REVISTA MÉDICA DE LA UNIVERSIDAD DE COSTA RICA. VOLUMEN 4, NÚMERO 2, ARTÍCULO 8. Octubre de 2010 ISSN: 1659-2441 Revista electrónica publicada por el Departamento de Farmacología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 2060 San José, Costa Rica. ® All rights reserved. HEMORRAGIA RETROPERITONEAL ESPONTÁNEA: A PROPÓSITO DE UN CASO Viteri Cevallos, Diego1; Cornejo Proaño, Francisco2 1Médico Residente Novaclínica - Quito – Ecuador. 2Médico Urólogo – Servicio de Urología Hospital Metropolitano - Quito – Ecuador . Correspondencia: Viteri Cevallos, Diego. Correo: diegoviteri83@hotmail.com Resumen: Introducción: La hemorragia renal espontánea o síndrome de Wünderlich es una afección de presentación rara que, dada la situación urgente y, a veces, vital que plantea, es de gran importancia. Resultado: Se presenta el caso clínico y el hallazgo de un carcinoma de túbulos colectores con un grado histológico 3 de Fuhrman que se trató mediante nefrectomía radical, con buenos resultados posoperatorios. Conclusión: El síndrome de Wünderlich es un cuadro poco frecuente, muchas veces no sospechado sin la realización de estudios de diagnóstico por imágenes. Debemos conocer su posible etiología y la frecuencia relativa de cada una de ellas, debido a la importancia de los procesos expansivos renales, la primera hipótesis diagnóstica debe ser la presencia de un tumor renal subyacente. Palabras clave: hemorragia retroperitoneal, nefrectomía, carcinoma de células renales Abstract: Introduction: The spontaneous renal hemorrhage or Wünderlich´s syndrome is a rare presentation condition, given the urgent situation, and sometimes vital that posed, it’s very important. Result: The clinical case is reported and a collecting duct carcinoma was found with Fuhrman histological grade 3, which was treated by radical nephrectomy with good postoperative results. http://www.revistamedica.ucr.ac.cr cr 65 REVISTA MÉDICA DE LA UNIVERSIDAD DE COSTA RICA. VOLUMEN 4, NÚMERO 2, ARTÍCULO 8. Octubre de 2010 ISSN: 1659-2441 Revista electrónica publicada por el Departamento de Farmacología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 2060 San José, Costa Rica. ® All rights reserved. Discussion: The Wünderlich´s syndrome is an uncommon event. It’s often unsuspected without a diagnostic imaging studies. We have to know the possible etiology and the relative frequency of each one of them, because of the importance of renal expansive processes. The first diagnostic hypothesis should be the presence of an underlying renal tumor. Key words: Retroperitoneal bleeding, nephrectomy, kidney cell carcinoma Recibido: 13 Agosto 2010. Aceptado: 16 Septiembre 2010. Publicado: 8 Octubre 2010. INTRODUCCIÓN El síndrome de Wünderlich, o hemorragia retroperitoneal espontánea descrita por primera vez en 1856, es una causa poco frecuente de abdomen agudo. Las técnicas de imagen son importantes para establecer el tamaño, la progresión y la causa de esta masa. El tratamiento depende de varios factores, como son el estado hemodinámico y la patología subyacente [1,2]. Es una patología infrecuente, en la que a pesar de llegar al diagnóstico de una manera relativamente sencilla con estudios imagen, el poder determinar la etiología representa un reto y es motivo de múltiples estudios y procedimientos invasivos, algunas veces sin poder llegar a esclarecer la causa [2]. En la literatura de las últimas tres décadas, se presenta un total de 165 casos en 47 publicaciones a nivel mundial. La edad promedio de presentación es a los 46 años. No hay predilección por sexo, así tampoco preferencia por un lado, y cuando es bilateral (4%) se ha observado que la causa más frecuente es de tipo vascular [3]. Puede tener causas renales y extrarrenales, la etiología más común es neoplásica, con igual proporción de tumores benignos y malignos [4]. Lesiones orgánicas renales malignas: adenocarcinoma, tumor de Wilms, carcinoma transicional de la pelvis renal, liposarcoma, angiosarcoma y fibrosarcoma. Lesiones benignas: angiomiolipoma, adenoma y fibromioma [5,6,7]. También puede ser provocada por pielonefritis, ruptura de quistes tuberculosis, arteriosclerosis, poliarteritis nodosa, malformaciones arteriovenosas, aneurisma de la arteria renal, infarto renal, policitemia secundaria a tetralogía de Fallot u otras causas, y anemia de células falciformes [5,6,7]. Se ha observado mayor frecuencia de hematomas en pacientes con terapia de anticoagulación, esclerosis tuberosa, arteritis, discrasias sanguíneas y en pacientes sometidos a hemodiálisis por largo tiempo [8,9]. Una cantidad no despreciable de casos, 6.7%, tienen un origen idiopático [10,11]. Se encuentran descritos casos raros de hematomas secundarios a cateterismo cardiaco que pueden ser retroperitoneales o intraperitoneales [12]. El síntoma más frecuente es el dolor brusco e intenso (40-75%), masa palpable (30-50%), inestabilidad hemodinámica (25%), fiebre y leucocitosis (10-23%) e insuficiencia renal (2-13%) [13]. 