Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2014 Vol 4 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 31 marzo 2014 13 TEMA 3-2014: LINFEDEMA Y CÁNCER DE MAMA Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica. Fundado en 1845 Recibido: 27/02/2014 Aceptado: 26/03/2014 Andrea Medina Méndez1 Vanessa Úcles2 1Médica Residente de Medicina Paliativa de Adultos de la UCR-CENDEISSS. CCSS Social Costa Rica. Correo electrónico: andreamedinacr@hotmail.com ²Médica Fisiatra. Msc Medicina Paliativa del servicio de Fisiatría y Rehabilitación del Hospital Dr. Calde- rón Guardia. Profesora del postgrado de Medicina Paliativa de Adultos de la UCR-CENDEISSS. San José. Costa Rica. RESUMEN El Cáncer de Mama (CM) constituye el 17% de los tumores y el 14% de las muertes por cáncer entre las mujeres costarricenses. En los países desarrollados la causa más frecuente de linfede- ma es aquel secundario a neoplasias, sus compli- caciones y sus tratamientos(1). El linfedema se define como la tumefacción causada por una acumulación de líquido en el intersticio(2) y no existe un criterio único y consensuado para hacer el diagnóstico(3). Su tratamiento es difícil, costo- so y consume tiempo ya que es necesario un manejo interdisciplinario(4). Además, no hay un consenso para su tratamiento específico; tampo- co existen protocolos terapéuticos claros(3). Con- clusiones: el linfedema es una patología frecuen- te en las pacientes de CM tratadas, que con una adecuada rehabilitación puede prevenirse y en ocasiones revertirse, mejorando así sustancial- mente la calidad de vida de las pacientes. Reco- mendaciones: es fundamental la referencia opor- tuna a los servicios de rehabilitación de las pa- cientes mastectomizadas para la adecuada pre- vención y/o tratamiento del linfedema indepen- dientemente de su estadio tumoral. PALABRAS CLAVE Linfedema. Cáncer de mama. Prevención. ABSTRACT Breast Cancer counts for the 17 % of tumors and 14% of cancer deaths among women in Costa Rica. In developed countries, the most common cause of lymphedema are secondary to neo- plasms, complications and treatments(1). Lymphedema is defined as the swelling caused by a buildup of fluid in the interstitium(2). There is no single, agreed criteria for making the diag- nosis(3). Treatment is difficult, expensive and time consuming and nterdisciplinary manage- ment is required(4). There is no consensus on specific treatment for lymphedema. There are no clear treatment protocols(3). Conclusions: Lymphedema is a common condition in breast cancer patients and treated with proper rehabili- tation that can be prevented and sometimes re- versed substantially improving the quality of life of patients. Recommendations: Timely referral to rehabilitation services for patients who under- ISSN 2215-2741 Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2014 Vol 4 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 31 marzo 2014 14 went mastectomy for adequate prevention and/or treatment of lymphedema regardless of tumor stage.       KEY WORDS Lymphedema. Breast cancer. Prevention.   INTRODUCCIÓN La incidencia de Cáncer de Mama (CM) en Cos- ta Rica (CR) se ha incrementado durante los últimos veinte años, con un aumento del 65% de nuevos casos en este periodo. Por otro lado, el riesgo de padecer o morir por cáncer de mama en Costa Rica ha aumentado en forma directamente proporcional con la edad(5). El CM constituye el 17% de los tumores y el 14% de las muertes por cáncer entre las mujeres costarricenses. Sin embargo, a pesar de que el CM es el cáncer que más muertes provoca en la población costa- rricense femenina; hay un porcentaje de pacien- tes que sobreviven, las cuales vivirán con las secuelas del tratamiento brindado para su cura- ción, por lo que deben recibir un seguimiento adecuado, en aras de prevenir otras complicacio- nes asociadas como el linfedema de miembros superiores. DISCUSIÓN Generalidades El linfedema es una patología crónica y se carac- teriza principalmente por cuatro componentes: edema, exceso de proteínas, inflamación crónica y fibrosis(6). En el