Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No V Rev Cl EMed UCR www.emedic.ucr.ac.cr 17 mayo 2012 26 IMAGEN 5-2012: PÉNFIGO VULGAR Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Riva. Fundado en 1845 Recibido: 09/05/2012 Aceptado: 16/05/2012 Orlando Rodríguez Sánchez 1 1Especialista en Medicina Interna. Hospital San Juan de Dios. Profesor de la Escuela de Medicina UCR. Miembro de la Dirección Nacional del Posgrado en Medicina Interna. Correo: orlan_rodez@yahoo.es ISSN 2215-2741 Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No II Rev Cl EMed UCR www.emedic.ucr.ac.cr 20 abril 2012 27 CARACTERIZACIÓN DEL CASO Femenina de 54 años con antecedente de Hipertensión Arterial, en tratamiento con enalapril e hidroclorotiazida desde hace varios años. Consulta al servicio de emergencias del Hospital San Juan de Dios por historia de seis semanas de evolución de odinofagia persistente, por lo que había recibido amoxicilina, trimetoprim- sulfametoxazol, una dosis de penicilina benzatínica, aciclovir y fluconazol. A pesar de lo anterior, no obtuvo mejoría, progresando el dolor y la inflamación en la cavidad oral, hasta dificultarle la deglución. Posteriormente, presentó lesiones ampollosas en tórax anterior, dorso y escasas en abdomen bajo junto a un proceso inflamatorio similar en mucosa vaginal y oftálmica. A su ingreso al hospital, presenta evidente mucositis oral (Imagen 1) y vaginal, así como, lesiones ampollosas múltiples en áreas descritas (Imagen 2) que se rompen fácilmente y con signo de Nikolsky positivo. Imagen 1. A y B lesiones orales y datos compatibles con mucositis. Imagen 2. A: Lesiones cutáneas ampollosas, que se rompen fácilmente. B Acercamiento. C Compromiso ocular: conjuntivitis. Recibió tratamiento de forma exitosa para la candidosis oral, sin embargo, las lesiones cutáneas continuaron apareciendo. Se tomó una biopsia de piel, que fue compatible con diagnóstico de pénfigo vulgar, dados los hallazgos característicos observados de histopatología (Imagen 3) e inmunofluorescencia (Imágenes 4 y 5). A B A C B Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No II Rev Cl EMed UCR www.emedic.ucr.ac.cr 20 abril 2012 28 Imagen 3: Micrografía de las lesiones ampollosas cutáneas, donde se aprecia los cambios característicos de acantolisis con formación de bulas. Diferentes aumentos. DISCUSIÓN El pénfigo vulgar se clasifica dentro del capítulo de las enfermedades ampollosas mediadas por autoinmunidad, debido a la evidencia de depósitos de IgG y C3 en el sitio de la lesión, específicamente en las uniones intercelulares de los acantocitos ubicados en la region suprabasal de la epidermis, lo cual genera el proceso de acantolisis con formacion de bulas(1) y compromete tanto piel como mucosas(2,3). Su evolución puede ser aguda o crónica y de no diagnosticarse y tratarse debidamente, puede comprometer la vida del paciente. La edad de presentación usual es entre los 40 y 60 años, al igual que el caso de la paciente actual, y no tiene preferencia de género(1). Imagen 4: Inmunofluorescencia con depósitos de IgG Imagen 5: Inmunofluorescencia con depósitos de C3 De inicio usual en la mucosa oral, el pénfigo vuglar se puede acompañar de astenia, adinamia, fiebre y pérdida de peso, por dificultades para la deglución. Las lesiones típicas son vesículas y bulas flácidas que se rompen fácilmente, no existiendo, según la literatura revisada, alguna forma de diferenciar el pénfigo vulgar primario del pénfigo inducido por fármacos(4). Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2012 Vol 2 No II Rev Cl EMed UCR www.emedic.ucr.ac.cr 20 abril 2012 29 Es importante el diagnóstico diferencial con otra entidad que cursa con signo de Nikolsky positivo, como lo es el Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), lo cual fue planteado como un diagnóstico probable inicial en nuestra paciente, dada la amplia exposición a fármacos, entre ellos penicilinas y sulfas, los cuales son reconocidos como causa frecuente de este síndrome. Además, el compromiso de superficie corporal era menor de un 10%, diferenciándose así de la Necrolisis Epidérmica Tóxica (NET) que produce denudación de piel, por definición mayor al 30%(5). Por esta razón, es muy importante la biopsia temprana(2,3) ya que el tratamiento del SSJ, el Síndrome de Traslape SSJ/NET (10 a 30% de compromiso de la superficie corporal) y la NET no incluye, necesariamente, el uso de esteroides, los cuales por el contrario, asociados al uso de inmunomoduladores, modifican notablemente la sobrevida de los pacientes con pénfigo(6), tal y como se observó con la respuesta dramática mostrada por la paciente a una semana de haber utilizado bolos de metilprednisolona de 250 mg. IV al día, por cinco días, seguidos de 100 mg. por día VO de prednisona y azatioprina 100 mg. por día VO. Imagen 6. Evolución de las lesiones, luego de 7 días de inicio de tratamiento. Un seguimiento riguroso de estos pacientes en la consulta externa es fundalmental para reducir progresivamente los esteroides, según la respuesta del paciente y vigilar por el riesgo aumentado de infecciones oportunistas. CONCLUSIONES El pénfigo vulgar constituye una entidad clínica que se incluye en el grupo de las enfermedades ampollosas autoinmunes. La sospecha clínica inicial es fundamental para realizar los estudios diagnósticos pertinentes y a la vez, poder implementar de forma temprana el tratamiento idóneo, con el fin de reducir el número de complicaciones potenciales para el paciente. La biopsia es el estudio principal en el abordaje de un individuo con una dermatosis ampollosa, dado que el patrón de daño y los hallazgos en la inmunofluorescencia, son determinantes en establecer un diagnóstico definitivo y con un tratamiento adecuado, la respuesta clínica esperada es muy buena, evitándose complicaciones para el paciente y gastos innecesarios para los sistemas de salud. BIBLIOGRAFÍA 1. Schmidt E Zillikens D. The Diagnosis and Treatmet of Autoimmune Blistering Skin Diseaseses. Dtsch Arztebl Int 2011;108:399- 405. 2. Dooud YJ Cervantes R Foster CS Ahmed AR. Ocular Phenphigus. 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