Aspectos epidemiológicos y clínicos de los pacientes pediátricos con diagnóstico de neuroblastoma atendidos en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, durante el periodo de enero del 2008 a diciembre del 2018

Abstract

El Neuroblastoma (NB) tiene origen en las células de la cresta neural, es el tumor sólido, extracraneal, más común en Pediatría y el cáncer más frecuente en niños menores de 12 meses. En Costa Rica, entre el 2008 y el 2018 se diagnosticaron 58 pacientes con NB y nuestro objetivo es describir las características clínicas y epidemiológicas de esta población. Diseño del estudio: Estudio de tipo observacional y retrospectivo. Los datos se obtienen a partir del registro médico, expediente físico y digital (MediSys, EDUS) de los pacientes. Resultados: Se obtiene una relación hombre-mujer de 1:1, con una edad promedio al diagnóstico de 24 meses. Se obtiene una incidencia acumulada en Costa Rica de 5.6 casos nuevos por cada 100.000 niños entre 0 y 12 años. Los síntomas más frecuentes al diagnóstico son la masa abdominal palpable y los síntomas constitucionales. En el 75% de los pacientes se realizó el diagnóstico tras 45 días o menos de inicio de los síntomas. El sitio predilecto del tumor primario fueron las glándulas suprarrenales en el 55 % de los casos. Según las Clasificación INSS el 71% de los pacientes fueron estadio III y IV. El 26% presentó N-MYC amplificado. Los sitios de metástasis principales fueron hueso (22%) y médula ósea (21%). Se utilizó una variedad de tratamientos según características tumorales y estadio de la enfermedad, desde simple observación en el tiempo (2%) hasta tratamientos quimioterapéuticos de diferente intensidad (primera línea 86%, segunda línea 26% y tercera línea 6%), cirugía de resección completa o parcial (88%), radioterapia terapéutica o paliativa (34%) y trasplante de médula ósea (32%). En todos los grupos de edad, más de la mitad de los pacientes fueron estadio III y IV al diagnóstico. En los pacientes menores de 5 años, predominan las metástasis ganglionares, a hueso y médula ósea (58%). En los grupos de 0 a 18 meses y mayores de 60 meses, más del 95% tuvo N-MYC no amplificado, en el grupo de 19 a 60 meses el 56% tuvo amplificación. Se analizan 4 eventos clínicos: las recaídas (19%), la enfermedad refractaria (24%), la remisión clínica (50%) y la muerte (34%). Al finalizar el estudio vive el 65% de los pacientes, con un periodo de observación mínimo de 2 años. En general el 50% de los pacientes sobreviven libres de enfermedad al menos 3 años, siendo los niños de 19 a 60 meses los más afectados con una mediana de supervivencia libre de enfermedad de 1 año. Los pacientes con N-MYC amplificado tienen en promedio 2 años libres de enfermedad sin embargo el 50% no tardará más de 6 meses para recaer. En cuanto a sobrevida global, en general, el 50% de los pacientes sobrevive 3 años o más. Los principales factores de riesgo fueron la edad, siendo los pacientes mayores de 19 meses los de menor sobrevida con una mediana de 1.7 años, y el estatus del N-MYC, siendo los amplificados los de peor pronóstico con una sobrevida a los 2 años menor al 50%. El riesgo de recaída y muerte fue aproximadamente 11 y 9 veces mayor para los pacientes con N-MYC amplificado comparado con un paciente promedio con N-MYC no amplificado. Con respecto a la edad los pacientes promedio con edades al diagnóstico entre 0 a 18 meses y 19 a 60 meses tienen un 5 % y un 12% menos probabilidad de morir que los pacientes mayores de 5 años. Conclusiones: El análisis de datos en este estudio nos indica que son la edad, el estadio de la enfermedad y el estatus del oncogén N-MYC, los factores más influyentes tanto para el riesgo de recaída como para la mortalidad. En nuestro país las características demográficas y clínicas, así como el comportamiento y respuesta al tratamiento son similares a las reportadas por los países desarrollados. Será indispensable procurar la capacitación en recurso humano, métodos diagnósticos y fármacos novedosos para mantener, como hasta ahora, la calidad en la atención de los pacientes con Neuroblastoma en Costa Rica.