mundo, la causa más frecuente es la filariasis(1). El linfedema secundario a neo- plasias (sus complicaciones o tratamiento pro- piamente dicho) es el tipo más frecuente en los países desarrollados(1). Se considera que es una condición subdiagnosticada y subtratada, que afecta a muchos sobrevivientes del cáncer(7,8). La incidencia del linfedema del miembro su perior (MS) va del 6 al 70%(9) ó del 10 al 34%(10) dependiendo de la revisión. Esta gran diferencia en rangos se relaciona a los diferencias en el tratamiento del CM, método de medición, atraso en la medición y la definición de linfedema que se utilice. Lamentablemente, a nivel internacional se do- cumenta, que los pacientes con linfedema de MS son referidos a unidades especializadas de linfe- dema hasta 2.5 años después de iniciados los síntomas(11). Los objetivos del tratamiento reha- bilitador son prevenir la progresión del linfede- ma, disminuir o mantener el tamaño del MS, aliviar el disconfort, prevenir episodios recurren- tes de celulitis y educar al paciente sobre el anto- cuidado-automanejo(9,10). Fisiopatología del linfedema La linfa es un líquido semejante a la sangre pero sin hematíes. El sistema linfático devuelve a la sangre proteínas y lípidos no utilizados por las células. En el MS, la linfa de esta región, así como la de la región externa de la mama drena en los linfáti- cos axilares. Los linfáticos de la mano drenan en la axila tras pasar por los ganglios cubitales a nivel del codo; no obstante, el dedo pulgar, el índice y el dorso de la mano drenan directamen- te, sin pasar por esta estación linfática interme- dia. Una pequeña parte de la linfa procedente del MS, un 10%, no drena en la axila, sino por la región posterior y anterior deltoidea(1). ¿Qué es el linfedema? Se define como la tumefacción causada por una acumulación de líquido en el intersticio. La in- flamación crónica y la fibrosis son causadas por la proliferación secundaria de neutrófilos, macró- fagos, fibroblastos y la acumulación de colá- geno(13). El sistema linfático como barrera frente a las infecciones también se va altera debido a la estasis(1). Cuadro Clínico En los periodos iniciales, hay sensación de ede- ma y disconfort moderado en el miembro afecta- do, que puede progresar a una limitación articu- lar, dolor y decoloración de la piel, con aumento del riesgo de infección(14). También se puede experimentar ansiedad, depresión, aislamiento social y problemas sexuales(16). Usualmente es indoloro, pero la paciente sí puede percibir dis- confort, tensión, parestesias o sensación de pesa- dez, que en algunos casos se describe como “do- lor” si bien no suele ser severo. Normalmente el dolor asociado al linfedema es más bien una complicación(8). Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2014 Vol 4 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 31 marzo 2014 15 El signo de Kaposi-Stemmer (o de Stemmer) es un signo patognomónico que consiste en la im- posibilidad de pinzar la piel del dorso del segun- do dedo del pie o la mano. Un falso negativo de este signo no excluye un linfedema, pero para algunos autores no existe la posibilidad de un falso positivo(9). Diagnóstico No existe un criterio único y consensuado(16) y el diagnóstico del linfedema generalmente se hace en los primeros 18 meses postquirúrgico del CM(1). El linfedema aparecerá clínicamente cuando el volumen acumulado de linfa en el intersticio supere aproximadamente el 20% del normal(1). Se considera que el cambio en ≥ 200 ml en el volumen; ≥ 2 cm en la circunferencia en más de dos medidas adyacentes(17) y ≥ 10% de cambio de volumen en el miembro afectado en la peri- metría son diagnósticos. Clínicamente el edema del linfedema es duro, asimétrico y con signo de Stemmer positivo(2). Diagnóstico diferencial: Causas sistémicas: insuficiencia cardiaca con- gestiva, hipoalbuminemia, insuficiencia renal, síndrome nefrótico y hepatopatía avanzada(11). Causas locales: enfermedad venosa crónica, lipedema (adiposalgia o lipomatosis dolorosa), trombosis venosa profunda, linfangiosarcoma o enfermedad de