66 REVISTA MÉDICA DE LA UNIVERSIDAD DE COSTA RICA. VOLUMEN 4, NÚMERO 2, ARTÍCULO 8. Octubre de 2010 ISSN: 1659-2441 Revista electrónica publicada por el Departamento de Farmacología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 2060 San José, Costa Rica. ® All rights reserved. En el diagnóstico el procedimiento de elección es la TAC, con una eficacia cerca de 92% para la identificación de los hematomas perirrenales, siendo también útil en la identificación de la causa, especialmente en las que tienen un origen neoplásico [14,15]. En un estudio publicado por Sebastiá y cols. en 1997 se evaluó la tomografía computarizada de 13 pacientes con hemorragia espontánea subcapsular o perirrenal asociados a estas causas subyacentes: Angiomiolipomas (4 casos), carcinomas de células renales (2 casos), melanoma maligno metastásico renal, ruptura del aneurisma de la arteria renal, mielolipoma suprarrenal, rotura renal absceso, rotura de quistes hemorrágicos y trastorno de la coagulación no diagnosticados (un caso) [16]. La tomografía computarizada identificó el hematoma en los 13 casos (sensibilidad del 100%). En los 12 casos en los que había una lesión anatómica renal o suprarrenal, la causa subyacente se identificó con la TC (100%), con diagnóstico correcto en 11 casos (91,6%) [16]. El ultrasonido renal tiene gran utilidad como procedimiento no invasivo y rápido, puede distinguir imágenes hipoecoicas perirrenales. En algunas ocasiones es necesario recurrir a la angiografía, la cual además de ser procedimiento diagnóstico tiene utilidad terapéutica al poder realizar embolizaciones [1]. El tratamiento es quirúrgico, la nefrectomía es el procedimiento que más se utiliza, seguido del drenaje abierto y percutáneo, sólo se recomienda manejo conservador si hay estabilidad hemodinámica y no es claro el origen, así también cuando las lesiones vasculares son susceptibles de embolización [17]. En el caso de un angiolipoma renal debido a que es un tumor benigno, el tratamiento es la cirugía conservadora, sin embargo, esto no siempre es posible [4]. La hemorragia retroperitoneal de origen no traumático renal puede ser manejada con técnicas tradicionales laparoscópicas con resultados similares a los obtenidos con la exploración renal abierta. Estos casos pueden resultar difíciles técnicamente, debido a la fibrosis y a la alteración anatómica por planos que se puede presentar [18]. CASO CLÍNICO Se trata de un paciente masculino de 48 años, originario y residente en Guaranda (Ecuador), casado, con antecedentes de urolitiasis a repetición de 5 años de evolución y prostatitis crónica diagnosticada hace 2 años. Antecedentes heredofamiliares: madre con hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2, hermanos con historia de litiasis renal recurrente. Hábitos higiénico - dietéticos regulares, no refiere consumo de tabaco y alcohol, sin antecedentes alérgicos ni transfusionales. El paciente acudió por un cuadro de evolución de 8 días de dolor a nivel de cadera izquierda, de intensidad moderada, tipo continuo, con irradiación a región lumbocostal del mismo lado, sin otros acompañantes ni modificantes. Examen Físico: Signos Vitales: TA: 120/70 FC: 86 x´ FR: 16 x´ T. 36.9 C Saturación O2: 92% Consciente, orientado, buena hidratación, biotipo asténico, cardiopulmonar normal, abdomen: ruidos hidroaéreos presentes, suave, depresible, 67 REVISTA MÉDICA DE LA UNIVERSIDAD DE COSTA RICA. VOLUMEN 4, NÚMERO 2, ARTÍCULO 8. Octubre de 2010 ISSN: 1659-2441 Revista electrónica publicada por el Departamento de Farmacología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 2060 San José, Costa Rica. ® All rights reserved. no doloroso a la palpación superficial y profunda, no signos de irritación peritoneal, ni apendiculares, no vísceromegalias, región lumbar simétrica, ligeramente dolorosa a la palpación, puño percusión positiva izquierda, no se palparon masas, genitales externos masculinos normales, extremidades inferiores simétricas, sin