Revisión Clínica Beneficios de la terapia física en la enfermedad de Huntington Benefits of physical therapy in Huntington’s Disease José David Suárez Rojas 1, Melissa Vásquez Cerdas 2 1. Licenciado en Resumen Abstract Terapia Física, Universidad de Costa Rica. La enfermedad de Huntington (EH) es Huntington’s disease (HD) is a una patología neurodegenerativa progresiva, neurodegenerative and progressive disorder 2. M.Sc. del Instituto que se manifiesta en una triada de síntomas that manifests in a triad of motor, cognitive de Investigaciones en de tipo motor, cognitivo y psiquiátrico, and psychiatric signs and symptoms, and it Salud (INISA) y Centro de Investigación en para la cual no hay cura en la actualidad. has yet no cure. It is caused by an autosomal Neurociencias (CIN), Se hereda de forma autosómica dominante, dominant mutation, which yields a 50% risk Universidad de Costa con un riesgo de transmisión del 50%. of transmission. Specifically, the genetic Rica. Específicamente, el defecto consiste en una defect consists in a CAG triplet expansion Correspondencia: expansión del trinucleótido CAG (Citosina- (Cytosine-Adenine-Guanine) within the HTT M.Sc. Melissa Vásquez Adenina-Guanina) en el gen HTT. Las gen. The expansions are translated into a Cerdas, Instituto de Investigaciones expansiones son traducidas en un segmento polyglutamine tract in a protein that has been en Salud (INISA). de poliglutamina en la proteína huntingtina, called huntingtin. This mechanism generates Universidad de hecho que genera una disfunción celular y cellular dysfunction and in consequence Costa Rica. Ciudad degeneración neuronal, sobre todo a nivel neuronal degeneration, mainly at the basal Universitaria Rodrigo Facio. San José, Costa de ganglios basales y corteza cerebral. El ganglia and cerebral cortex. The approach of Rica. Código postal: abordaje de los pacientes con enfermedades the patients with neurodegenerative diseases 2060 San José. Tel: neurodegenerativas como la enfermedad such as HD has been emphasized in the (506)2511-2150. Fax: (506) 2511-5130. de Huntington, se ha enfatizado en las pharmacological interventions; however Correo electrónico: intervenciones de tipo farmacológico, sin there are some studies that have confirmed melissa.vasquez@ucr. embargo, en el marco de la terapia física (TF) the value of physical therapy (PT) in this ac.cr. existen algunos estudios que han comprobado pathology. As part of a interdisciplinary su importancia y beneficios en la enfermedad. treatment and with an optimization of the La TF, como parte de un tratamiento physical fitness by the exercise, PT has interdisciplinario, mediante la optimización the capability to improve the signs and de la aptitud física a través del ejercicio, es symptoms and therefore the functionality, capaz de mejorar los signos y síntomas y independence and quality of life of HD por ende la funcionalidad, independencia y patients, as it has been demonstrate in other calidad de vida del paciente con la enfermedad neurodegenerative diseases like Parkinson’s de Huntington, tal y como se ha evidenciado disease. Even though, the unique way to en otras enfermedades neurodegenerativas, prevent Huntington’s disease is through a como la enfermedad de Parkinson. La única correct genetic advice. Due to the different manera de prevención de esta enfermedad alterations that take place in the patients, 24 Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 Revisión Clínica es a través de un correcto asesoramiento PT could have the capability to make an genético. Debido a las diversas alteraciones important contribution in the treatment of que se manifiestan en los pacientes con EH, this condition. la TF podría tener la capacidad de realizar una contribución importante en la atención Keywords: Huntington’s disease, de esta enfermedad. neurodegenerative diseases, physical therapy, exercise, rehabilitation. Palabras clave: Enfermedad de Huntington, enfermedades neurodegenerativas, terapia física, ejercicio, rehabilitación. Enfermedad de Huntington la descendencia y por ende desarrollar la enfermedad es del 50%. 