Steward-Treves(8,12). Estudios diagnósticos Se recomienda realizar un análisis de sangre general para descartar causas sistémicas, deter- minar el valor de proteínas séricas y de hormonas tiroideas(18). Sólo la linfografía radioisotópica y la linfografía con contraste son estudios específicas del sistema linfático; el resto sirve indirectamente tras valo- rar el estado arterial, venoso y micro circulato- rio(6). Técnicas de Medición del miembro superior: 1. Circometría. La circometría es un método sencillo, inocuo y válido para establecer el diagnóstico de linfede- ma así como para controlar su evolución(8). Con- siste en la medición de múltiples circunferencias desde un punto fijo. A través de ella se puede hacer una estimación indirecta de la extremidad basándose en la fórmula del cono truncado. 2. Volumen La medición del volumen de agua desplazada se lleva a cabo sumergiendo la extremidad superior en un cilindro que contiene un volumen conocido de agua. La cantidad de agua desplazada por el brazo es equivalente a su volumen(6). La volumetría optoelectrónica mide el volumen y la forma de la extremidad mediante tecnología láser de infrarrojos, realizando lecturas cada 4 cm a lo largo de la extremidad(16). Calcular el volumen del edema a partir de 2 mediciones de la circunferencias es el método de Herpertz(19). Todos los aparatos optoelectrónicos de cálculo del volumen se han considerado la prueba volu- métrica “gold standard,”(20) siendo el único mé- todo de medición en el que no existen práctica- mente diferencias entre la variabilidad interob- servador e intraobservador. Es un método caro, poco extendido y con algunas deficiencias que complican la exploración. 3. Bioimpedancia La bioimpedancia es un método para el diagnós- tico precoz o para la valoración de líquido extra- celular, que mide la resistencia del cuerpo al paso de una corriente eléctrica de baja frecuen- cia. Es un método caro, no solo por su coste, sino por la necesidad de un operador para el manejo de datos y el cálculo de la curva. No cuantifica el volumen y se necesitan más estudios que avalen uso y confirmen su fiabilidad y precisión(16). 4. Otros La tonometría intenta medir la resistencia de los tejidos a la compresión, pudiendo identificar acúmulos de líquido o fibrosis pulmonar. En la página web de la Sociedad española de Medicina Física y Rehabilitación se encuentra disponible la “calculadora de linfedema” Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2014 Vol 4 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 31 marzo 2014 16 Factores de riesgo Los factores de riesgo se pueden clasificar: 1. Factores relacionados con el tratamien- to La mastectomía, la radiación a la axila, DGA y la extirpación de un alto número de ganglios linfá- ticos(21), la extensión de la DGA y la radioterapia posterior a la cirugía, se consideran los mayores factores de riesgo(6,22). 2. Factores relacionados con la enferme- dad Un estadio avanzado, tamaño tumoral y localiza- ción tumoral en cuadrante supero externo de la mama son considerados de mayor riesgo(6). 3. Otros. La obesidad(13) con un Índice de Masa Corporal (IMC) ≥ 30 tienen alto riesgo de desarrollar linfedema(22,23), al momento del diagnóstico, o si la paciente sube de peso después del diagnóstico. Hay evidencia de que un IMC menor a 25 kg/m² y una dieta pobre en grasas previene el linfede- ma(24). Los factores de riesgo conocidos para linfedema secundario, mencionados anteriormente, solo explican parcialmente quiénes lo desarrollarán posterior al cáncer, lo que sugiere que la suscep- tibilidad genética puede influir(25). Clasificación Existen varias maneras de clasificar el linfedema: 1. Según su Evolución: Agudo o transitorio: un episodio único de edema que dura menos de 3 meses y desaparece con o sin tratamiento(26). Crónico o persistente: cuando dura más de 3 meses(26). 2. Según su Etiología Primario: por un defecto en el sistema linfático y a su vez se sub divide en aplasia, hipoplasia e hiperplasia linfática y puede presentarse desde el nacimiento o en la segunda y tercera década de vida. Representa cerca del 10% del total de lin- fedemas(8). Secundario: se asociada entre otros a cáncer, radiación y cirugía(27,28). 