Análisis y Diagnóstico de las Manifestaciones Pulmonares de los pacientes vivos en el año 2020 con diagnóstico de errores innatos del sistema inmune, en el Hospital Nacional de Niños

Abstract

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son trastornos hereditarios en los que uno o varios componentes del sistema inmunológico están disminuidos, ausentes o no tienen una función adecuada. Constituyen un reto diagnóstico, debido a que son afecciones no adquiridas del sistema inmune innato o bien del sistema adaptativo, celular o humoral. Se caracterizan por presentar un amplio espectro clínico, que incluyen infecciones recurrentes, trastornos autoinmunes, linfoproliferativos, anomalias congénitas, y evidentemente un alto riesgo de malignidad. La vía respiratoria y el pulmón, contituyen organos díana, donde la enfermedad es común y el espectro de manifestaciones es amplio e incluyen desde las infecciónes agudas, hasta la progresión de patologías crónicas, asociadas tanto a la recurrencia de procesos infecciosos, así como al defecto ausente o carente inmunológico. Evidentemente esta razón contribuye ampliamente a la morbimortalidad en este grupo de pacientes. Sin embargo, la presentación variada y la falta en general del conocimiento de las inmunodeficiencias primarias, tanto a nivel nacional como a nivel mundial, en este entorno, dificultan el diagnóstico y el tratamiento temprano de estas complicaciones. Por lo tanto, el realizar un estudio de una muestra de esta población en nuestro país, permitirá definir las señales de alerta de IDP en pacientes con manifestaciones respiratorias, las pruebas diagnósticas necesarias y el manejo terapéutico, para así prolongar la manifestación y complicación de estas patologias respiratorias, con el fin de mejorar la calidad de vida en la población costarricense con inmunodeficiencia primaria.