1 Generalidades Existe una fuerte asociación entre la La enfermedad de Huntington (EH) es cantidad de repeticiones CAG y la edad de un trastorno neurodegenerativo de herencia aparición de la enfermedad, pues entre más autosómica dominante, que se caracteriza repeticiones se tengan, la enfermedad tiene por signos y síntomas motores (corea, un inicio más temprano.1 La EH comienza distonía, parkinsonismo, etc), cognitivos y a manifestarse entre los 30-50 años (forma neuropsiquiátricos (depresión, irritabilidad, clásica), sin embargo, esto puede variar desde apatía, agresividad, etc). 1 los 2 años hasta los 85 años. La enfermedad sigue un curso progresivo y la duración La enfermedad es causada por una media desde el inicio de los síntomas mutación que consiste en una expansión hasta la muerte es de 18 años.3 Cuando su del trinucleótido CAG (citosina, adenina, aparición se produce antes de los 20 años se guanina), en el gen HTT (anteriormente denomina EH juvenil o variante de Westphal, llamado IT-15),2 el cual codifica para la la cual frecuentemente cursa con una clínica proteína huntingtina. Las repeticiones CAG ligeramente distinta a la EH en el adulto. 1 se traducen en un tramo ininterrumpido de residuos del aminoácido glutamina, el Neurofisiopatología cual altera las propiedades estructurales y bioquímicas de la proteína. 1 La huntingtina es una proteína de expresión ubicua. Se expresa altamente en Las personas con más de 35 repeticiones cerebro (se sugiere que es importante en CAG tienen alelos causantes de la enfermedad. la maduración de neuronas), así como en Cuando se tienen entre 36-39 repeticiones una amplia variedad de tejidos: testículos, CAG se produce penetrancia incompleta, o ovarios, pulmón, hígado e intestino, en todas sea, algunas personas con repeticiones en este las etapas del desarrollo hasta la vida adulta. intervalo pueden o no presentar la EH. Los El gen mutante se expresa en el cerebro en pacientes afectados con EH tienen 40 o más niveles comparables con los del gen EH repeticiones CAG (penetrancia completa). normal desde los estadios tempranos del El riesgo de transmitir el gen mutado a desarrollo embrionario. 4-5 Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 25 Revisión Clínica Algunos análisis realizados en ratones concierne a Costa Rica, no existen estudios transgénicos han demostrado el papel que en este ámbito, no obstante se esperaría juega la proteína huntingtina en el desarrollo que la prevalencia fuese similar; ya que de de los mamíferos, en los cuales, cuando acuerdo con Morera y colaboradores13, el se suprime la expresión de la proteína, se genotipo promedio de la población del país, activan diversos mecanismos que producen se encuentra conformado por una mezcla apoptosis, por lo que se ha considerado acumulada de genes esencialmente de origen que entre las funciones primordiales de la caucásico (61%), seguido por el aporte huntingtina se encuentra el mantenimiento de amerindio (30%) y el africano (9%). una adecuada actividad neuronal. 6 Clínica Entonces, en la EH, a través de mecanismos fisiológicos poco comprendidos, se da una La EH se divide en cuatro etapas: producción anormal de la huntingtina, lo cual premanifiesta, inicial, media y avanzada. genera una disfunción celular y posterior No obstante, es importante tener en cuenta muerte neuronal, especialmente en los que de acuerdo con el puntaje obtenido en la ganglios basales y corteza cerebral, y en la Escala de Capacidad Funcional Total (TFC, etapa final afecta otras áreas, tales como el por sus siglas en inglés), los pacientes con hipocampo, hipotálamo, cerebelo, amígdala EH sintomática se pueden clasificar en cinco y algunos núcleos talámicos. 7 etapas principales: inicial (Etapa I), media (Etapas II y III) y final (Etapas IV y V).14 Microscópicamente la patología estriatal La Tabla 1 expone los principales signos y es caracterizada por degeneración neuronal, síntomas en cada una de ellas. gliosis y agregados proteicos. No obstante, cabe destacar que cada uno de estos En lo que concierne a la etapa mecanismos se encuentran aún en debate premanifiesta, los signos y síntomas motores entre la comunidad científica mundial. 