: elaboración propia. 37 Anexo #2 HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS “Descripción de la epidemiología, características clínicas y manejo de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera del 1° enero 2008 al 31 diciembre 2021” Investigador principal: Dra. Gloriana Loría Chavarría (Neumóloga pediatra). Teléfono 25233600, ext 3430. Correo electrónico gloriac@ccss.sa.cr Investigador secundario: Dra. Dytshak Muir Molina (Residente de Pediatría) Teléfono: 88539511. Correo electrónico: d.muirmolina@gmail.com Criterios de inclusión o Edad 0 a 13 años o Diagnóstico de malformación pulmonar congénita o Control en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” Criterios de inclusión o Pacientes con menos del 50% de la información requerida en el expediente médico Datos demográficos Sexo: Masculino (1) __________ Femenino (2) __________ Fecha de nacimiento (dd/mm/aaaa) _______________ Procedencia San José (1) _____ Alajuela (2) ____ Cartago (3) _____ Heredia (4) _____ Guanacaste (5) _____ Puntarenas (6) _____ Limón (7) _____ Edad al diagnóstico (meses, días) __________ Mes de presentación _______________ ID paciente: 38 ¿Requirió hospitalización? Si (1) _____ No (2) _____ Fecha de ingreso (dd/mm/aaaa): __________ Fecha de egreso (dd/mm/aaaa): __________ Estancia en HNN (días): __________ ¿Falleció? Si (1) _____ No (2) _____ Resultado de autopsia: ________________________________________________________ ___________________________________________________________________ ________ Tipo de malformación pulmonar congénita Enfisema lobar congénito (1) __________ Secuestro pulmonar (2) __________ a) Intralobar _____ b) Extralobar _____ Quiste broncogénico (3) __________ Malformación adenomatosa quística (4) __________ a) Tipo _____ Otro (5) __________ ¿Cuál? _____________________________________________ 39 Tabla de contenido No se encontraron entradas de tabla de contenido. Antecedentes perinatales Edad gestacional RNT (1) _____ RNP (2) _____ RNPT (3) _____ Semanas _____ Peso al nacer AEG (1) _____ PEG (2) _____ GEG (3) _____ Tipo de parto Vaginal (1) _____ Cesárea (2) _____ Esteroides maternos Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Complicaciones prenatales Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ a) Hidrops (1) _____ b) Derrame pleural (2) _____ c) Polihidramnios (3) _____ Complicaciones al nacer Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ a) Síndrome de distrés respiratorio b) Requerimiento de oxígeno suplementario _____ c) Fallo ventilatorio _____ d) Otro _____ Presentación clínica Síntomas al nacimiento Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Edad de inicio de síntomas (meses, días) __________ Estado nutricional al momento del diagnóstico Eutrofia (1) _____ DPC (2) _____ Sobrepeso/Obesidad (3) _____ NR (9) _____ Síntomas al momento del diagnóstico: 40 a) Tos Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ b) Disnea Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ c) Dolor torácico Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ d) Dificultad respiratoria Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ e) Fiebre Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ f) Sibilancias Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ g) IVR recurrentes Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ h) Otros Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ ¿Cuál? __________ i) Ninguno Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Examen físico al momento del diagnóstico a) Taquicardia Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ b) Taquipnea Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ c) SatO2 menor 90% Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ d) Quejido Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ e) Cianosis Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ f) Tiraje/retracciones Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ g) Sibilancias Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ h) Crépitos Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ i) Disminución MV Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ j) Alteración SNC Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ k) Otros Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ ¿Cuál? __________ l) Ninguno Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Diagnóstico Diagnóstico prenatal Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Método diagnóstico US fetal Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ RMN fetal Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ ¿Se realizaron estudios posterior al nacimiento? Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ a) Rx tórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Edad a la que se realizó (meses, días): _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ b) US tórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Edad a la que se realizó (meses, días): _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ c) TAC tórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Edad a la que se realizó (meses, días): _____ 41 Hallazgos: _____________________________________________________________ d) RMN tórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Edad a la que se realizó (meses, días): _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ e) Otro Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Edad a la que se realizó (meses, días): _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ Diagnóstico post natal Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Método diagnóstico a) Rx tórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ b) US tórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ c) TAC tórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ d) RMN tórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ e) Otro Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Hallazgos: _____________________________________________________________ Tratamiento Tx médico Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Manejo expectante Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Intervalo de tiempo de estudios radiológicos de control desde el diagnóstico (meses): a) 1er estudio: __________ Tipo de estudio: Rx tórax _____ US tórax _____ TAC tórax _____ RMN tórax _____ 42 b) 2do estudio: __________ Tipo de estudio: Rx tórax _____ US tórax _____ TAC tórax _____ RMN tórax _____ c) 3er estudio: __________ Tipo de estudio: Rx tórax _____ US tórax _____ TAC tórax _____ RMN tórax _____ Tx quirúrgico Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Edad a la que se realizó intervención quirúrgica (meses, días) _____ Intervalo de tiempo desde diagnóstico hasta intervención quirúrgica (meses, días) _____ Tipo de cirugía Electiva (1) _____ Emergencia (2) _____ Técnica quirúrgica a) Toracotomía abierta Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ b) VATS Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ c) Otro Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Procedimiento quirúrgico a) Lobectomía Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ b) Segmentectomía Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ c) Resección lesión Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ d) Embolización arterial Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ e) Otro Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Requirió manejo en UCI Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Estancia en UCI (días): __________ Días de sonda de tórax: _____ 43 Complicaciones post quirúrgicas Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ VMA prolongada Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Infección nosocomial Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Sangrado Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Neumotórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Derrame pleural Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Dehiscencia herida Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Fístula Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Reintervención Qx Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Muerte Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Complicaciones Complicaciones post natales Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ (no asociadas a intervención quirúrgica) Neumonía Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Absceso pulmonar Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Sangrado Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Neumotórax Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Derrame pleural Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ HTAP Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Hipoplasia pulmonar Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Fallo cardiaco Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Fallo ventilatorio Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Malignidad Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ ¿Cuál? ________________ Muerte Si (1) _____ No (2) _____ NR (9) _____ Nombre del Investigador: ___________________________________________ Firma del investigador: ___________________________________________ 44 2024-06-23T21:41:04-0600 2024-07-01T11:11:49-0600 MANUEL ENRIQUE SOTO MARTINEZ (FIRMA) He revisado este documento 2024-07-01T23:24:32-0600 INGRID MONTERO SOLIS (FIRMA) 2024-07-15T13:41:28-0600