3. Según la fase en que se encuentra Latencia: posterior a tratamiento, no se produce alteración. Puede durar años(27). Edema intermitente: secundaria a ciertas condi- ciones: sol, esfuerzo, traumatismo, episodios infecciosos. Se caracteriza por regresar por la mañana(27). Edema fijo: al inicio el edema es blanco blando e indoloro, con el signo de fóvea. Posteriormente la fóvea desaparece(27). Edema duro y tenso: el aumento local de proteí- nas y las complicaciones infecciosas, conducen a una fibrosis cutánea y una elefantiasis. Piel en- grosada. A medida que el linfedema avanza se desarrolla una fibrosis dérmica(27). 4. Según su severidad Leve (grado 1): la diferencia en la circunferencia es de 2 a 3 cm y no hay cambios en los tejidos. En términos de volumen, existe una diferencia de 150 a 400 ml (10-25%) en relación al lado sano. Edema mínimo. Moderado (grado 2): La diferencia en la circun- ferencia es de 4 a 6 cm. Un volumen con una diferencia de 400 a 700 ml (26-50%). Existen cambios definitivos en los tejidos, induración de la piel. Ocasionalmente erisipela. Edema mode- rado. Grave (grado 3): Que se subdivide en dos: 3A: Diferencia mayor de 6 cm y de 750 ml de volumen total de diferencia. Entre el 50-100% de diferencia. Cambios acusados en la piel (querato- sis, fístulas linfáticas o episodios repetidos de erisipela). Edema severo. 3B: Igual que 3A pero hay dos o más extremida- des afectadas. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2014 Vol 4 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 31 marzo 2014 17 Elefantiasis (grado 4): Puede afectar varias ex- tremidades, cabeza y cara. Más del 200% de diferencia. Edema gigante. Complicaciones Como complicación del linfedema se puede encontrar: • Disminución del arco de movimiento articular(6). • Infección de tejido subcutáneo y cutá- neo(6). • Problema cosmético(6). • Plexopatía del miembro superior(6). • Capsulitis adhesiva del hombro, tam- bién conocida como hombro congelado, con limitación en todos los arcos de movimiento del hombro (flexión, exten- sión, abducción y rotación)(7). • Linfangiosarcoma (Síndrome de Ste- wart-Treves)(6,29). • Deterioro de la calidad de vida: Se ha reportado que la calidad de vida en las pacientes con linfedema es menor que en las pacientes sin éste(14). Tratamiento El tratamiento del linfedema es difícil, costoso y consume tiempo. Es necesario un manejo inter- disciplinario(4). Dentro del equipo de manejo es necesario incluir un especialista en Medicina Física y Rehabilitación, ya que tienen una visión global de la condición de las pacientes: proble- mas físicos, dimensión psicológica, integración social y profesional, calidad de vida, rehabilita- ción vocacional, es decir, pueden hacer diagnós- tico, evaluación y manejo con la prescripción de terapia física y educación(19). Es necesaria la evaluación fisiátrica temprana en estas pacientes; idealmente realizarla prequirúr- gicamente y debe incluir medidas de base de arcos de movimiento, diámetro, fuerza muscular e identificar posibles factores de riesgo y que así oriente al tratamiento adecuado. Ya que la reha- bilitación es vital en la recuperación de las pa- cientes con CM, si es apropiado y a tiempo, porque puede prevenir complicaciones posqui- rúrgicas tempranas que pueden retrasar el trata- miento curativo del CM. La evaluación por los rehabilitadores de forma posquirúrgica debería ser previa a los tratamientos adyuvantes. Y el seguimiento-monitoreo por un servicio de Reha- bilitación es necesario para identificar de forma precoz y manejar las complicaciones o limitacio- nes físicas asociadas al tratamiento del CM, lo cual mejora los resultados(12). No hay un consenso de un tratamiento específico para el linfedema, pero se recomienda la asocia- ción de terapias(30). No existen protocolos tera- péuticos claros(16). Pero hay autores que conside- ran que la primera línea de tratamiento en el CM es la terapia física temprana prescrita por el es- pecialista en rehabilitación(19). El objetivo primario del tratamiento del linfede- ma es facilitar el transporte linfático(31,32). Hodg- son et al.