8 no son aún evidentes. A pesar de lo anterior, los pacientes pueden experimentar ciertos Se ha demostrado cierta disfunción cambios sutiles, especialmente en lo que mitocondrial en el cuerpo estriado y músculos respecta a la marcha. Asimismo, en la parte de fibra estriada en sujetos con EH, por lo que psiquiátrica, este tipo de personas tienden a nivel molecular, la muerte celular podría ser a sufrir de irritabilidad, tristeza e incluso producida por fragmentos de la huntingtina depresión; por lo que ya algunos suelen con capacidad de ser tóxicos, específicamente consumir fármacos contra este tipo de al translocar su posición al interior del núcleo trastornos. 15,16 e interferir en su correspondiente regulación.9 Por su parte, en la etapa media es Epidemiología importante mencionar que los trastornos motores incrementan, la corea es mucho En la población caucásica la prevalencia más evidente y en ciertos casos se presenta oscila entre 10.6 y 13.7 casos por cada 100 distonía, así como una disminución en 000 habitantes.10-12 La EH es considerada la coordinación y en el equilibrio.15,16 Lo el trastorno neurológico monogénico más anterior favorece la recurrencia de caídas, las común de los países desarrollados. En lo que cuales son una de las principales causas de 26 Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 Revisión Clínica consulta, complicaciones y muerte en estos Abordaje interdisciplinario pacientes. 17 La intervención de las personas con Además, las dificultades cognitivas EH debe realizarse idealmente desde incrementan en la etapa media, lo cual un abordaje interdisciplinario, en donde lleva al sujeto a la incapacidad laboral, e participen profesionales en salud de diversas incluso para realizar otras actividades de especialidades. la vida diaria. Por ende, el individuo debe recurrir a sus familiares, con el objetivo de La participación del campo de la genética ser asistido en aspectos relacionados con su es sumamente importante, pues a través alimentación, vestido e higiene personal. de ella se le puede ofrecer al paciente, Los trastornos psiquiátricos como la primeramente un diagnóstico molecular, así perseveración, paranoia, alucinaciones, así como también un asesoramiento genético como un comportamiento antisocial y suicida oportuno y adecuado, como también un mejor son comunes en esta etapa. 15,16 manejo clínico de su enfermedad en el futuro. En la etapa final, si bien es cierto la Además, es esencial la contribución corea puede incrementar, suele sustituirse de médicos especialistas en las áreas de por rigidez, con espasticidad o sin ella. Los neurología y psiquiatría, especialmente en pacientes requieren cuidado paliativo en cuanto a tratamiento farmacológico se refiere; alguna institución o en sus hogares; los signos mientras que los profesionales en los campos y síntomas psiquiátricos se hacen mucho más de la psicología y trabajo social, permiten una evidentes y llevan a la demencia global del intervención basada más en la psicoterapia y individuo. 15,16, 18 el apoyo familiar, del cual, se debe destacar su trascendencia e impacto en la calidad de vida de la persona con EH. De la misma manera, es importante subrayar el papel que cumple el profesional en nutrición, al evaluar la capacidad de la persona al ingerir comidas o bebidas, así como también al considerar dichos resultados en la elección, preparación y consumo de los alimentos que se incluirán en la dieta del paciente. En el marco de la terapia física (TF), existen algunos estudios que han comprobado su importancia en el abordaje integral de la EH. Los profesionales en TF, terapia ocupacional, terapia de lenguaje y terapia Tabla 1. Signos y síntomas comunes en la enfermedad de Huntington a través de sus distintas etapas. respiratoria, están vinculados sobre todo a la Fuente: Adaptado de Rosenblatt et al. (2000) & Kirkwood rehabilitación neuropsicomotora del paciente, et al. (2001) en Physiotherapy Guidance Document de donde cumplen funciones determinantes EHDN PWG. Traducción propia. Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 27 Revisión Clínica en el mejoramiento o mantenimiento de su y final, cada una de las cuales determinará funcionalidad e independencia del paciente. las distintas intervenciones fisioterapéuticas que se deben llevar a cabo; que además se Terapia Física en Enfermedades caracterizan por ser preventivas, restaurativas Neurodegenerativas y compensatorias; tienen como objetivo principal la mejoría de la función física del El papel de la TF en patologías que individuo, además de buscar el bienestar involucran trastornos del movimiento, psicológico, emocional y social.22 tales como la enfermedad de Parkinson y la Esclerosis Lateral Amiotrófica, ha sido Si bien es cierto, la TF en este tipo de sumamente valioso, principalmente en la enfermedades no implica regresión de las mejoría destacable en la calidad de vida de mismas, se relaciona más bien con una estos pacientes. mejoría o mantenimiento de la condición física y psicológica, lo cual a su vez Hernández y colaboradores mencionan podría vincularse con una disminución en que los pacientes con Enfermedad de la progresión del deterioro neuronal, la Alzheimer que participaron en un programa conservación por ende de la funcionalidad de actividad física sistémica mejoraron la del individuo y la mantención de un mayor conservación de las funciones cognitivas, grado de autonomía física; aspectos que se el desempeño del equilibrio y coordinación, traducen consecuentemente en un incremento así como también disminuyeron el riesgo de de la calidad de vida y la de los familiares de caídas.19 estos pacientes. Uno de los objetivos fundamentales de Terapia Física en la Enfermedad la TF es el de optimizar la aptitud de los de Huntington pacientes, concepto que se relaciona con los siguientes cinco componentes: fuerza Las personas con EH desarrollan síntomas muscular, resistencia muscular, capacidad motores que perjudican las actividades aeróbica, flexibilidad y composición diarias, aumentan el riesgo de caídas y por corporal. 20 ende repercuten en una menor calidad de vida. Por lo tanto, las intervenciones que El mejoramiento de dichos componentes ayudan a prevenir o mejorar el equilibrio a través del ejercicio ha sido vinculado con y los impedimentos en la marcha pueden múltiples beneficios físicos y psicológicos en beneficiar a esta población. personas de todas las edades y condiciones, que van desde la disminución de enfermedades Tal y como se aprecia en la Tabla 2, la crónicas cardiovasculares, metabólicas y incorporación del ejercicio en las personas respiratorias, hasta el fortalecimiento del con EH tiene la finalidad primordial de sistema inmunológico, la reducción de la mantener, incrementar o incluso restaurar depresión y ansiedad, así como la prevención en la medida de lo posible la funcionalidad de lesiones físicas. 21 e independencia del individuo, con lo que se previenen las distintas complicaciones Las enfermedades neurodegenerativas de la enfermedad, por ejemplo, las caídas presentan en general tres etapas: inicial, media recurrentes. 28 Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 Revisión Clínica de terapia y las mediciones utilizadas en los distintos estudios hacen que sea difícil encontrar pruebas concluyentes del beneficio de cualquier forma de intervención paramédica. Sin embargo, la falta de evidencia no es una prueba de la falta de efecto. Binswanger, citado por European Huntington Disease Network Physiotherapy Working Group (EHDN PWG) demostró un incremento en el estado de alerta, en la habilidad y deseo para la realización de distintas actividades, así como una mejoría en el balance de cinco individuos con la EH, después de la aplicación de un programa de fisioterapia de cuatro semanas de duración. 