edemas, movimientos conservados, neurológicamente sin focalización. Por su antecedente de litiasis se realizó una ecografía renal donde se evidenció una masa de consistencia dura a nivel de polo superior renal izquierdo, por lo que acudió a médico Urólogo y se le indicó realizarse una UROTAC (Figuras 1 a 4), en la cual se confirmó los hallazgos previamente descritos. El informe de la tomografía señaló: El estudio evidencia un proceso ocupativo de aproximadamente 9 cm de diámetro mayor, sólido de estructura heterogénea focalizado a nivel del polo superior del riñón izquierdo. Post-contraste endovenoso no existen modificaciones importantes en su densidad, el mismo se encuentra rodeado de un importante hematoma extra-renal que se extiende hasta la cápsula y grasa perirrenal la que se encuentra infiltrada. Figura 1. UROTAC. Corte axial. Se observa tumor de riñón izquierdo (flecha). Figura 2. UROTAC. Reconstrucción tridimensional. Se observa aorta y arterias renales con alteración a nivel de riñón izquierdo (flecha). 68 REVISTA MÉDICA DE LA UNIVERSIDAD DE COSTA RICA. VOLUMEN 4, NÚMERO 2, ARTÍCULO 8. Octubre de 2010 ISSN: 1659-2441 Revista electrónica publicada por el Departamento de Farmacología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 2060 San José, Costa Rica. ® All rights reserved. Figura 3. UROTAC. Corte sagital a nivel de riñón izquierdo e identificación de tumor. Figura 4. UROTAC. Reconstrucción tridimensional vascular de riñón izquierdo. El riñón se encuentra desplazado hacia delante, y presenta moderada ectasia de la pelvis y uréter en su tercio proximal. No se evidencia adenomegalias retroperitoneales a nivel de los senos renales. Los hallazgos están en relación con proceso ocupativo primario del riñón izquierdo pobremente vascularizado, con signos de hemorragia en fase aguda. Se decide tratamiento quirúrgico y se realiza una nefrectomía radical izquierda, encontrando riñón izquierdo de 12 x 6cm con hematoma extracapsular e intracapsular de bordes irregulares con una masa dura de 5 x 4 cm de consistencia dura, con fibrosis de la cápsula renal hacia las paredes laterales y el músculo psoas iliaco y ganglio paraaórtico izquierdo de 2cm de diámetro, no se evidenció invasión vascular ni trombos. Durante el procedimiento quirúrgico no hubo ninguna complicación, en el postquirúrgico se presentó un sangrado transoperatorio de 600 cc que no requirió transfusión al ser manejado en recuperación y en el piso satisfactoriamente. Presentó una evolución favorable sin ninguna complicación. El informe histopatológico fue: Macroscópico: (Figuras 5 y 6) Riñón con peso de 445.4 gramos (incluido fascia de Gerota), mide 11 x 7 x 6 cm, rodeado por abundante tejido adiposo congestionado. Al corte se observa hematoma que mide 15 x 6 x 5 cm, que se extiende hasta la cápsula. Al corte, en su tercio medio, presenta una lesión mal circunscrita de 6 x 4 x 3 cm, blanquecina amarillenta con áreas cribiformes que se extiende hasta el tejido adiposo adyacente, no involucra a la pelvis renal, dista de ella a 2 cm. 69 REVISTA MÉDICA DE LA UNIVERSIDAD DE COSTA RICA. VOLUMEN 4, NÚMERO 2, ARTÍCULO 8. Octubre de 2010 ISSN: 1659-2441 Revista electrónica publicada por el Departamento de Farmacología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 2060 San José, Costa Rica. ® All rights reserved. Figura 5. Imagen macroscópica de riñón izquierdo. Se observa tumor y hemorragia con coágulos. Figura 6. Imagen macroscópica de corteza y cápsula de riñón izquierdo. Microscópico: (figura 7) El reporte histopatológico reportó un carcinoma renal de los túbulos colectores con un Grado histológico 3 de Fuhrman, con invasión de la fascia de Gerota (pT4, con invasión venosa y linfática presente, ganglio paraaórtico ampliamente infiltrado (pN1). Estadio patológico: Estadio IV (pT4N1Mx). Figura 7. Microfotografía de corte histológico de tumor de riñón izquierdo a nivel de túbulos colectores. DISCUSION El Síndrome de Wünderlich es una entidad rara que puede presentar manifestaciones que van desde sólo hematuria y dolor, hasta shock hipovolémico y muerte [1]. En la mayoría de los casos, los hematomas renales obedecen a causas traumáticas y, excepcionalmente, las no traumáticas son responsables del sangrado renal. Por tal motivo, resulta útil estar familiarizado con tales causas, a fin de aportarle al paciente un diagnóstico rápido y preciso. El cuadro clínico se presenta como consecuencia de la formación de una colección hemática