(33) proponen 5 áreas prioritarias de abordaje: educación, investigación, prevención, normativa y promoción. El tratamiento habitual es la terapia física compleja (TFC)(16). 1. Automasaje Son todas las actividades que los individuos inician y realizan por sí mismos sin la ayuda de otros, no incluye los tratamientos administrados por los profesionales(34). 2. Presoterapia: Es una técnica de tratamiento por compresión externa, normalmente aire (compresión neumáti- ca). El aumento de la presión que producen los dispositivos de presoterapia lleva consigo un incremento del paso del líquido del intersticio al espacio vascular(35). No hay consenso en cuanto a cómo utilizar la presoterapia ni de los valores de presión a aplicar y la duración de la aplicación tanto en la sesión de tratamiento como en el número de sesiones. Como terapia aislada no es más efectiva que otras técnicas(35). La FDA aprobó el uso de las bombas de presoterapia de compresión neumáti- ca en 1976(6). 3. Drenaje linfativo manual (DLM) Es un masaje con una suave aplicación de pre- sión sobre la piel y sigue la localización anató- mica de los vasos linfáticos. Consiste en unas secuencias de determinados movimientos como los llamados círculos estacionarios, movimientos giratorios(6). Es lento e indoloro, se ha de ejercer escasa presión (< 40 mmHg) siguiendo un orden Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2014 Vol 4 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 31 marzo 2014 18 de maniobras centrífugo (desde la raíz a la zona distal) pero centrípeta en la aplicación de cada una de ellas(6). 4. Cinesiterapia (ejercicios de moviliza- ción de la extremidad) Para Eickmeyer(36) la actividad física se debe describir como cualquier movimiento del cuerpo que requiera un gasto energético; puede ser una actividad de vida diaria o recreativa. Mientras que el ejercicio se define como el movimiento del cuerpo pero que es más estructural y tiene parámetros medibles como la grasa corporal, el rango de movimiento, la fuerza muscular y la capacidad cardiaca. El ejercicio hace que se desarrollen vasos linfáti- cos colaterales, además del impacto positivo en el sistema muscular (efecto de bomba) y cardio- vascular, que colaboran en mejorar el aclara- miento de la linfa(37). Para Stout(38), antes de desarrollar un programa de rehabilitación e idealmente antes de la cirugía; se debería conocer el nivel premórbido de la función, los hábitos de ejercicio actuales, impe- dimentos físicos anteriores y otras comorbilida- des para así poder establecer una línea de base de la pacientes y detectar cambios en el tiempo. Concretamente, el rango de movimiento de la extremidad superior, el volumen y la fuerza, el peso corporal, la función, la fatiga, y el nivel de actividad física y el ejercicio deben ser evaluados en la visita preoperatoria. 5. Drenaje postural Se realiza mediante la elevación de la extremi- dad, para reducir la presión hidrostática intravas- cular y así, disminuir la producción de líquido linfático. Los requisitos posturales son una in- comodidad, lo que supone un difícil cumplimien- to del tratamiento(6). 6. Prendas/Vendajes Los vendajes persiguen el mismo objetivo y resultan más confortables, puesto que la presión que ejercen es menor. La superposición de varios vendajes (multicapa) aumenta el flujo de líquido linfático. Por otra parte, actúan como una medida de protección de la extremidad afectada frente a posibles traumatismos, heridas o quemaduras(16). 7. Autocuidado y cuidado de la piel “El autocuidado requiere tanto del aprendizaje como del uso del conocimiento, así como refor- zar la técnica y motivación. El proceso de apren- dizaje incluye el desarrollo gradual de un reper- torio de prácticas de autocuidado y habilidades relacionadas”(28). 8. Manejo del dolor El dolor se produce como consecuencia de la presión en terminales nerviosas o de contraccio- nes musculares al moverse. 