14 El programa mencionado consistió de dos sesiones semanales de terapia física durante un periodo de dos meses e incluía diversos componentes, entre los cuales se pueden mencionar: técnicas neurofisiológicas, ejercicios para el mejoramiento de los arcos de movilidad, ejercicios de fortalecimiento, rehabilitación de la marcha y control de la respiración.14 Otros autores demostraron un aumento en la flexibilidad, coordinación, control Tabla 2. Etapas de la enfermedad de Huntington y y volumen de la respiración en los diez estrategias comunes de intervención. Fuente: Adaptado de Dal Bello-Hass (2002) en A framework individuos de su investigación, e incluso en for rehabilitation of neurodegenerative diseases: planning nueve de ellos se evidenció un incremento care and maximizing quality of life. Traducción propia. del equilibrio y la fuerza muscular. Dicha El tratamiento de los pacientes con EH intervención se realizó durante un periodo se ha enfatizado en intervenciones de tipo de tres meses, donde se aplicó una sesión farmacológico, por lo que los beneficios de ejercicio semanal de dos horas, en de la TF no han sido valorados de manera forma supervisada en los hogares de los importante. El valor del abordaje no participantes. La sesión inició con técnicas farmacológico en las personas con EH u de relajación y posteriormente se enfatizó otras enfermedades neurodegenerativas se el trabajo de la fuerza muscular, control ha subestimado, en comparación con los respiratorio, equilibrio, coordinación, beneficios de la terapia farmacológica. flexibilidad y funcionalidad.23 La heterogeneidad de los métodos En el 2003, Bilney y colaboradores24 Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 29 Revisión Clínica hicieron una revisión de la literatura y control sin intervención. En el grupo con concluyeron que los estudios que examinaron rehabilitación se observó una reducción del mostraban alguna evidencia para apoyar la deterioro motor y postural, pequeñas mejoras fisioterapia en el manejo de los problemas en la depresión, la cognición y la calidad de motores y de equilibrio, así como del ejercicio vida, avance significativo en la masa corporal respiratorio en el manejo de las dificultades libre de grasa y la fuerza muscular. Esta para comer y tragar. investigación sugiere que un programa de rehabilitación multidisciplinario prolongado Por otra parte, Zinzi y sus colaboradores en la etapa inicial y media de la enfermedad demostraron que un enfoque multidisciplinario es factible, bien tolerado y asociado con de rehabilitación para pacientes hospitalizados beneficio terapéutico.28 mejora la función motora y cognitiva. Este estudio piloto incluyó una población de 40 En otro estudio reciente se evaluó el pacientes diagnosticados con EH en etapas efecto de un programa de neurorehabilitación inicial y media.25 multifuncional intensivo de tres semanas en 34 pacientes con EH sintomáticos y El programa de tratamiento incluyó encontraron una mejoría en las funciones ejercicios respiratorios, terapia de lenguaje, motoras y en actividades de la vida diaria. terapia física y ocupacional y ejercicios de Los autores concluyeron que la rehabilitación rehabilitación cognitiva, durante períodos de de pacientes con EH debe ser multifuncional tres semanas de tratamiento intensivo que se y continua, con el fin de mejorar o mantener repetían tres veces al año, durante un periodo la función motora e independencia funcional. de dos años. Posteriormente, se aplicó una La marcha es otro aspecto fundamental que evaluación subjetiva a los pacientes con se beneficia con estas intervenciones. 28-30 EH y cuidadores, los cuales reportaron una importante mejoría a nivel físico: en Otras técnicas aplicadas en EH que se han funcionalidad, movilidad, marcha, control descrito, consisten de una sesión de gimnasio motor, equilibrio, reducción del número semanal con bicicleta estacionaria y ejercicios de caídas, habla y deglución, así como una de resistencia muscular, sumado a un mejora en el estado de ánimo, menos apatía y programa de caminata en casa dos veces por mejora en las relaciones sociales. 