en la fosa renal provocada por una causa no traumática. La forma de presentación varía en función de la cuantía de la hemorragia [5,6,19]. Puede tener una localización intrarrenal, perirrenal o subcapsular, es una 70 REVISTA MÉDICA DE LA UNIVERSIDAD DE COSTA RICA. VOLUMEN 4, NÚMERO 2, ARTÍCULO 8. Octubre de 2010 ISSN: 1659-2441 Revista electrónica publicada por el Departamento de Farmacología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 2060 San José, Costa Rica. ® All rights reserved. entidad muy infrecuente, pero que puede comprometer la vida del paciente (sangrado en un 15%) [20]. La etiología más común de la hemorragia renal espontánea puede ser una neoplasia benigna o maligna (101 casos, 61%), siendo el angiomiolipoma predominante (48%) seguido de cerca por el carcinoma de células renales (43%) [3]. Las causas de sangrado perirrenal espontáneo son muy variadas y la diátesis hemorrágica sólo se puede aceptar cuando las demás causas se han excluido. Tiene una incidencia de 50% en pacientes con tumores mayores a 4 cm por la mayor posibilidad de ruptura, asociado al déficit de elastina en las estructuras vasculares [3]. La presentación clínica de este síndrome es diversa y fácilmente puede confundir al médico al momento de evaluar a los pacientes, en ocasiones el diagnóstico es fortuito al realizar estudios de imagen en busca de causas de abdomen agudo. Se puede presentar clínicamente con dolor lumbar agudo, masa palpable y shock hipovolémico (triada de Lenk) y además con naúsea, vómito, hematuria e inestabilidad hemodinámica [21]. Para el diagnóstico se debe solicitar una tomografía computarizada (sensibilidad 100%), una resonancia magnética y una angiografía, lo cual se confirmará posteriormente con el estudio histopatológico [1]. En un metanálisis publicado por Jian Zang y cols. en 2002 se obtuvo como resultados que la hemorragia fue identificada por ecografía en 56 de 100 casos (56%) y por tomografía computarizada (TC) en todos los 135 casos evaluados (100%). Se identificó la etiología correctamente con una sensibilidad y especificidad global de 0,11 y 0,33 para el ultrasonido y 0,57 y 0,82 para la TC. La angiografía 11 pacientes con signos de sangrado activo de 81 casos evaluados [3]. El manejo de esta patología no está bien definido, por su baja frecuencia de presentación y la posibilidad de una hemorragia severa, es importante tenerla presente e indicar su manejo de acuerdo al tamaño de una posible masa renal y la severidad del sangrado [21]. El tratamiento cuando la etiología es renal puede ser conservador en el caso de presentarse un paciente asintomático con un tamaño del hematoma menor a 5cm o quirúrgico ante la sospecha de malignidad, hemorragia espontánea, sintomatología intensa y riesgo de ruptura [1]. El tratamiento consiste en una nefrectomía total o parcial, una angioembolización o una evacuación quirúrgica del hematoma retroperitoneal [2]. El papel de la nefrectomía es controvertida, especialmente en los cursos clínicos subagudos cuando quirúrgica intervención no es obligatoria por razones hemodinámicas [20]. En conclusión, el síndrome de Wünderlich es un cuadro poco frecuente, muchas veces no sospechado sin la realización de estudios de diagnóstico por imágenes. Debemos conocer su posible etiología y la frecuencia relativa de cada una de ellas y, debido al peso relativo de los procesos expansivos renales, la primera hipótesis diagnóstica debe ser la presencia de un tumor renal subyacente. La conducta debe encaminarse al seguimiento clínico hasta la resolución del sangrado o la postura más agresiva y 71 REVISTA MÉDICA DE LA UNIVERSIDAD DE COSTA RICA. VOLUMEN 4, NÚMERO 2, ARTÍCULO 8. Octubre de 2010 ISSN: 1659-2441 Revista electrónica publicada por el Departamento de Farmacología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 2060 San José, Costa Rica. ® All rights reserved. necesaria, la nefrectomía de urgencia, por la potencial presencia de lesiones orgánicas generadoras del sangrado. Lo más aconsejable es valorar en forma global a cada paciente, teniendo en cuenta las limitaciones que podemos tener en el manejo. BIBLIOGRAFÍA 1. Andrade JD. Viveros J. Síndrome de Wunderlich. Hematoma perirrenal espontáneo. Rev Mex Urol 2005; Vol.65: 357-62 2. R.G. Casey, C.G. Murphy, D.P. Hickey, T.A. Creagh. Wunderlich's syndrome, an unusual cause of the acute abdomen. Eur J Radiol 2006; Vol. 57: 91-3 3. Chesa - Ponce N. 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