9. Cirugía El tratamiento quirúrgico se utiliza para el edema irreversible(6). Se puede realizar microcirugía, transferencia ganglionar microquirúrgica y deri- vación microquirúrgica linfaticovenosa(26). 10. Farmacológico Puede usarse las benzopironas (más conocidas comúnmente como cumarinas) y otros compues- tos de acción similar. Los tratamientos son pro- longados y requieren determinación periódica de las enzimas hepáticas por su riesgo de hepatoto- xicidad(39). Los vasopresores hacen que aumente de la presión de filtración y los diuréticos no movilizan proteínas de alto peso molecular, au- mentando así la viscosidad(27). Aunque hay auto- res como Hayes(40) que han encontrado que no hay evidencia suficiente que soporte el uso de esos medicamentos. 11. Medidas psicológicas Los repetidos fracasos del tratamiento, junto con las deformaciones físicas que suelen producir los linfedemas hacen a la paciente susceptible de sufrir depresiones, psicosis y complejos. Es im- portante explicar a las pacientes el posible proce- so evolutivo y debe ser consciente de que se trata de una terapia paliativa y no curativa(6). No se ha encontrado evidencia científica sobre la utilización de electroterapia, laserterapia, hidro- terapia o el uso de fármacos para la prevención primaria del linfedema(24). Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2014 Vol 4 No II Rev Cl EMed UCR www.revistaclinicahsjd.ucr.ac.cr 31 marzo 2014 19 Prevención del linfedema Lo ideal es prevenir el linfedema y para ello existen diferentes métodos según el tipo de pre- vención(16): Prevención primaria: Es la realizada antes de que aparezca la enfermedad. Prevención secundaria: Incluye los programas de detección precoz y medidas de profilaxis en las pacientes que tengan factores de riesgo. Prevención terciaria: Se lleva a cabo una vez diagnosticado el linfedema instaurando un trata- miento para restablecer la normalidad, mejorar los síntomas y evitar el agravamiento clínico, aunque una vez instaurado como tal ya no tiene cura. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES El linfedema es una patología frecuente en las pacientes de CM tratadas que con una adecuada rehabilitación se puede prevenir y en ocasiones revertir mejorando así sustancialmente la calidad de vida. Se debe remediar la disparidad que existe en las referencias a los Servicios de Rehabilitación, ya que 22.4% de las pacientes no recibieron trata- miento rehabilitador y esto es aún peor en las poblaciones minoritarias y con desventaja socio- económica(38). La instauración de programas de prevención permite analizar de forma precoz el riesgo indi- vidual de padecer linfedema y en consecuencia diseñar una actitud terapéutica y un tratamiento precoz(28). Por lo que se recomienda la referencia oportuna a los servicios de Rehabilitación de las pacientes mastectomizadas para la adecuada prevención y/o tratamiento del linfedema, inde- pendientemente de su estadio tumoral. El ejerci- cio físico por sí solo no es capaz de recuperar totalmente la funcionalidad del miembro supe- rior(45). Las pacientes identifican a la educación como la clave para desarrollar conciencia, fomentar el interés en la investigación y la promoción de las mejores prácticas en la atención clínica, imple- mentando modelos de rehabilitación o de enfer- medades crónicas(22). REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Varela E Lanzas G Atín MA González MV. Capítulo I: generalidades de los linfedemas y de la circulación linfática: patogenia y fisiopatología. Rehabilita- ción. octubre de 2010;44:2-7. 2. Castro A Moreno C Matarán G Aguilar M Almagro I Anaya J. Prevención del linfedema tras cirugía de cáncer de mama mediante ortesis elástica de con- tención y drenaje linfático manual: en- sayo clínico aleatorizado. Med Clínica. 2011;137(5):204-207. 3. Fife CE Davey S Maus EA Guilliod R Mayrovitz HN. A randomized con- trolled trial comparing two types of pneumatic compression for breast can- cer-related lymphedema treatment in the home. Support Care Cancer. 2012;20(12):3279-3286. 4. 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