26 semana. Mediante esta práctica, se encontró que el 81% de los sujetos fueron capaces de En una réplica del estudio anterior se cumplir el programa completo, así como una encontró una mejora en el equilibrio, la mejoría en el puntaje del cuestionario Short marcha y una reducción de los síntomas Form-36, principalmente en las secciones depresivos y de ansiedad en 37 pacientes de limitaciones por problemas emocionales, con EH en etapa inicial y media, quienes funcionamiento social, salud mental y participaron en un programa de rehabilitación energía-fatiga.31 multidisciplinario de un año.27 Es importante mencionar que también se Por otra parte, en una cohorte de pacientes han llevado a cabo estudios de intervención con EH en etapa inicial y media, a 20 individuos en el hogar, con el uso de un disco versátil se les colocó en un programa de rehabilitación digital (DVD) y tecnología de juegos de multidisciplinario y se comparó con un grupo video los cuales apoyan el impacto potencial 30 Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 Revisión Clínica de las intervenciones de terapia física. el desarrollo de ésta, tal y como lo plantean No hubo eventos adversos relacionados diferentes estudios en animales.35 en ninguna de estas intervenciones. En el grupo que usó DVD se observó diferencias Prevención de caídas significativas en la velocidad de la marcha, el equilibrio, la función y el nivel de actividad La prevención de caídas juega un papel física, pero no en la calidad de vida medida. fundamental, especialmente en la etapa Por otra parte, los participantes que jugaron media, cuando el rieso de caerse aumenta, el videojuego Dance Revolution mejoraron pues se produce un deterioro significativo la motivación para el ejercicio. Por tanto, de las capacidades motoras. En esta etapa, estas parecen ser una opciones viables de de acuerdo con una revisión enfocada en preparación y complemento de los programas caídas, alrededor de un 21% de la población multidisciplinarios de rehabilitación en EH.32- no ha sufrido ningún evento, 21% solamente 33 en una ocasión, mientras que el 58% había tenido dos o más caídas; en el período de un En fin, el abordaje con FT recibe cada año de investigación.38 vez más atención en el campo de la EH. Los trastornos del movimiento en la enfermedad, Cuando se fortalece y se normaliza el así como las limitaciones cognitivas, la tono muscular, así como cuando se trabaja dificultad en la mantención de habilidades en el mejoramiento de la flexibilidad, motoras y de coordinación, junto con los coordinación, patrón de marcha y el problemas de comportamiento frecuentes, equilibrio estático y dinámico, los pacientes implican que las intervenciones en FT son con EH pueden llegar a establecer un control muy desafiantes en este terreno. postural que les permite una prevención o al menos una disminución significativa de Manejo de signos y síntomas los episodios de caídas. De igual forma, es cognitivo-psiquiátricos muy importante el entrenamiento de tareas específicas, sobre todo aquellas relacionadas La TF realiza un aporte importante en el con las actividades de la vida diaria. manejo de algunos de los signos y síntomas cognitivos y psiquiátricos, puesto que la En una revisión de la eficacia de un mejoría en la capacidad del ejercicio funcional programa fisioterapéutico de ejercicios en puede estar asociada con un incremento de doce participantes en las etapa inicial y media la salud mental en general, así como en una de la EH, enfocado en el mejoramiento de reducción en los síntomas depresivos. 24,34-37 las transiciones, marcha, equilibrio, postura, control postural y prevención de caídas, Por esta razón, la intervención realizado dos veces por semana durante un fisioterapéutica debería llevarse a cabo periodo de seis semana, se demostró una desde la etapa premanifiesta-inicial de la mejoría con respecto al equilibrio y al riesgo EH, de forma que se logre preparar motora de sufrir caídas.39 y cognitivamente al individuo para que pueda enfrentarse en condiciones mucho más Resistencia cardiorrespiratoria favorables a la enfermedad e incluso retrasar Otro aspecto que se debe considerar Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 31 Revisión Clínica dentro del tratamiento fisioterapéutico hidroterapia, logró disminuir su corea tanto es el mejoramiento de la resistencia dentro del agua como inmediatamente cardiorrespiratoria. A través de ella, se puede después de la terapia. Es importante destacar disminuir la fatiga muscular, así como la que la reducción de la corea es llevada a cabo prevención de caídas. Se logra también principalmente por los fármacos, no obstante alcanzar un mejor funcionamiento a nivel resulta fundamental también prevenir el del sistema respiratorio, por la reducción de estrés, la ansiedad y la depresión. 14, 15 las secreciones bronquiales y por ende, de presentar complicaciones como la neumonía, Conforme se da la evolución de la una de las principales causas de muerte en las enfermedad, la corea generalmente es personas que sufren EH. 20 sustituida por rigidez o espasticidad, un proceso que inicia desde la etapa media pero Adaptación del entorno habi- se hace más evidente en la etapa avanzada. tual, dispositivos de protección En esta última fase, muchos pacientes se y ayudas biomecánicas hayan postrados en cama, por lo que evitar la aparición de contracturas se vuelve Después de realizar la evaluación del determinante. paciente, es muy probable que muchos terapeutas físicos establezcan la disminución Por otra parte, en lo que concierne a de la corea como la parte más importante del la marcha, es importante mencionar que tratamiento. Como se ha dicho, este tipo de su deterioro comienza desde la etapa movimiento involuntario es el trastorno motor premanifiesta, donde la bradicinesia es el que marca el final de la etapa premanifiesta signo más evidente. El trastorno de la marcha y el comienzo de la etapa inicial de la y la falta de un ambiente seguro, ponen en enfermedad. riesgo la integridad física de estas personas. Por ende, el uso de un calzado adecuado debe Sin embargo, cabe destacar que el ser siempre tomado en cuenta. abordaje fisioterapéutico de la corea no permite una reducción trascendental de la Se utilizan además algunas ayudas misma, por lo que resulta más significativo biomecánicas como los bastones y las concentrarse en la protección del paciente andaderas, con el objetivo de facilitar la a través de diversos dispositivos, como marcha y la prevención de caídas; sin embargo, pueden ser los cascos, coderas, protectores esta es un área que no ha sido muy estudiada, de cadera o rodilleras, entre otros. Asimismo, por lo que se debe de tener precaución al es importante otorgar al sujeto con EH un recomendar el uso o prescripción de los ambiente seguro, en donde pueda desplazarse aparatos, ya que es necesario tomar en sin obstáculos que dificulten su paso y que cuenta aparte de los problemas motores, las pongan en peligro su integridad física, así manifestaciones psiquiátricas. como también brindarle la asistencia debida cuando ésta sea necesaria. Según Kloss y colaboradores, en los individuos con EH las andaderas de cuatro Cabe destacar el reporte de un caso de ruedas producen mayor eficiencia en los un paciente con EH en etapa avanzada, patrones de marcha que los dispositivos quien después de una sesión semanal de sin asistencia, como bastones o andaderas 32 Neuroeje 28 (1) Enero - Junio 2015, ISSN-1011-5684 Revisión Clínica estándar. Por tanto, se recomiendan las mejora de la autonomía puede tener beneficios primeras como el mejor dispositivo de socioeconómicos, por ejemplo al posponer asistencia para la prevención de caídas en la necesidad de institucionalización de estos este tipo de sujetos.40 pacientes. Conclusiones Contribuciones Las alteraciones motoras presentes en la Los autores han participado de forma EH representan una de las causas de mayor equitativa en la realización de este artículo. discapacidad y pérdida de funcionalidad de la persona afectada por esta enfermedad. A pesar Conflictos de interés de que a la fecha la EH es una enfermedad incurable, los programas de rehabilitación Nada por declarar. pueden ser diseñados e implementados para permitir que un individuo mantenga la Referencias independencia y función por el mayor tiempo posible. 1. Novak M, Tabrizi S. Huntington’s disease: clini- cal presentation and treatment. 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